Гипотиреоз. Гипертиреоз. Эндемический зоб. Надпочечниковая недостаточность. Нарушение роста, полового развития

Гипотиреоз (Микседема)
Понятие:
Заболевание, сопровождающееся пониженной секрецией гормонов щитовидной железы
Этиология. Врожденный:
Отсутствие щитовидной железы или задержка её развития Генетически обусловленный дефект синтеза тиреоидных гормонов Аутоиммуный процесс Дисбаланс микроэлементов в питании (недостаточное поступление йода в организм) Неблагоприятные факторы внешней среды (действие токсических, химических, радиоактивных веществ, рентгеновских лучей) Приобретенный: Удаление значительной части щитовидной железы Нарушение гипотала-могипофизарной системы
Механизм развития:
Дефицит тиреоидных гормонов (Т3 – тироксина и Т4 – трийодтиронина) приводит к значительным нарушениям жизнедеятельности организма (нормального роста, развития структур кожи и скелета, созревания ЦНС, углеводного и белкового обмена). Кроме того в организме накапливаются промежуточные продукты распада веществ (в покровных тканях – муцинозное вещество (слизистые отеки), в скелетных и сердечной мышцах – креатинин), приводящие к дистрофическим изменениям в организме
Клиника: Врожденный:
1. В анте- и неонатальном п-де: низкая двигательная активность плода, перенашивание, большая масса при рождении (4000 и более), позднее отпадение пуповинного остатка 2. В более поздние сроки: а) характерный внешний вид: грубые черты лица, широкое переносье, большой язык, полуоткрытый рот, на лбу - стойкие складки, длинное туловище, короткие конечности, кисти рук широкие с короткими пальцами, большой родничок закрывается поздно · б) дети вялые, сонливые, задержка физического, нервно-психического · развития · в) дыхание через нос затруднено, голос низкий, грубый · г) склонны к гипотермии ниже 35 градусов, брадикардии · д) кожа сухая, бледная, слизистый · отек (при надавливании на ткань ямка не образуется), развиваются припухлости кистей («рукавички») и стоп («сапожки»). Легкие формы проявляются с 2 – 5 – летнего возраст Приобретенный: Развивается в1-е 3 месяца после действия этиологического фактора: -одутловатость лица, - замедление речи и движений, - нарушение памяти, - зябкость, - задержка стула
Диагностика: 1.Наличие характерных симптомов
2. Анализ крови на исследование тиреоидных гормонов:
· снижение тиреоидных гормонов Т3, Т4, повышение ТТГ, понижение при нарушение гипоталамогипофизарной системы
3. Рентгенография кости (определение костного возраста):
задержка окостенения в лучезапястных суставах старше 3-4 месяцев
4. УЗИ щитовидной железы:
Гипоплазия
Гипертиреоз (Базедова болезнь, болезнь Грейвса ДТЗ (диффузный токсический зоб)
Понятие:
Заболевание, возникающее в результате повышенной продукции тиреоидных гормонов и сопровождающееся диффузным увеличением щитовидной железы
Этиология:
Семейно-наследственный фактор (наличие в семье больных гипертиреозом); Хронические очаги инфекции, реинфекции; Воздействие различных групп лекарственных препаратов (особенно при бесконтрольном приеме тиреоидина)
Механизм развития:
В основе лежит генетически обусловленный дефект иммунитета с преимущественным поражением Т-лимфоцитов (супрессоров) что ведет к выработке тиреостимулирующих антител (ts-ig), повышающих функциональную активность и размножение тироцитов, что способствует усиленному выбросу в кровь тиреоидных гормонов
Клиника: Развивается постепенно в течение 6-12 месяцев. 1. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ С-МЫ: повышенная возбудимость, раздражительность, нарушение сна, быстрая утомляемость, вегетативные нарушения: потливость, чувство жара, субфебрилитет, тремор пальцев рук, век, языка, всего тела 2. ПОРАЖЕНИЕ ССС: приступы сердцебиения, одышка, ощущение пульсации в голове, конечностях, тахикардия даже в покое, гипертония, тоны сердца громкие, на верхушке и в v точке систолический шум.
3. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ: аппетит и жажда повышены, но больной худеет, дисфункция кишечника, увеличение печени 4.ГЛАЗНЫЕ СИМПТОМЫ: двухсторонний экзофтальм, мигание редкое, повышен блеск в глазах, симптом «Грефе» (отставание верхнего века от движения глазного яблока при переводе взор вниз), тремор, отечность век 5.НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ: аменорея, дисменорея у девочек 6.УВЕЛИЧЕНИЕ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: При 1-й степени пальпируется перешеек щитовидной железы При 2-й степени – железа видна при глотании При 3-й степени – хорошо видна железа и заполняет область шеи между грудино-ключично-сосцевидными мышцами При 4-й степени – железа резко выступает вперед и в стороны При 5-й степени – железа очень больших размеров
Диагностика: 1. Наличие характерных симптомов
2. Анализ крови на исследование тиреоидных гормонов:
повышение тиреоидных гормонов Т3, Т4, снижение ТТГ
3. Рентгенография кости (определение костного возраста):
ускоренное созревание костей и зубов
4. УЗИ щитовидной железы:
гиперплазия, наличие кист

Йоддефицитные заболевания (ЙДЗ) – это заболевания, возникающие в йоддефицитных регионах, ассоциированных с зобной эндемией, в связи с уменьшением функциональной активности ЩЖ (снижение уровня гормонов) и компенсаторного увеличения размеров железы (формирования эндемического зоба (диффузного нетоксического)).

Основной причиной формирования зоба является дефицит йода в окружающей природной среде, т.к. йод является необходимым компонентом для синтеза гормонов щитовидной железы.

Механизм развития: Вследствие недостаточного поступления в организм йода, происходит компенсаторное увеличение продукции биологически активного трийодтиронина, в связи с чем, по механизму обратной связи повышается продукция гипофизом тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), стимулирующего деятельность ЩЖ.

Факторы риска:

1) отсутствие йодной профилактики (употребления йодированной соли)

2) недостаточное употребление продуктов, содержащих йод: мяса, молока, морской рыбы.

3) ухудшение экологической обстановки

4) неблагоприятные социальные условия

5) курение (сигаретный дым содержит струмогенные факторы)

Диагностика:

1. Наличие характерных симптомов

2. Анализ крови на исследование тиреоидных гормонов: снижение тиреоидных гормонов Т3, Т4, повышение ТТГ

Клинические проявления ЙДЗ:

В любом возрасте	Эндемический зоб (компенсаторное увеличение щитовидной железы) вследствие увеличения биологически активного трийодтиронина, что повышает продукцию тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), стимулирующего деятельность ЩЖ
Женщины детородного возраста	Бесплодие или невынашивание беременности. Тяжелое течение беременности. Анемия.
Плод Новорожденный	Высокая перинатальная и младенческая смертность. Врожденные пороки развития. Врожденный гипотиреоз. Кретинизм, проявляющийся характерным лицом, выраженными нарушениями интеллектуального развития, глухонемотой (нарушением формирования улитки), спастической ригидностью конечностей (в большей степени проксимальных отделов нижних конечностей), нарушением походки, глазодвигательными нарушениями, патологией щитовидной железы (зоб с субклиническим гипотиреозом или гипоплазия щитовидной железы с клиническим гипотиреозом).
Дети Подростки	Задержка физического развития. Снижение физической и интеллектуальной способности. Сложности при обучении в школе. Высокий уровень заболеваемости. Склонность к хроническим заболеваниям. У девочек-подростков нарушение становления репродуктивной системы
Взрослые и пожилые люди	Снижение физической и интеллектуальной работоспособности. Раннее развитие атеросклероза.

 

Наиболее опасное в социальном плане последствие ЙДЗ – снижение интеллектуального потенциала населения – является результатом нарушения функциональной активности ЩЖ у женщин фертильного возраста, беременных, у плода, у детей и подростков, т.к. тиреоидные гормоны влияют на процессы эмбриогенеза, формирование головного мозга плода. В связи с чем, этот контингент населения выделяется в группу особого риска по формированию наиболее социально значимых ЙДЗ.

 

Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) – заболевание, обусловленное недостаточностью глюко-, минералокортикоидов.

Причины: врожденная гипоплазия надпочечников, поражение надпочечников при онкозаболеваниях. иммунодефицитном синдроме, туберкулезе, чаще встречается в старшем возрасте у девочек, предполагается генетическая предрасположенность.

Клиника: общая слабость, головокружение, артериальная гипотония, снижение массы тела, меланодермия (гиперпигментация) кожи, задержка роста, полового развития, при стрессовых ситуациях развитие аддисонического криза (шокового состояния с метаболическим ацидозом, артериальной гипотензией и тахикардией, гипокалиемией).

Диагностика: определение в крови уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, биохимия крови (гипонатри-, хлоремия, гиперкалиемия)

Нарушение полового развития

Причины:

Преждевременное половое развитие: семейные формы избытка тестостерона, заболевания ЦНС, опухоли гипоталамической области, надпочечников, адреногенитальный синдром, наследственные хромосомные болезни

Задержка полового развития: хронические соматические и инфекционные заболевания, травмы, воспалительные процессы яичников, яичек, наследственные хромосомные болезни, болезнь Аддисона

Клиника:

Преждевременное половое развитие: преждевременное (к 8 года у девочек, 10 годам у мальчиков) развитие вторичных половых признаков, ускорение ФР, темпов окостенения).

Задержка полового развития: задержка (к 13 года у девочек, 14 годам у мальчиков) развития вторичных половых признаков, слабая выраженность или отсутствие, задержка окостенения, врожденные стигмы эмбриогенеза

Диагностика: рентгенография для определения костного возраста, уровень половых гормонов, УЗИ надпочечников, половых органов, гонад.

Нарушения роста проявляются его ускорением или замедлением, обусловленные повышенной или пониженной продукцией гормона роста.

Причины:

Генетическое или конституциональное ускорение, замедление роста.

Избыток или дефицит андрогенов, эстрогенов

Гипо-. Гипертиреоз

Хромосомные болезни (Синдром Клайнфелтера, Шерешевского-Тернера, синдром Марфана)

Диагностика: увеличением или снижение содержания гормона роста в сыворотке крови.