Ретинопатия недоношенных. Патогенез, диагностика, лечение.

Ретинопатия недоношенных, или вазопролиферативная ретинопатия (прежнее название ретролентальная фиброплазия) — заболевание сет чатки глубоко недоношенных детей, у которых к моменту рождения не полностью развита сосудистая сеть (васкуляризация) сетчатки. Нор мальная васкуляризаиия сетчатки начинается на 4-м месяце гестаци- онного периода и заканчивается к 9-му месяцу. Заболевание возникает либо как ответ на пролонгирован ное воздействие больших концен траций кислорода, используемых при выхаживании недоношенных детей, либо как результат глубокой недоношенности при низкой массе тела. Наблюдаются различные фор мы неоваскуляризации. Патологи ческие преретинальные новообра зованные сосуды могут регрессиро вать, если в сетчатке происходит нормальное развитие сосудов сет чатки, могут и прогрессировать, приводя к тракциям, экссудативной или регматогенной отслойке сетчат ки. Заболевание обычно начинается в первые 3—6 нед жизни, но не позднее 10-й недели. Рубцовые ста дии полностью развиваются к 3— 5-му месяцу.

Изменения глазного дна при этой патологии начинаются с пролифера ции сосудов, затем образуются фиб роваскулярные мембраны, появля ются кровоизлияния, экссудаты, от слойка сетчатки (рис. 15.16). В ран них стадиях ретинопатии недоно шенных возможны спонтанный рег ресс заболевания и остановка про цесса на любой стадии.

Острота зрения значительно сни жена (до светоощущения), электро- ретинограмма отсутствует при нали чии отслойки. Диагноз устанавлива ют на основании данных анамнеза, результатов офтальмоскопии, ульт развукового исследования, электро- ретинографии и регистрации ЗВП.

Дифференциальную диагностику в зависимости от клинических сим птомов проводят с ретинобластомой, кровоизлияниями новорожденных, внутричерепной гипертензией, вро жденными аномалиями развития сетчатки, особенно с семейной экс судативной витреоретинопатией (бо лезнью Крисвика—Скепенса), ха рактеризующейся нарушением вас- куляризации сетчатки, фиброзными изменениями в стекловидном теле и частым развитием отслойки сетчат ки. Ген, ответственный за развитие семейной экссудативной витреоре- тинопатии, локализуется в 11-й хро мосоме на участке ql3—23.

Лечение ретинопатии недоношен ных в ранних стадиях, как правило, не требуется. В более поздних стади ях в зависимости от клинических проявлений используют антиокси данты, ангиопротекторы, кортико стероиды. Лечение при активной неоваскуляризации сетчатки вклю чает местную криотерапию или ла зер- и фотокоагуляцию. На глазах с отслойкой сетчатки эффект криоте рапии, лазер- и фотокоагуляции кратковременный. Выбор метода хи рургического лечения отслойки сет чатки зависит от вида и распростра ненности отслойки (витрэктомия или сочетание ее со склеротоксиче скими операциями)

В патогенезе ретинопатии недоношенных выделяют 2 фазы: активную и рубцевания

1.Активная фаза

I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).

II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения - демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.

III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.

IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa - без отслойки макулы и IVб — с вовлечением в отслойку макулярной зоны.

V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).

1-я и 2-я стадии более легкие и обратимые. 3-я стадия называется «пороговой» и является переходом патологии с сетчатки на стекловидное тело(новые, хрупкие сосуды прорастают в него. 4-я стадия проявляется частичной отслойкой сетчатой оболочки и кровоизлияниями. 5 стадия обычно сопровождается тотальной отслойкой с полной утратой зрения

2.Рубцовая фаза.

Может сопровождаться формированием миопии, ассоциированной с периферической пигментацией сетчатки и помутнениями у основания стекловидного тела, витреоретинальным фиброзом, разрывами и отслойкой сетчатки, повышением внутриглазного давления, помутнений хрусталика. Иногда происходит смещение хрусталика кпереди. Это приводит к уменьшению передней камеры и развитию дистрофии роговицы, которая в последствии мутнеет.

Лечение ретинопатии недоношенных в основном зависит от стадии заболевания.

Выделяют 3 основных направления лечения:

1)Консервативное лечение — применяются глазные капли. они в основном стероидными гормонами и витаминами. Эффективность глазных капель небольшая. Применяется на 1-2 стадиях с медленным прогрессированием

2)Лазерное лечение

Как правило, проводят лазерное прижигание сетчатки. Коагуляция сетчатки способствует предотвращению отслойки сетчатки. Проводят на 2-3 стадиях для предотвращения осложнений связанных с рубцеванием

3)Хирургическое лечение

Применяют при быстропрогрессирущих, далекозашедших стадиях(4-5 стадия и «плюс»-болезнь)

А)Склеропломбирование- установка с внешней стороны глаза «заплатки» которая придавливает стенки глаза к отслоившейся сетчатке. Эффективна при небольших отслойках. Благоприятным исходом можно считать улучшение зрения либо остановку ухудшения зрения

Б)Витректомия - удаление стекловидного тела.Применяется при больших отслойках сетчатки и массивных кровоизлияниях в стекловидное тело, а так же при неэффективности пломбирования склеры. Т.к. выполняется при серьезных изменениях сетчатой оболочки прогноз не всегда благоприятный.