Классификация желтух новорожденных

Желтухи новорожденных.

 

Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, симптом, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленный повышением концентрации билирубина в экстра- и интрацеллюлярных пространствах.

Развивается желтуха в периоде новорожденности у 65% доношенных и 90% недоношенных детей.

65% из всех видов желтух составляет физиологическая или транзиторная неонатальная желтуха. (Р59.9) с концентрацией билирубина от 68 до 137 мкмоль/л на 3-4 сутки, лечения не требует.

МКБ Р58-неонатальная желтуха с уточненными причинами

Р59-неонатальная желтуха неуточненная

 

Существует 5 степеней желтухи:

- 1 степень – отмечается желтушное окрашивание кожи лица и шеи.

- 2 степень – желтуха, достигающая уровня пупка

- 3 степень – от пупка до коленных суставов

- 4 степень – ниже колен и в области в/конечностей, кроме ладоней, также прокрашиваются видимые слизистые.

- 5 степень – желтушность ладоней и стоп, которые обычно прокрашиваются при уровне билирубина – 256 мкмоль/л.

Развитие желтухи 3-4 степени в первые 24 часа жизни ребенка требует срочного определения концентрации билирубина крови для выбора дальнейшей тактики ведения.

 

Выделяют четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

1. гиперпродукция билирубина за счет гемолиза

2. нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах

3. нарушение экскреции билирубина в кишечник

4. сочетанное нарушение конъюгации и экскреции

 

В связи с этим на этапе роддома целесообразно выделять четыре типа желтух:

1. гемолитические

2. конъюгационные

3. механические

4. печеночные

 

Коррекция анемии (простые и заменные гемотрансфузии)

Уменьшение билирубинемии (нфузионная и фоттерапия)

Посиндромная терапия.

Тактика ведения новорожденных детей, угрожаемых по ГБН в первые сутки.

 

Пренатальное выявление группы риска по развитию ГБН (повышение титра АТ)

ОБ пуповинной крови, Hb, Гр.крови,Rh фактор, проба Кумбса Мед.отвод от вакцинации против гепатита В в первые сутки

ОБ<51 мкМ/л Hb>160 г/л

ОБ 51-68 мкМ/л Нb 140-160 г/л

ОБ >68 мкМ/л Hb 100-140 г/л

ОБ>68мкМ/л Hb 100 г/л

наблюдение

фототерапия + наблюдение

ФТ+ готовиться к ОЗПК

ОЗПК

О.Б. через 4-6 час + почасовой прирост

< 5 мкМ/л/час

>5,0…<6,8 мкМ/л/ч

>6,8 мкМ/л/час

фототерапия

фототерапия

Фототерапия, готовиться к ОЗПК

ОБ ч/з 12 часов

ОБ ч/з 6 часов

ОБ и Hb через 3 часа

<6,8 мкМ/л/ч

>6,8 мкМ/л/ч (или Hb< 120 г/л)

фототерапия

ОЗПК (замена 160-180 мл/кг крови ребенка на эр.массу (отмытые эритроциты) и СЗП в соотношении 2:1)

Показания для фототерапии и ЗПК у «здорового» доношенного новорожденного.

Возраст в часах	О.билирубин (мкмоль/л)
Предположить фототерапию	фототерапия	ЗПК (если ИФТ не эффективна)	ЗПК+ИФТ
25-48	≥210	≥260	≥340*	≥430
49-72			430*
>72			430*

 

Энтеральное питание.

Функциональные особенности.

Высокое содержание лактазы у доношенных детей всё же недостаточно для полного переваривания большого количества поступающей лактозы.

Недоношенные дети имеют сниженную, по сравнению с доношенными, активность лактазы. Альтернативой может быть использование препаратов лактазы, что способствует высоким темпам прибавки веса.

 

Активность липазы у новорожденных снижена по сравнению с взрослыми, особенно у недоношенных, также недостаточны полостная концентрация жёлчных солей и способность к эмульгированию жиров. Кроме того, жировые глобулины грудного молока в связи с наличием слоя фосфолипидов, холестерола и белка достаточно устойчивы к липазе, стимулируемой жёлчными солями. У новорожденных существуют альтернативные пути расщепления жиров. В гидролизе триглицеридов участвуют желудочная липаза и липаза грудного молока, активизирующаяся при наличии жёлчных солей. Основную роль в расщеплении жира у недоношенных играет кишечная липаза, а также липаза грудного молока. Для их работе необходимо предварительное эмульгирование жиров. Абсорбция липидов у доношенных составляет 71,7-95,3%, у недоношенных-58,3-88,7% от уровня взрослого. Абсорбция жирных кислот у новорожденного в целом варьирует в зависимости от длины цепи. Хорошо абсорбируются длинноцепочечные ПНЖК и среднецепочечные жирные кислоты.

ЩФ осуществляет гидролиз фосфорилированных соединений.

 

Расщепление белков начинается в желудке под действием пепсина, ни низкая кислотность желудочного сока у недоношенных не обеспечивает оптимальных условий для работы фермента. В ДПК активация проферментов поджелудочной железы трипсиногена, панкреатической эластазы происходит под действием кишечной энтеропептидазы.

Некоторое снижение расщепления белка у новорожденных, особенно недоношенных, компенсируется его хорошим всасыванием в неизменённом виде.

Другая особенность недоношенных детей - слабая координация моторики различных отделов ЖКТ, продвижение волны сокращений происходит в 2 раза медленнее, чем у взрослых.

 

Выбор смеси для недоношенных детей основывается на содержании белка и лактозы - чем меньше постконцептуальный возраст ребёнка, тем большее содержание белка и меньшее содержание лактозы должно быть в продукте.

По результатам катамнестического наблюдения за недоношенными детьми, получавшими различные виды питания оптимальная прибавка в весе и росте у детей, на вскармливании обогащенным грудным молоком и специализированными смесями для недоношенных. На втором месте по этому критерию - грудное молоко, на третьем - донорское молоко. Время, необходимое ребёнку к полному ЭП, на смесях для недоношенных детей больше, чем на грудном молоке. Формирование поливалентной аллергии при употреблении смесей и грудного молока равны. По неврологическому развитию дети, получавшие грудное молоко своей матери к 7-8 годам обгоняют детей, получавших донорское молоко, а дети, получавшие смеси для недоношенных, обгоняют получавших обычные адаптированные смеси.

 

 

Режим ЭП недоношенных детей

Масса тела	≤1000	1001-1500	1501-2000	≥2000
Первое кормление: грудное молоко или смесь в концентрации 1/4	1-2 мл/кг каждые 1-2 часа или постоянное зондовое введение	1-3 мл/кг каждые 2 часа	3-4 мл/кг каждые 2-3 часа	10 мл/кг (смесь без разведения каждые 3 часа)
Последующие кормления: грудное молоко или смесь без разведения	Увеличивать на 1 мл в кормление (каждые 2 часа) максимум до 5 мл	Увеличивать на 1 мл в кормление (каждые 2 часа) максимум до 15 мл	Увеличивать на 2 мл в кормление (каждые 2-3 часа) максимум до 20 мл	Увеличивать на 5 мл в кормление (каждые 3 часа) максимум до 20 мл
Окончательный режим, 150 мл/кг: грудное молоко или смесь без разведения	10-15 мл каждые 2 часа	20-28 мл каждые 2-3 часа	28-37 мл каждые 3 часа	37-50 мл, далее по потребности каждые 3-4 часа
Общее время до перехода на полное ЭП	1-14 дней или более	7-10 дней	5-7 дней	3-5 дней

 

Методы вскармливания:

1. Кормление ч/з зонд показано детям, которые могу получать ЭП, но не могут сосать самостоятельно. Питание можно вводить болюсно или в режиме постоянной инфузии. Такой режим используется до достижения веса-1250-1500 г, после чего переходят на 3-х часовой интервал. Доношенные дети лучше усваивают питание через 3,5-4 часа.

Частая смена зонда может вызвать ряд проблем: неправильная постановка зонда в дыхательные пути, стимуляция ваго-вагальных рефлексов с развитием брадикардии и апноэ. Зондовое кормление показано при недоношенности до 34 недель, детям на ИВЛ, с апноэ и брадикардией. По данным последних исследований, безопасное увеличение объема питания в пределах 15-35 мл/кг/сут, если нет признаков нарушения толерантности к питанию. Детей массой 1500 г кормят каждые 3 часа, 1000-1500-каждые 2 часа, менее 1000-каждый час или в режиме постоянной инфузии.

Трофическое питание проводят с целью поддержания функции ЖКТ, для предотвращения атрофии слизистой кишечника и синдрома мальабсорбции, в режиме постоянной инфузии со скоростью 1 мл/ч.

Первое кормление недоношенных детей и новорожденных, перенесших интенсивную терапию, проводят после проверки проходимости пищевода и стабилизации дыхания.

 

2. Попытки кормить из бутылочки могут быть начаты с 33 недель, начиная с одного кормления в день. Недоношенные, перешедшие на кормление из бутылочки, требуют внимательного наблюдения. Если ребенок не сосет или возникает обструктивное апноэ, попытку необходимо отложить на несколько дней. После перехода на полное ЭП проводят оценку нутритивного статуса. Сосание требует на 4-17% больше энергии, чем зондовое питание.

3. Грудным молоком вскармливают недоношенных детей, достигших массы 1800 г, находящихся в удовлетворительном состоянии. Для стимуляции навыка сосания возможно ненутритивное прикладывание к груди или использование пустышки у детей, не вскармливаемых грудью. До выписки из стационара ребенок должен полностью перейти на самостоятельное сосание. Этот процесс стимулируют путем прикладывания к груди в первые 30 минут после рождения. Мать необходимо поддержать в решении кормить ребенка грудным молоком и создать ей условия, стимулирующие лактацию.

 

Контроль эффективности питания.

 

При проведении ЭП недоношенных детей следует соблюдать следующие принципы:

• строгий контроль индивидуальной переносимости объёма и состава вводимого питания;
• при невозможности ЭП необходимо использовать частичное ПП;
• переход от частичного ПП к полному ЭП осуществляется постепенно под контролем усвоения ЭП (срыгивания, вздутие живота, застойное содержимое в желудке, частота и характер стула)

 

При непереносимости назначенного объема питания проводят следующие мероприятия:

• увеличение кратности кормлений при сохранении суточного объема, но не более 10 раз в сутки;
• увеличение времени ведения данного объема вплоть до перехода на постоянное введение в режиме инфузии;
• уменьшение концентрации и осмолярности вводимого питания путем разбавления водой, недостаток калорий восполняют ПП;
• уменьшение объема кормления и суточного объема ЭП, увеличение доли ПП.

 

Контроль эффективности питания подразумевает оценку нутритивного статуса и предотвращение возможных метаболических осложнений. Для здорового доношенного ребенка достаточно регулярного измерения массы и длины тела, окружности головы и оценки значений центильных кривых. У недоношенных детей контролируют вес ежедневно, а длину и ОГ еженедельно с учетом постконцептуального возраста. Состояние белкового обмена можно оценить по протеинам сыворотки, количеству мочевины и креатинина, минеральный обмен - по содержанию ионов в сыворотке и ЩФ.

Протокол питания

1. Энтеральное питание

Питание детей массой менее 750 г

- ввести назогастральный зонд (НГ) №3-4

- начать минимальное ЭП в первые 24-48 часов: 1 мл ч/з 4 часа

- начинать кормление с 2-3 суток – 20 мл/кг/сут микроструйно

- увеличиваем на 10-15 мл/кг/сут, после достижения объема 150 мл/кг сут и более,

переводим на дробное кормление.

- кормить смесью для недоношенных.

 

Питание детей массой 750-1000 г

- ввести НГ зонд № 3-4

- начать МЭП в первые 24-48 часов жизни: 1 мл каждые 2 часа

- начинать кормление с 2-3 суток – 20 мл/кг/сут микроструйно

- увеличиваем на 10-15 мл/кг/сут, после достижения объема 150 мл/кг сут и более,

переводим на дробное кормление.

- кормить смесью для недоношенных

 

Питание детей массой 1000-1500 г

- ввести НГ зонд № 3-4

- начать кормление в первые 24-48 часов жизни: 2 (менее 1250 г) или 3 мл каждые 3 часа

- увеличиваем на 16-24 мл/кг/сут

- кормить смесью для недоношенных

 

Ведение низкой толерантности к ЭП:

- снижение объема питания

- увеличение интервала между кормлениями

- пропуск 1 кормления

- изменение состава

- временный перевод на ПЭП – сутки и более

 

Отмена ЭП:

- НЭК

- шок – на 48 часов до достижения гемодинамической стабильности

- ОАП+индометацин на 1 сутки или на весь курс

 

Максимальный объем ЭП:

- 150-170 мл/кг

- 120 ккал/сут

 

1. Парентеральное питание

- начинается при стабильном состоянии, предпочтительно в первые сутки жизни

- аминокислоты в первые сутки – 1 г/кг, увеличиваем до 3,5 г/кг по 0,5 г/кг.

При повышении ЭП – доза снижается.

- глюкоза с первых суток 4-6 мг/кг/мин, при гипергликемии на дозе 6 мг/кг/мин-инсулин

- липиды, с 3 дня жизни – 1,0 г/кг-до 3 г/кг

- когда ЭП достигает 75% общего объема ПП отменяют

 

Желтухи новорожденных.

 

Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, симптом, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленный повышением концентрации билирубина в экстра- и интрацеллюлярных пространствах.

Развивается желтуха в периоде новорожденности у 65% доношенных и 90% недоношенных детей.

65% из всех видов желтух составляет физиологическая или транзиторная неонатальная желтуха. (Р59.9) с концентрацией билирубина от 68 до 137 мкмоль/л на 3-4 сутки, лечения не требует.

МКБ Р58-неонатальная желтуха с уточненными причинами

Р59-неонатальная желтуха неуточненная

 

Существует 5 степеней желтухи:

- 1 степень – отмечается желтушное окрашивание кожи лица и шеи.

- 2 степень – желтуха, достигающая уровня пупка

- 3 степень – от пупка до коленных суставов

- 4 степень – ниже колен и в области в/конечностей, кроме ладоней, также прокрашиваются видимые слизистые.

- 5 степень – желтушность ладоней и стоп, которые обычно прокрашиваются при уровне билирубина – 256 мкмоль/л.

Развитие желтухи 3-4 степени в первые 24 часа жизни ребенка требует срочного определения концентрации билирубина крови для выбора дальнейшей тактики ведения.

 

Выделяют четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

1. гиперпродукция билирубина за счет гемолиза

2. нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах

3. нарушение экскреции билирубина в кишечник

4. сочетанное нарушение конъюгации и экскреции

 

В связи с этим на этапе роддома целесообразно выделять четыре типа желтух:

1. гемолитические

2. конъюгационные

3. механические

4. печеночные

 

Классификация желтух новорожденных

 

 

Наследственные	Приобретенные
I. Гемолитические
Эритроцитарные мембранопатии	Гемолитическая болезнь новорожденных
Эритроцитарные энзимопатии	Кровоизлияния (гематомы)
Гемоглобинопатии	Полицитемия
	Лекарственный гемолиз
II. Печеночные
Нарушение захвата Б (с-м Жильбера)	Инфекционные гепатиты
Нарушение конъюгации Б (с-м Криглера-Наджара I и II типа)	Токсические и метаболические гепатозы
Нарушение экскреции Б (с-мы Дубина-Джонсона, Ротора)	Желтуха от материнского молока
Симптоматические (при гипотиреозе, галактоземии, фруктоземии, тирозинозе)	Нарушение конъюгации Б при пилоростенозе
	Ятрогенное нарушение конъюгации
III. Механические
Синдромные аномалии желчных путей	Синдром сгущения желчи
Семейные холестазы	Атрезия желчных путей при их воспалении и (или) гепатите
Дефицит а-антитрипсина, муковисцидоз	Парезы и другие виды непроходимости кишечника
	Сдавление извне желчных путей
IV. Смешанного генеза
Транзиторная желтуха новорожденных (физиологическая)
Желтуха недоношенных
При внутриутробных инфекциях
При ДВС-синдроме

 

 

I. Гемолитические желтухи

Диагноз ГБН по Rh-фактору (Р55.0) может быть установлен на основании анамнеза (выявление во время беременности прироста титра анти-D антител у Rh (-) женщин, УЗ признаки водянки плода), клинических и лабораторных данных уже в первые часы жизни.

Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являются:

-бледность

-пастозность

-увеличение размеров печени и селезенки

-при тяжелой форме-желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины

 

К ранним лабораторным признакам относятся:

-положительная прямая проба Кумбса

-снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160 г/л

-повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л

 

Выделяют 3 степени тяжести ГБН по Rh-фактору:

а) легкая форма (Hb до 150 г/л, Bil в пуповинной крови до 85,5 мкмоль/л, незначительная пастозность)

б) среднетяжелая форма (бледность кожных покровов, Hb 150-110 г/л, Bil 85,6-136,8 мкмоль/л, пастозность подкожно-жировой клетчатки, увеличение печени и селезенки.

в) тяжелая форма (выраженная бледность кожных покровов, Hb<110 г/л, Bil> 136,9 мкмоль/л, генерализованные отеки)

 

ГБН по АВО -системе (Р55.1)не имеет специфических признаков в первые часы жизни.

Диагноз должен быть установлен в процессе динамического наблюдения за ребенком с группой кровиII(A) или III(B) от матери с I(О) группой крови.

 

Клинические критерии ГБН:

 

· динамика желтухи

-появляется в первые сутки и нарастает в течение 3-5 дней жизни

-угасает на 2-й неделе жизни

-исчезает к концу 3-й недели жизни

 

· особенности клиники

-кожные покровы ярко желтые на бледном фоне, могут иметь лимонный оттенок

-увеличение печени и селезенки

-темная моча и зеленый стул на фоне ФТ

 

Лабораторные критерии ГБН:

1. концентрация билирубина в пуповинной крови>=51 мкмоль/л

2. анемия при рождении

3. почасовой прирост билирубина в первые сутки>5,1 мкмоль/л/час

4. повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции

5. снижение уровня Hb, количества эритроцитов и повышение уровня ретикулоцитов.

Лечение ГБН – это: