Тема: Смешанные дистрофии. Нарушения обмена хромо - и нуклеопротеидов. Минеральные дистрофии.

Место проведения занятия: кафедра патологической анатомии.

Продолжительность изучения темы – 3 часа.

 

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ЗАНЯТИЯ:

- Научить определять причины, механизмы развития и функциональное значение смешанных дистрофий;

- отличать их от других видов дистрофий и патологических процессов на основании их морфологических характеристик.

ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ, РАЗБИРАЕМЫЕ НА ЗАНЯТИИ:

1. Особенности возникновения и течения смешанных дистрофий;

2. Нарушение обмена хромопротеидов, дать характеристику этим нарушениям;

3. Морфогенез нарушений билирубина;

4. Морфогенез нарушений меланина;

5. Подагра – как исход смешанной дистрофии;

6. Камнеобразование, как итог нарушений обмена минералов;

7. Камни желчного и мочевого пузыря.

ЗАДАНИЕ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:

- конспект лекций по патологической анатомии;

- Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия.- М., 2010. с. 100 – 118.

- соответствующий раздел пособия для самостоятельной работы студентов по курсу общей патологической анатомии под редакцией коллектива кафедры (проф. Колосов А.Е., доцент Мильчаков Д.Е., асс. Манылова В.Р.).

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:

1. Смешанные дистрофии, их виды.

2. Классификация и характеристика хромопротеидов.

3. Варианты и механизмы нарушения обмена хромопротеидов.

4. Макроскопическая, микроскопическая и ультраструктурная характеристика различных видов обмена хромопротеидов.

5. Значение нарушения обмена хромопротеидов для организма.

6. Разновидности и механизмы нарушения обмена нуклеопротеидов.

7. Макроскопическая и микроскопическая характеристика различных видов нарушения обмена нуклеопротеидов.

8. Значение нарушения обмена нуклеопротеидов для организма.

9. Виды кальцинозов и механизмы их развития.

10. Макро-, микроскопическая и ультраструктурная характеристика кальцинозов, значение для организма.

11. Механизмы камнеобразования, типы камней. Значение камнеобразования для организма.

 

ЗАДАНИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

I. Самостоятельно при подготовке к занятию по материалам лекции, учебнику и пособию письменно ответить на следующие вопросы:

 

1. Смешанные дистрофии (определение):___________________________
____________________________________________________________
____________________________________________________________

2. Роль хромопротеидов (эндогенных пигментов) для организма:

1. _________________________________________________________

2. _________________________________________________________

3. _________________________________________________________

4. __________________________________________________________

5. __________________________________________________________

3. Классификация хромопротеидов:

1.___________________________________________________________

2.___________________________________________________________

3.___________________________________________________________

4. В результате распада эритроцитов и гемоглобина образуются …. (заполнить таблицу):

 

 

5.Заполнить таблицу:

Гемосидероз	Гемахроматоз
Общий (распространённый)	первичный
Местный	вторичный

 

6. Билирубин (определение):____________________________________
___________________________________________________________

7. Надпечёночная (гемолитическая) желтуха ______________________
___________________________________________________________

8. Печёночная (паренхиматозная) желтуха ________________________
___________________________________________________________

9. Подпечёночная (механическая) желтуха ________________________
___________________________________________________________

10. Гематоидин (определение) ___________________________________
___________________________________________________________

11. Заполнить таблицу:

Гематины	1.
2.
3.

 

12. Порфирии (заполнить таблицу):

Порфирии
Приобретённая	Какие системы поражаются 1.   2.   3.   4.   5.	Врождённая	Какие системы поражаются 1.   2.   3.   4.   5.

13. Меланин (определение):_____________________________________________
___________________________________________________________
___________________________________________________________

14. В каких органах содержится меланин?

1. ______________________ 2.________________________________
3. ________________________ 4. ____________________________

5._________________________ 6. ___________________________

15. Гипермеланоз (определение), привести примеры:

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

16. Гипомеланоз (определение), привести примеры: ________________

 

________________________________________________________________

 

17. Понятие об адренохромах: _____________________________________
_______________________________________________________________

18. Липофусцин (определение): ___________________________________
_______________________________________________________________

19. Как проявляется первичный ивторичный липофусциноз в олрганизме (заполнить таблицу):

Липофусциноз
Первичный (наследственный)	Вторичный

 

20. Цероид, липохромы (дать определение, пояснить влияние на организм в условиях патологии): _________________________________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

21. Подагра (определение):_________________________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________

22. Заполнить таблицу:

Подагра	Мочекаменная болезнь	Мочекислый инфаркт

 

23. Кальцинозы (определение): _____________________________________
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________

24. Привести примеры системного __________________________________
_____________________________________________________________
и местного кальциноза: _________________________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________

25. Обызвествление (примеры):

 

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы)	Дистрофическое обызвествление

 

26. Метаболическое обызвествление (определение, примеры): __________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

27. Исход: ______________________________________________________
_____________________________________________________________

28. Значение: ____________________________________________________

__________________________________________________________________________________________________________________________
_____________________________________________________________

29. Болезнь Вильсона – Коновалова (определение, при какой патологии встречается?): ________________________________________________
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________

30. Механизм камнеобразования (местные и общие факторы):

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

31. Значение и последствия образования камней для организма:
______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

 

КОНТРОЛЬ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ

Контроль первого уровня (проводится в начале занятия).

Получить у преподавателя карты с тестами, выбрать и записать один правильный ответ из пяти предложенных.

1.

2.

3.

4.

5.

Контроль второго уровня (проводится в конце занятия)

Ответить на поставленные вопросы теста выданного преподавателем, записать ответы.

Оценка за контроль второго уровня _____________________________

 

II. ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ:

1. Опишите макропрепарат предложенный преподавателем, дайте ответы на вопросы (схема описания макропрепарата на с. 3- 4).

Макропрепарат № 4. Ишемический инфаркт головного мозга.

Масса головного мозга увеличена, полушария симметричны, борозды расширены, извилины несколько сглажены. Мягкая мозговая оболочка гладкая, блестящая, прозрачная, сосуды её полнокровны. В области постцентральной извилины одного из полушарий определяется патологический очаг неправильной формы, дряблой консистенции, серого цвета с желтоватым оттенком, без чётких границ. В центре ишемического инфаркта визуализируется несколько зон жёлто-оранжевого цвета, неправильной формы, цвет их обусловлен наличием пигмента гематоидина. Этот пигмент имеет гемоглобиногенное происхождение, располагается внеклеточно, образуется при условии отсутствия кислорода. По наличию этого пигмента можно предположить, что «возраст» инфаркта не менее 10-14 дней. Возможными причинами кровоизлияния являются артериальная гипертензия, атеросклероз, врождённые аневризмы сосудов головного мозга. Пигмент не элиминируется и сохраняется в тканях на протяжении всей жизни.

Макропрепарат № 13. Гемосидероз селезенки. Узелки Ганди-Гамна.

Масса и размеры селезёнки несколько увеличены, консистенция плотная, капсула гладкая, блестящая. На разрезе пульпа уплотнена, цианотична, трабекулы её подчёркнуты. Повышенная плотность обусловлена не только кровенаполнением, но, в большей степени, развивающимся фиброзом пульпы, который заметен в виде сероватых и беловатых нежных полосок и крапинок. Иногда имеются отложения солей кальция и железа. Такие кальциевые депозиты с фиброзом контурируют в виде неправильной формы мелких желтовато-коричневых узелков – «узелки Ганди-Гамна», или «табачные узелки». Соскоб пульпы скудный. Подобные изменения связаны с хроническим венозным застоем, которым сопровождаются недостаточность правых отделов сердца, а также синдром портальной гипертензии. Процесс неуклонно прогрессирует и приводит к снижению функции органа.

Макропрепарат № 14. Гемомеланоз селезенки при малярии (муляж).

Селезёнка резко увеличена (массой до нескольких килограммов), плотная, капсула гладкая с участками утолщения неправильной формы белого цвета с перламутровым оттенком. Пульпа на разрезе гомогенная, аспидно-серая из-за отложения малярийного пигмента – гемомеланина. Соскоб пульпы скудный. Причиной гемомеланоза является разрушение гемоглобина эритроцитов малярийным плазмодием. Наиболее частым осложнением являются спонтанные надрывы, разрывы капсулы и паренхимы селезёнки с массивными кровотечениями, которые могут привести к летальному исходу. Обратного развития таких очагов не наблюдается.

Макропрепарат № 17. Геморрагические эрозии слизистой желудка.

Слизистая оболочка желудка утолщена за счёт воспалительного отёка, складки её сглажены, на их вершинах определяются множественные кровоизлияния и поверхностные дефекты неправильной формы с неровными краями размером до 0,5 см, дно их чёрного цвета, который обусловлен образованием гемоглобиногенного пигмента – солянокислого гематина. К эрозиям могут привести: действие агрессивных веществ (кислоты, щёлочи, алкоголь), токсины, расстройства микроциркуляции. При устранении повреждающего фактора происходит эпителизация дефектов с полным восстановлением структуры и функции. При прогрессии патологического процесса формируются острые язвы. Одним из грозных осложнений будет развитие синдрома Маллори-Вейса (линейные разрывы слизистой оболочки желудка с профузным кровотечением).

Макропрепарат № 15. Камни желчного пузыря.

Желчный пузырь увеличен в размерах, может быть деформирован за счёт спаек с окружающими органами и тканями, переполнен желчью. На разрезе стенка его утолщена, уплотнена вследствие гипертрофии и склероза мышечного слоя. Слизистая оболочка атрофирована, бархатистость отсутствует. В просвете желчного пузыря определяются множественные камни различных размеров, фасетированного вида. Цвет их зависит от химического состава: холестериновые камни имеют желто-белый цвет; пигментные – чёрный, блестящий; известковые – серо-белый. Возможными осложнениями являются: водянка и мукоцеле желчного пузыря, механическая желтуха, диспептические расстройства, эмпиема желчного пузыря, гнойные холангиты, холангиолиты, внутрипечёночные абсцессы, пролежни желчного пузыря с возможной дальнейшей их перфорацией и желчным перитонитом. В исходе развивается вторичный билиарный цирроз печени. Наиболее частыми причинами камневого холецистита признаются острый холецистит, пороки развития и дискинезии желчевыводящей системы, а также нарушение обмена веществ.

Макропрепарат № 16. Камни в почке.

Размеры почки варьируют в зависимости от длительности заболевания, в исходе развивается вторично сморщенная почка. Форма почки крупнобугристая, капсула снимается с трудом, обнажая светло-коричневую пёструю поверхность. Пестрота обусловлена множественными мелкоточечными кровоизлияниями, очагами некроза, фиброза и воспаления. На разрезе корковое и мозговое вещество уменьшены в размерах, малокровные, граница между ними плохо различима. Чашечно-лоханочная система резко расширена и содержит камень, полностью повторяющий её контуры. Консистенция и цвет конкремента может меняться с учётом химического состава: фосфорнокислые камни обычно рыхлые, светлые с относительно гладкой поверхностью; оксалаты – твёрдые, кристаллические на изломе, с шероховатой поверхностью, коричневатого цвета; уратные камни тёмно-жёлтые или коричневые; цистиновые камни плотные, блестящие, иногда восковидные и бесцветные. Среди осложнений особое место занимают острая задержка мочи, гидронефроз, пиелонефрит, абсцессы почки (апостематозный гнойничковый нефрит) с последующим развитием уросепсиса. Среди причин нефролитиаза главенствуют хроническое воспаление чашечек и лоханки, врождённые аномалии развития почки и мочеточников, затруднения пассажа мочи, а также заболевания, связанные с нарушением метаболизма пуриновых оснований.

Макропрепарат № 14. Литиаз мочевого пузыря и простаты.

Мочевой пузырь увеличен в размерах, стенка его утолщена, уплотнена за счёт склероза и гипертрофии мышечной оболочки. Складки слизистой сглажены, с мелкоточечными кровоизлияниями. В полости мочевого пузыря большой камень, овальной формы, гладкий из-за окатывания в процессе камнеобразования, белого цвета, очень плотной консистенции. Камни в мочевом пузыре, как правило, вторичные, растущие на спустившемся «ядре». Под пузырём располагается предстательная железа, которая увеличена в размерах, бугристая, плотной консистенции, серого цвета. На разрезе определяются резко расширенные выводящие протоки простатических желез, которые заполнены конкрементами, обтурирующими просвет. Камни имеют неправильную форму, крошащиеся, желто-коричневого цвета. Наиболее частыми причинами развития литиаза являются хронические воспалительные заболевания урогенитальной системы. Среди осложнений необходимо особо отметить острую задержку мочи, пролежни мочевого пузыря, поддержание хронического воспаления (особенно гнойного) органов мочеполовой сферы.

 

2. Раскрасить и описать МИКРОПРЕПАРАТЫ по схеме.

Микропрепарат № 6. Бурая атрофия миокарда (окраска гематоксилином).

Структура сердечной мышцы и характер расположения волокон не изменены, кардиомиоциты уменьшены в объёме. Мышечные волокна истончены, но их поперечная исчерченность сохранена. В кардиомиоцитах наблюдается отложение «пигмента изнашивания» – липофусцина, который имеет жёлто-коричневый цвет и локализуется, обычно, в виде скоплений гранул у каждого из полюсов ядра, что объясняется накоплением липофусцина только в саркоплазме, окружающей ядро. Липофусциноз появляется при атрофии миокарда и являются результатом длительных истощающих заболеваний сердца или ЖКТ, лекарственных отравлений или же развиваются, как физиологическое явление, в пожилом возрасте (старческая атрофия).

Обозначить: 1 - истончённые мышечные волокна 2 - ядра кардиомиоцитов 3 - гранулы пигмента липофусцина

 

Микропрепарат № 45. Печень при механической желтухе (окраска гематоксилином).

Общая структура печени сохранена. Эпителий желчных протоков не изменён, но просвет их расширен, в нём визуализируются жёлто-зелёные массы желчи. Однако желчные капилляры, которые при нормальных условиях не видны, резко переполнены. В данном случае они имеют вид небольших полостей или щелей, лежащих между печёночными клетками, и выполненны гранулами желто-зелёного цвета. Последние являются сгущенной желчью и носят название желчных тромбов или цилиндров. Подобные изменения наиболее выражены в перицентральных отделах дольки. В гепатоцитах обнаруживаются небольшие жёлто-бурые зерна желчного пигмента, хотя содержание их не во всех клетках одинаковое. В участках, где явления желчного застоя достигают более значительной степени, наблюдаются группы некротизированных печёночных клеток, что чаще имеет место в средних отделах долек. Желчные пигменты определяются не только в гепатоцитах, но и в купферовских клетках.

 

 

Обозначить: 1 - расширенный, переполненный желчью, желчный проток 2 - гранулы желчного пигмента в желчных капиллярах 3 - желчный пигмент в печёночных клетках 4 - некротизированные гепатоциты 5 - центральная вена

Микропрепарат № 26. Гемосидероз печени (окраска по Перлсу).

Дольковое строение печени сохранено. Наблюдается отложение гемосидерина (по Перлсу окрашивается в сине-зелёный цвет) в купферовских клетках капилляров и внутри гепатоцитов. После появления гемосидерина в купферовских клетках пигментация распространяется более или менее равномерно на капилляры всей дольки; в противоположность этому, отложение гемосидерина в печёночных клетках происходит только по периферии дольки, а центрально расположенные клетки пигмента не содержат. При обычных методах окраски гемосидерин не окрашивается и обнаруживается в виде желтых или жёлто-бурых зерен. Причинами развития гемосидероза печени могут быть гемолитические анемии, а также правожелудочковая сердечная недостаточность.

 

Обозначить: 1 - гепатоциты, содержащие зёрна гомесидерина (сине-зелёного цвета) 2 - гемосидерин в купферовских клетках

 

3. Описать ЭЛЕКТРОНОГРАММЫ №№ 15, 27, решить ЗАДАЧИ №№ 9, 11, 16, 23, 25 из «Сборника заданий по патологической анатомии».

Дать определение следующим ТЕРМИНАМ: гемоглобинемия, гемоглобинурия, билирубинемия, билирубинурия, ферритинемия, порфиринемия, порфиринурия, желтуха, билирубиновая энцефалопатия, холемия, холалемия, гипермеланоз, гипомеланоз, невус, альбинизм, лейкодерма, витилиго, липофусциноз, дистрофическое обызвествление, метастатическое обызвествление, метаболическое обызвествление, гипер-, гипокальциемия, кальцификация, гиперфосфатемия, гипераминоацидурия, флеболит, копролит, петрификация, гиперурикемия, мочекислый инфаркт, гипер-, гипофосфатемия, инкрустированные камни, гиперурикурия, подагра, подагрическая почка, краниотабес, рахитические браслетки, лягушачий живот, истинный альдостеронизм, мочекислый инфаркт, рахитические чётки, энхондральное окостенение, псевдоальдостеронизм, литопедион.

Занятие № 6. Дата _______________

Тема: РАССТРОЙСТВО КРОВООБРАЩЕНИЯ 1: