Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...
Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим...
Топ:
Оценка эффективности инструментов коммуникационной политики: Внешние коммуникации - обмен информацией между организацией и её внешней средой...
Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов...
Интересное:
Как мы говорим и как мы слушаем: общение можно сравнить с огромным зонтиком, под которым скрыто все...
Финансовый рынок и его значение в управлении денежными потоками на современном этапе: любому предприятию для расширения производства и увеличения прибыли нужны...
Национальное богатство страны и его составляющие: для оценки элементов национального богатства используются...
Дисциплины:
2017-10-01 | 698 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным Аг.
Этиология. ГБН развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым Аг, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.
■ Rh- конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.
■ АВО-конфликт развивается при наличии 0(1) группы крови у женщины, а у плода — А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).
При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Aг ГБН развивается в 3—6%. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами ГБН по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.
Патогенез. Rh-фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-AT, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5—6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10—14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов.
Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).
|
В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз.
Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.
• Отёчная форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация НЬ составляет менее 100 г/л.
• Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3—4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2—3 мес.
|
• Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2—3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный.
ГБН при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию. При двойной несовместимости ГБН, как правило, обусловлена А- или В-Аг и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.
Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.
• Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта.
Исследования беременной и плода при подозрении на гемолитическую болезнь плода.
Обследование | Показатель | Характерные изменения при гемолитической болезни плода |
Иммунологическое обследование беременной | Определение титра анти-резус антител | Наличие титра антител, а также их динамика (повышение или снижение титра) |
УЗИ | Измерение объема плаценты | Увеличение толщины плаценты |
Измерение количества околоплодных вод | Многоводие | |
Измерение размеров плода | Увеличение размеров печени и селезенки, увеличение размеров живота по сравнению с размерами головки и грудной клетки, асцит | |
Доплерометрия плодово-плацентарного маточного кровотока | Артерия пуповины | Повышение систоло-диастолического отношения индекса резистентности |
Средняя мозговая артерия плода | Повышение скорости кровотока | |
Электрофизиологические методы | Кардиотокография с определением показателя состояния плода | Монотонный ритм при среднетяжелой и тяжелой формах гемолитической болезни и «синусоидальный» ритм при отечной форме гемолитической болезни плода |
Исследование околоплодных вод (при проведении амниоцентеза) | Величина оптической плотности билирубина | Повышение оптической плотности билирубина |
Кордоцентез и исследование крови плода | Гематокрит | Снижен |
Гемоглобин | Снижен | |
Билирубин | Повышен | |
Непрямая проба Кумбса | Положительная | |
Группа крови плода | Любая | |
Резус-фактор плода | Положительный |
• Постнатальная диагностика ГБН основана на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте - выявляет антиэритроцитарные антитела, фиксированные на эритроцитах). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.
|
|
|
Типы оградительных сооружений в морском порту: По расположению оградительных сооружений в плане различают волноломы, обе оконечности...
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой...
Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...
Индивидуальные очистные сооружения: К классу индивидуальных очистных сооружений относят сооружения, пропускная способность которых...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!