Острая недостаточность надпочечников

Острая недостаточность надпочечников (ОНН) наиболее часто возникает при различных стрессовых состояниях у детей с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников, в частности – у детей с аномалией конституции надпочечников, в частности – у детей с аномалией конституции, определяемой как тимико-лимфатический статус. Наиболее частые приобретенные причины – менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрепто- и стафилококковыми инфекциями. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме. Преобладающая причина надпочечниковой недостаточности у детей первых трёх лет жизни – генетически обусловленное снижение активности одного из ферментов, участвующих в надпочечниковом стероидогенезе. Эти заболевания объединяются под названием «врожденная гиперплазия коры надпочечников», или адрено-генитальный синдром. Клинические проявления этого состояния хорошо описаны во многих руководствах по педиатрии.

Клинические симптомы внезапно развивающейся надпочечниковой недостаточности зависят от возраста ребенка. У новорожденных и грудных детей первыми признаками катастрофы бывают срыгивания, переходящие в рвоту фонтаном, диарея и полиурия с развитием эксикоза; быстро падает артериальное давление, выявляется глухость сердечных тонов, нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических («трупных») пятен. Развивается коллапс. Старшие дети до наступления острой сосудистой недостаточности могут жаловаться на головную боль и боли в животе. При развитии коллапса диурез прекращается вплоть до анурии.

Экстренная лабораторная диагностика выявляет дисэлектролитемию: повышение в плазме концентрации калия, снижение натрия, снижение хлора. Кислотно-основное равновесие смещается в сторону ацидоза. Повышение гематокрита свидетельствует о сгущении крови. Как правило, в крови выявляется гипогликемия. ЭКГ подтверждает гиперкалийгестию (высокая волна зубца Т, уширение комплекса QRS, в тяжелых случаях исчезновение зубца Р). До начала заместительной гормональной терапии следует отправить кровь на определение 17-гидроксипрогестерона и 11-дезоксикортизола, однако данных этого анализа дожидаться не следует. С момента начала терапии осуществляют почасовой контроль за содержанием в плазме калия, натрия, хлора и сахара, мониторное определение артериального давления.

Неотложная помощь складывается из нескольких компонентов – инфузионной терапии и заместительной гормональной. Объем инфузионной жидкости рассчитывается по физиологической потребности и начинается с введения изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с 10%-ным раствором глюкозы в объемных соотношениях 1:1. При очень низком артериальном давлении и выраженных расстройствах микроциркуляции вводится плазма или 10%-ный раствор альбумина из расчета 7-10 мл/кг массы тела. Коррекцию метаболического ацидоза 4%-ным раствором соды начинают только при снижении рН крови ниже 7,2 под постоянным контролем кислотно-основного равновесия. Дополнительно в/в вводят большие дозы аскорбиновой кислоты (7-10 мг/кг) и кокарбоксилазу (50-100 мг). Гормональная терапия начинается препаратами гидрокортизона, обладающего достаточно выраженной глюкокортикоидной и слабой минералокортикоидной активностью. Наиболее предпочтителен препарат для в/в введения гидрокортизона гемисукцинат. Обычная суточная доза в первый день лечения составляет 10-15 мг/кг. Лучше начинать заместительную терапию с равномерного капельного введения дозы в течение 1-3 суток. Допустимо одномоментное введение ½ суточной дозы, а вторую половину в/м равными частями каждые 2-3 часа. Менее удобен препарат суспензия гидрокортизона. Он предназначен только для в/м введения. Если по каким-то причинам лечение проводят преднизолоном, обладающим, как известно, только глюкокортикоидной активностью, то схема такова: преднизолон вводят в/в капельно или в/м 4-12 раз в сутки в дозе от 2 до 7,5 мг/кг/сутки. При этом обязательно введение ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат), обладающего только минералокортикоидной активностью, в дозе 0,3-0,5 мг/кг в сутки в/м 1-2 раза в день. На 2-3 сутки при улучшении клинико-лабораторных показателей дозу гормонов снижают на 30-50%, сокращая кратность введения до 4-6 раз, постепенно переводя больного на поддерживающую дозу препаратами типа кортинеф (2,5-10 мкг в сутки). При проведении интенсивной терапии острой надпочечниковой недостаточности возможны тяжелые осложнения, связанные с задержкой натрия (при избыточном его введении в сочетании с гормональной терапией). При этом возможны отек мозга, отек легких, резкое повышение артериального давления с внутричерепными кровоизлияниями и развитие кетоза. Во избежание этих осложнений при достижении уровня натрия 140 ммоль/л инфузия физиологического раствора уменьшается или прекращается. По возможности рекомендуется ранний перевод на оральную регидратацию.

Рекомендуемая литература

1. Шайтор В.М., Мельникова И.Ю. Неотложная педиатрия: краткое руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 160с.

2. Рекомендации по оказанию скорой медицинской помощи детям на догоспитальном этапе / Под ред. А.Г.Мирошниченко, В.М.Шайтор.- СПб.: Невский Диалект; БХВ – Петербург, 2005.- 128 с.

3. Курек В.В. Анестезия и интенсивная терапия у детей / В.В.Курек, А.Е.Кулагин, Д.А.Фурманчук. – М.: Мед. лит., 2007. – 240 с.