Тест к теме № 2 «Этиология и патогенез умственной отсталости»

 

1. Все этиологические факторы олигофрении принято подразделять на…

2. Сейчас известно различных наследственных заболеваний, вызывающих умственную отсталость, более…

3. Риск рождения ребёнка с умственной отсталостью при браке между двумя умственно отсталыми составляет….

4. При браке умственно отсталого с нормальным лицом риск рождения ребёнка с умственной отсталостью составляет …

5. При браке нормального сибса умственно отсталого лица с умственно отсталым риск рождения ребёнка с умственной отсталостью составляет ……

6. Наследственные заболевания с умственной отсталостью распределяются на 3 группы….

7. Моногенные дефекты чаще приводят к …

8. Дизонтогении, вызывающие умственную отсталость, возникают при воздействии...

9. Различают следующие периоды внутриутробного развития плода …

10. Выделяют степени умственной отсталости...

11. Интеллектуальный коэффициент определяется по формуле….

12. В онтогенезе пороки развития делят на …

13. В России получила признание классификация умственной отсталости, предложенная …

14. Виды умственной отсталости эндогенной природы …

15. К эмбриопатиям и фетопатиям относят болезни …

16. Причины умственной отсталости, возникшие во время родов и в раннем детстве…

 

Эталоны ответов теста № 2.

 

1. эндогенные и экзогенные.

2. 300.

3. 42 %.

4. 20 %

5. 24 %.

6. –обусловленные обберациями;

-вызванные моногенными дефектами;

- полигенно детерминированными дефектами.

7. энзимопатиями.

8. Радиации, алкоголизма, отравлении, вирусной инфекции.

9. Бластогенеза, большоно органогенеза, дальнейшей дифференциации органов и систем.

10. Идиотия, имбецильность, дебильность.

11. Умственный возраст/ хронологический возраст Х 100.

12. Гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии, аномалии плода в срок до 4 мес. до рождения.

13. Г.Е. Сухаревой.

14. Б-нь Дауна, ист. Микроцефалия, энзимопатии, дизостозические.

15. Краснуху, вир. инфекции, токсоплазмоз, листериоз, врожденный сифилис, гемолитическая болезнь.

16. Родовой травмой, ЧМТ, энцефалитами.

 

Тема № 3. Олигофрении при хромосомной патологии.

 

1. Болезненные состояния, обусловленные нарушением числа или структуры хромосом называется…

2. Типы хромосомных аномалий…

3. Для аутосомных аномалий характерны…

4. Для аномалий половых хромосом типичны…

5. Трисомия по 21 хромосоме вызывает болезнь…

6. Патология 21 хромосомы может быть в виде…

7. При транслокации болезнь Дауна обычно бывает…

8. Распространённость болезни Дауна в России…

9. Частота рождения детей с болезнью Дауна возрастает по мере…

10. Общие клинические проявления болезни Дауна…

11. При болезни Дауна обычно недоразвиты железы.

12. При Даунизме часто встречаются пороки…

13. Внещние проявления болезни Дауна…

14. Диагностическое значение для болезни Дауна имеет атипичное..

15. Умственная отсталость при Даунизме достигает в %...

16. Синдром Патау связан с аномалией…

17. Синдром Эдварса связан с …

18. Продолжительность жизни детей при синдромах Патау и Эдварса обычно не превышает…

19. Синдром «кошачьего крика» связан с патологией…

20. Синдром Леженя связан с …

21. Синдром Груши связан с …

22. Синдром Шерешевского-Тернера связан с …

23. Клиническая картина при синдроме Шерешевского-Тернера проявляется..

24. Синдром «трипло-Х» связан с …

25. Синдром Клайнфелтера связан с …

26. Клиническая картина синдрома Клайнфельтера…

27. Синдром «дубль-У» связан с …

28. Клиническая картина при синдроме «дубль-У»…

 

 

Эталоны ответов теста № 3.

 

1. хромосомной патологией.

2. Моносомия, транслокация,структурные изменения хромосом, хромосомный мозаицизм. Аномалии аутосом и половых хромосом.

3. Признаки психического и физического недоразвития, дсплазии и грубые дефекты телосложения.

4. Умственная отсталость не обязательна, типичны нарушения половых желёз. Заболевания непрогриентны.

5. Дауна.

6. Регулярной трисомии, скрытой транслокации, мозаицизма.

7. Семейной.

8. 1:912.

9. Увеличения возраста матери.

10. Психическое и физическое недоразвитие в сочетании с различными аномалиями строения.

11. Щитовидная, половые, гипофиз и надпочечники.

12. Сердца и множественные уродства.

13. Небольшой рост, короткие конечности при относительно длинном туловище, короткие широкие пальцы

14. Расположение складок на ладонях, изменение пальцевых узоров.

15. 75% - имбецильность, 20 % - идиотия, 5 % - дебильность.

16. 13-15 парами хромосом.

17. 16-18 парами хромосом.

18. 100-300 дней.

19. 5 пары. Делеция короткого плеча.

20. Делецией длинного плеча 18 хромосомы.

21. Делецией короткого плеча 18 хромосомы.

22. Изменением одной Х-хромосомы.

23. Половым инфантилизмом.

24. Присутствием в кариотипе трёх и более Х-хромосом.

25. Увеличение общего числа хромосом (47-48) из-за лишних хромосом.

26. Гипогенитализм и признаки смешанного пола.

27. Увеличением числа хромосом из-за лишней У-хромосомы.

28. Высокий рост сочетается с евнухоидным телосложением, психопатоподобным синдромом и агрессивным поведением.