Респираторный дистресс-синдром взрослого типа

Дистресс — от английского distress — тяжелое недомогание (расстройство функции, патологическое состояние). Термин «респираторный дистресс-синдром взрослого типа (РДСВ) объединяет несколько разнородных по этиологии и патогенезу состояний, клинически характеризующихся рефрактерной гипоксемией, не устраняемой при гипероксической пробе. Предпочтительнее пользоваться термином «синдром дыхательных расстройств взрослого типа» (СДРвт), так как узловым звеном патогенеза этого синд­рома является дефицит сурфактанта.

(Шифр по МКБ 10 – J 80 – класс: Болезни органов дыхания. Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань)

Этиология

В зарубежной литературе существует 20 синонимов РДСВ (шоковое легкое, синдром белых легких, синдром плотных легких, некардиогенный отек легких, микроэмболический синдром, взрослая болезнь гиалиновых мембран и др.). Подчеркивается, что этиологическими факторами могут быть факторы, вы­зывающие «системный воспалительный ответ» и со­провождающиеся выделением избытка провоспалительных цитокинов, — сепсис, декомпенсированный ДВС-синдром, шок любой этиологии, легочные инфекции, баротравма и/или волюмотравма легких, гипероксия, аспирация желудочного со­держимого, ингаляция токсических веществ, эмболии воздухом, жирами, радиа­ционный пневмонит, ожоги, диабетический кетоацидоз, системный васкулит.

Патогенез

 Из-за повреждения альвеолярно-капиллярной мембраны с повы­шенной проницаемостью легочных капилляров и отеком легких, накоплением в паренхиме большого количества лейкоцитов, белки плазмы крови больного с провоспалительной гиперцитокинемией, проникшие в альвеолы, инактивируют сурфактант.

Предполагают, что лейкоциты (нейтрофилы) играют центральную роль в механизме развития РДСВ, яв­ляясь источником избытка перекисных радикалов, метаболитов арахидоновой кислоты, протеолитических лизосомальных ферментов, которые повреждают альвеолярно-капиллярную мембрану, вызывают воспаление, инактивируют сурфак­тант и ингибируют его синтез.

В отличие от РДС новорожденных, при взрослом типе РДС имеет место вторичный дефицит сурфактанта в основном вследствие его разрушения и нарушения выброса, хотя количество пневмоцитов II типа у таких больных повышено. РДСВ может прерваться на лю­бой стадии, но при тяжелом течении возможно нарушение архитектоники ацинуса, развитие альвеолярного фиброза, хронической бронхолегочной бо­лезни по типу бронхолегочной дисплазии.

К вторичному дефициту сурфактанта предрасположены дети с ВУИ, а также де­ти, у которых тяжелая асфиксия в родах развилась на фоне хронической внутриу­тробной гипоксии.

Отдельными звеньями патогенеза РДСВ могут быть:

• «системный воспалительный ответ» организма с избытком провоспалитель­ных цитокинов («цитокиновый шторм»);

• длительная гипоксия с ишемией легочной ткани;

• нерациональные режимы ИВЛ (волюмотравма и баротравма, повреждающие пневмоциты II

• типа,что приводит к ингибированию синтеза сурфактанта);

• активация эндотелиальных клеток легочных микрососудов с ростом их адге­зивной

способности и повышение проницаемости капилляров легких под влиянием «цитокинового шторма»;

• расстройства микроциркуляции из-за нарушений реологических свойств крови

(сладжсиндром), микротромбозов на фоне гиперпродукции тромбоксана А₂, фактора активации тромбоцитов, лейкотриенов, фактора роста тромбоцитов и дефицита простациклина;

• адгезия активированных нейтрофилов к активированным легочным эндотелиоцитам как

инициирующий момент острого воспаления с развитием отека легких, снижением остаточной функциональной емкости легких и статичес­кой растяжимости легочной ткани;

• накопление токсических продуктов перекисного окисления липидов;

• шунтирование крови справа налево, синдром персистирующей фетальной циркуляции из-за повышенного давления в малом круге;

• тяжелый метаболический ацидоз, повреждающий легкие;

• накопление токсических продуктов обмена, образующихся при гипоксии;

• перегрузка легких переливаемой жидкостью («влажные легкие»);

• осаждение чужеродных частиц из переливаемой жидкости в легких;

• интерстициальный фиброз и склероз;

• иммунодефицитное состояние.

Клиническая картина.

• стойкая гипоксемия с низкой реакцией на дыхание кислородно-воздушной смесью, с зависимостью ребенка от высоких концентраций вдыхаемого кислорода (Fio₂ длительно >0,3—0,4) при отсутствии у него какой-либо верифицированной патологии сердечно-сосудистой системы

• одышка с участием вспо­могательной мускулатуры в акте дыхания, возбуждение, беспокойство, тремор, судорожная готовность или судороги, тахикардия с некоторым приглушением тонов сердца и отчетливым систолическим шумом, склонность к отечности, олигурии, повышению артериального давления

• в дальнейшем отмечается прогрессивно нарастающая дыхательная недостаточность (развиваются бледность кожных покровов с мраморным рисунком, распространенный цианоз, стонущее дыхание, выраженное участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания), что требует «ужесточения» параметров вентиляции

• аускультативно выслушиваются разнообразные диффузные хрипы, в том числе крепитирующие, незвучные мелкопузырчатые, среднепузырчатые, высокие и низкие сухие на вдохе и выдохе, что создает картину бронхиальной обструкции, отека и застоя в легких

• признаки синдрома гипервозбудимости у ребенка сочетаются с периодами вялости, снижения мышечного тонуса, артериальной гипотонии

• в последующем нарастают явления вялости, вплоть до развития комы, появляются сердечная недостаточность и ишемические изменения в сердце при электрокардиографическом исследовании, стойкая легочная гипертензия, гиповолемия, снижение артериального давления, геморрагический синдром (кожные геморрагии, желудочно-кишечные и легочные кровотечения), полиорганная недостаточность с олигурией или анури­ей.

Тяжесть дыхательных расстройств на ранних этапах у таких детей можно опре­делить при помощи шкалы Даунса (таблица 12.5)

Таблица 12.5. Модифицированная шкала Downes (1968) для оценки тяжести РДСН у доношенных новорожденных

Признак	0	1	2
1.Частота дыхания	<60	60-80	>80 или периодическое апноэ
2.Цианоз	Отсутствует при 21% О2	Есть только при дыхании комнатным воздухом, исчезает при 40% О2	Исчезает при дыхании О2 > 40%
3.Втяжение грудной клетки	Нет	Умеренное	Значительное
4.Экспираторное хрюканье (затрудненный выдох)	Нет	Выслушивается стетоскопом	Слышно на расстоянии
5.Аускультация	Дыхание прослушивается хорошо	Дыхание ослабленное	Дыхание едва слышно

Интерпретация оценки: 3-4 балла – легкая тяжесть РДС; 5-6 баллов – средняя тяжесть РДС; >>6 баллов – тяжелый РДС

 

Рентгенологически в начале обнаруживаются признаки интерстициального и альвеолярного отека легких (расширение сосудистого рисунка с отеком междолевой плевры и очаговоподобные тени — «пушистые легкие», сегментарные и долевые отеки, «воздушная бронхограмма»). Однако через несколько часов или сутки на рентгенограмме грудной клетки появляются диффузные изменения, подобные изменениям при РДСН. У части выживших детей далее развиваются резкое усиление рисунка корня легкого, грубое неравномерное снижение прозрачности легочных полей с одновременным наличием «воздушной бронхограммы», тяжистые тени, свидетельствующие о фиброзе легких.

Лечение

Учитывая роль ятрогенных факторов в развитии РДС взрослого типа, принципиально важно при оказании помощи детям, родившимся в асфиксии, тщательно осуществлять контроль рациональности инфузионной терапии, газового состава крови, гемодинамики, параметров ИВЛ.

При развившемся РДС взрослого типа проводится симптоматическая терапия, применение экзогенных сурфактантов не эффективно.

Прогноз. Обратное развитие РДС взрослого типа и выздоровление возможно на любой стадии. Однако при развитии стадии тяжелых физиологических аномалий — интерстициального фиброза, то летальность может доходить до 50%.