Меланинобразующей ткани. Тератомы

Опухоли нервной системы различают по расположению: 1) опухоли мозга, 2)вегетативной и 3) периферической нервной системы.

Зрелые опухоли – доброкачественные, незрелые – злокачественные (анапластические). Но клинически все опухоли головного и спинного мозга злокачественны. Они могут сдавливать и разрушать жизненно важные отделы мозга, нарушать отток ликвора, развивается гидроцефалия – водянка мозга, внутричерепная гипертензия. Имеются большие трудности при удалении опухолей.

Опухоли нервной системы чаще других развиваются из эмбриональных скоплений клеток, то есть являются дизонтогенетическими.

У эмбриона из эктодермы – нервной пластинки – развиваются нервная трубка и нервный гребешок. Нейроэпителиальные клетки нервной трубки – медуллобласты – дифференцируются 1) в нейробласты, превращаясь в нейроны, 2) глиобласты (свободные спонгиобласты), из которых образуются олигодендроглия (вырабатывают миелин) и астроциты – опорная глия, которая поддерживает нервные клетки, так как в головном и спинном мозге нет стромы, 3) клетки эпендимы, выстилают полость нервной трубки, позднее – желудочки мозга. Соединительная ткань в ЦНС встречается только около кровеносных сосудов, которые снабжают нервную ткань кислородом, питательными веществами. Опухоли центральной нервной системы развиваются из остаточных скоплений клеток – предшественников зрелых элементов ЦНС. Заболевают опухолями 4-5 человек на 100.000 населения. На 1 месте – 4,7-8% - нейроэктодермальные опухоли, располагающиеся на выпуклой - конвекситальной поверхности и на основании мозга – базальные. На 2 месте – менинго-сосудистые опухоли – 30%, на 3 месте опухоли гипофиза, эпифиза.

Доброкачественные опухоли из нервных клеток – ганглионевромы – образуются чаще в подкорковых узлах полушарий головного мозга, вегетативных ганглиях, продолговатом мозге. Состоят из крупных ганглиозных клеток, окружённых капсулой, узел опухоли беловатого цвета, не имеет капсулы, встречаются редко. Злокачественная ганглионеврома – ещё реже. Злокачественные опухоли из нервных клеток чаще возникают у детей. Медуллобластома состоит из зародышевых клеток нервной трубки – медуллобластов, располагается в области червя мозжечка, чаще у мальчиков 2-7 лет. Растёт быстро, метастазы по ликворным путям в большие полушария головного мозга, спинной мозг. Нейробластома – высокозлокачественная опухоль из мелких клеток с небольшим ядром, узким ободком цитоплазмы, метастазирует по желудочкам и субарахноидальным пространствам.

Самые частые опухоли мозга – глиомы. Доброкачественные опухоли – астроцитомы, олигодендроглиомы чаще растут в белом веществе полушарий медленно, экспансивно, в них развиваются некрозы, кисты.

Злокачественная опухоль из глии – мультиформная глиобластома на втором месте после астроцитом, в любом возрасте, до 25% опухолей головного мозга. Опухоль растёт быстро, некротизируется, в ней образуются кровоизлияния, опухоль имеет пёстрый вид. Метастазирует по ликворным путям, реже – вне головного мозга – в лёгкие.

Доброкачественные опухоли из глии желудочков – эпендимомы, растут экзофитно, часто на ножке, удаляются при операциях даже из IV желудочка. Злокачественная анапластическая составляет 69%, растёт инфильтрирующим ростом, быстро.

Из эпителия, покрывающего сосудистое сплетение мозга возникает ворсинчатая опухоль – хориоид-папиллома в 0,5-0,8%, а при озлокачествлении в 0,1% опухолей мозга, чаще у детей развивается хориоид-карцинома. Ее надо дифференцировать с метастазами папиллярного рака в головной мозга.

Опухоли из оболочек мозга – менингиомы – имеют мезенхимальное происхождение; узел опухоли из арахноидальной оболочки, не отделившейся от твёрдой, называется арахноидэндотелиомой, плотной консистенции, на ножке, он сдавливает ткань головного мозга, вызывает атрофию от давления. Злокачественный вариант – менингеальная саркома.

Опухоли из вегетативных ганглиев чаще наблюдаются у детей, располагаются в средостении, забрюшинно: доброкачественные ганглионевромы и злокачественные ганглионевромы.

Опухоли параганглиев возникают из гломусов (glomus – шар) сонных артерий, ярёмных вен, аорты, клетки их содержат гранулы серотонина и катехоламинов; опухоль в виде узлов белого, бурого цвета (кровоизлияния, пигмент меланин), это опухоли APUD – системы – параганглиомы (хемодектомы) доброкачественные и злокачественный вариант – злокачественная хемодектома с инфильтрирующим ростом, с клеточным полиморфизмом и атипизмом.

Опухоли из хромаффинной ткани надпочечника – феохромоцитомы (клетки мозгового слоя содержат гранулы, окрашивающиеся хромовыми солями в бурый цвет, выделяют адреналин). У больных наблюдаются гипертонические кризы.

Опухоли из шванновских клеток периферических нервов доброкачественные и злокачественные неврилеммомы (шванномы). Ядра их могут образовывать ритмическое расположение в виде палисадов («тельца Верокаи»). Опухоли из нервных волокон и соединительной ткани называются нейрофибромами. Если образуется множество нейрофибром, это болезнь Реклингхаузена – периферический или центральный нейрофиброматоз.

Опухоли из пигментных тканей развиваются из меланоцитов, имеющих нейрогенное происхождение. По мнению Массона (1926 г) они являются пороками развития нейроэктодермы, возникают из шванновской оболочки периферических нервов. Опухолеподобные образования в коже называются невусами, развиваются из меланоцитов эпидермиса или дермы.

Различают невусы: 1)пограничный, в котором гнезда невусных клеток располагаются на границе эпидермиса и дермы, 2) внутридермальный (простой) – встречается чаще всех, располагается только в дерме, 3) сложный (смешанный – см. выше) сочетаются признаки 1 и 2 невусов, 4) эпителиоидный, веретеноклеточный, встречается чаще у детей – ювенильный невус, 5) голубой у людей 30-40 лет встречается в дерме области ягодиц, конечностей.

Диспластический невус состоит из мелких пролиферирующих клеток, это доброкачественное поражение кожи, вокруг невусных комплексов располагается неспецифический воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток. На фоне диспластического невуса может развиваться меланома от 0,2:100.000 в Японии до 40:100.000 населения в Квинсленде (Австралия).

Злокачественная опухоль из пигментной ткани – меланома – одна из самых злокачественных опухолей человека, быстро растет, источником опухоли может быть кожа, оболочки глаза, мозговой слой надпочечников, твердая мозговая оболочка, слизистые оболочки эктодермального происхождения – рта, ануса. Метастазирует рано как гематогенно, так и лимфогенно. Меланома бывает пигментная и беспигментная. По Кларку (1969) для прогноза определяют 5 стадий инвазивного роста: 1 – эпидермальный, 2 – в сосочковом слое кожи – 72 – 80% 5-летней выживаемости, 3 – до ретикулярного слоя – 46-65%, 4 – врастает в ретикулярный слой – 31-49%, 5 – подкожно-жировой слой – 12-29%.

Тератомы развиваются при дроблении бластоцисты при развитии плодного яйца, отщеплении одной из бластомер, могут состоять из бластомер, могут состоять из одной или нескольких тканей.

До 50% тератомы встречаются у детей. Если происходит отщепление одного бластомера – унидермома, гистиоидная тератома (ангиомы, невусы), двух – бидермома, органоидная тератома (дермоидные кисты), трех – тридермомы, организмоидные опухоли, где наряду с эпителиальными, мезенхимальными элементами встречается нервная ткань, сформированные зубы.

Опухоли доброкачественные, растут вместе с хозяином. Чаще локализованы в яичках, яичниках, средостении, челюстно-лицевой области.

Злокачественные опухоли содержат незрелые ткани – тератобластомы, растут быстро, дают метастазы, чаще в тератоме возникает рак – злокачественная опухоль из эпителия.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Определение. Гемобластозами называются опухоли, развивающиеся из кроветворных клеток и их производных.

Классификация. К гемобластозам в настоящее время относят пять групп патологических процессов:

1. Лейкемии (лейкозы)

2. Миелоидные саркомы

3. Лимфомы (злокачественные лимфомы)

4. Гистиоцитарные опухоли (опухоли из макрофагов)

5. Опухоли из тучных клеток (мастоцитоз).

Миелодиспластические синдромы. Своеобразные изменения красного костного мозга, нередко предшествующие развитию лейкемий, носят название миелодиспластические синдромы.

I. ЛЕЙКЕМИИ

Определение. Лейкемиями называют гемобластозы, при которых опухолевые клетки образуются в ткани красного костного мозга, в последующем мигрируют в периферическую кровь, с током которой распространяются в различные органы.

Наличие лейкемических клеток в экстраваскулярной ткани костного мозга и других органов называется лейкемической инфильтрацией (лейкемическим инфильтратом), концентрация их в просвете сосудов обозначается термином лейкемические стазы. Благодаря распространению опухолевых клеток с током крови при лейкемиях могут формироваться поражения любых органов и тканей, поэтому эти заболевания называют системными гемобластозами.

Классификация

Лейкемии классифицируют по двум основным принципам:

I. Особенности развития заболевания. Различают первичные и вторичные лейкемии. Первичные лейкемии – лейкемии, развивающиеся без предшествующего опухолевого поражения кроветворной ткани. Вторичные лейкемии – лейкемии, возникающие на фоне существующего гемобластоза: (1) лимфомы, (2) миелоидной саркомы или (3) мастоцитоза. Трансформация несистемного гемобластоза в лейкемию называется лейкемизация. Наиболее часто лейкемизации подвергаются злокачественные лимфомы.

II. Клинико-морфологическая классификация. Выделяют острые и хронические лейкемии. Острые лейкемии – лейкемии, при которых уже в начале заболевания опухолевые клетки соответствуют незрелым кроветворным элементам (бластам и их предшественникам). Хронические лейкемии – лейкемии, при которых в начале заболевания опухолевые клетки соответствуют созревающим и зрелым кроветворным элементам. В последующем при хронической лейкемии развивается ухудшение состояния. Исходя из этого, выделяют две основные стадии в течении хронических лейкемий: (1) хроническая (доброкачественная, моноклоновая) и (2) острая (злокачественная, поликлоновая).

Различают два типа манифестации злокачественной стадии хронической лейкемии: (1) бластный криз (бластная трансформация) и (2) акселерация. У большинства больных развивается бластный криз – значительное увеличение числа незрелых опухолевых клеток (бластных клеток) в периферической крови и в костном мозге (20% и более). При этом хроническая лейкемия приобретает признаки острой лейкемии. У части больных ухудшение состояния сопровождается менее значительным увеличением количества бластных клеток, что обозначается термином акселерация. Фаза акселерации может предшествовать развитию бластного криза.

В зависимости от направления дифференцировки опухолевых клеток различают (1) миелоидные (нелимфоидные) и (2) лимфоидные лейкемии. Среди миелоидных лейкемий выделяют (1) лейкемии с трансформацией кроветворных клеток одного ростка, (2) лейкемии с дивергентной дифференцировкой (опухолевая трансформация клеток двух ростков) и (3) панмиелоз – опухолевая трансформация всех трёх ростков кроветворных клеток.

Острые миелоидные лейкемии

К острым миелоидным лейкемиям относятся следующие основные заболевания:

1) Острая миелоидная лейкемия с минимальной дифференцировкой: протекает наиболее агрессивно среди всех острых миелоидных лейкемий, опухолевые миелобласты очень похожи на лимфобласты, поэтому диагноз можно поставить только при помощи иммуноцитохимического исследования.

2) Острая миелоидная лейкемия без признаков созревания: опухолевые миелобласты определяются при помощи обычного микроскопического исследования, но в костном мозге количество промиелоцитов, миелоцитов и нейрофильных гранулоцитов не достигает 10% от всех неэритроидных клеток.

3) Острая миелоидная лейкемия с признаками созревания: в отличие от лейкемии без признаков созревания, при этом заболевании в костном мозге количество промиелоцитов, миелоцитов и гранулоцитов превышает 10% от всех неэритроидных клеток.

4) При острой промиелоцитарной лейкемии опухолевые клетки в основном соответствуют промиелоцитам; в большинстве случаев заболевание проявляется геморрагическим синдромом, как правило, ДВС-синдромом.

5) Острая миеломоноцитарная лейкемия характеризуется одновременной пролиферацией бластных клеток нейтрофильного и моноцитарного рядов; заболевание часто проявляется лейкемической инфильтрацией дёсен и вследствие этого их кровоточивостью.

6) Острая монобластная/моноцитарная лейкемия: при острой монобластной/моноцитарной лейкемии более 80% неэритроидных клеток костного мозга представлены монобластами и промоноцитами. Если не менее 80% моноцитоидных клеток периферической крови и костного мозга являются монобластами, лейкемию называют монобластной, при меньшем количестве – моноцитарной.

7) Острая эритроидная лейкемия (болезнь Ди Гульельмо) диагностируется в том случае, когда число эритробластов составляет не менее 50% от всех ядросодержащих кроветворных клеток костного мозга.

8) Острая мегакариобластная лейкемия характеризуется наличием не менее 50% мегакариобластов среди бластных клеток костного мозга.

9) Острая базофильная лейкемия диагностируется при выявлении в опухолевых миелобластах созревающих базофильных гранул.

10) Острый панмиелоз с миелофиброзом и острая миелоидная лейкемия с трёхростковой дисплазией.