Онтофилогенетические пороки развития покровов у человека

ПОКРОВЫ

Эволюционные преобразования покровов у хордовых животных

1. Усиление главной — защитной функции за счет:

а) формирования многослойного эпидермиса;

б) кератинизации верхних слоев эпидермиса;

в) образования специализированных структур (чешуя, ког­ти, ногти);

г) приспособительной окраски;

д) разрастания соединительной ткани в дерме.

2. Усиление функции терморегуляции за счет:

а) обильной кровеносной сети дермы;

б) быстрого изменения диаметра артериальных сосудов.

3. Расширение количества выполняемых функций:

а) участие в теплообмене;

б) теплоизоляционная;

в) водно-солевой обмен;

г) рецепторная;

д) сигнальная;

е) метаболическая.

4. Смена функций:

а) деление эпидермиса на два слоя: ростковый и роговой;

б) формирование зубов позвоночных из плакоидной чешуи хрящевых рыб;

в) особый тип волос — вибриссы выполняют функцию ося­зания.

5. Формирование у млекопитающих новых структурных эле­ментов кожи — волосяного покрова, подкожной жировой клет­чатки, желез нового типа: сальных, потовых, млечных.

 

Онтофилогенетические пороки развития покровов у человека

1. Отсутствие потовых желез (ангидрозная дисплазия).

2. Чрезмерное оволосение кожи (гипертрихоз).

3. Многососковость (полителия).

4. Увеличенное количество млечных желез (полимастия).

5. Ихтиоз

Все они связаны с нарушением редукции избыточного количества этих структур и отражают филогенетическую связь человека с предковыми формами. У человека и млек. не возможно рождение потомства с атавистическими признаками кожных покровов, характерных для более отдалённых форм.

6. Самыми распространенными пороками развития являются невоцитарные, в обиходе именуемые родинками. В клинической практике такие пороки развития обозначают, как “невусы ”. Невус – родимое пятно, родинка, папиллома, опухолевидное образование – меланом кожи. В зависимости от типа нарушенной структуры они могут быть сосудистыми, сальными, волосяными.

· Сальные железы. Порок развития сальных желез (так называемый сальный невус Ядассона).

· Эпидермис. Довольно распространенным является порок развития эпидермиса, который клинически имеет вид сгруппированных папилломатозных элементов.

· Волосяные фолликулы. К порокам развития волосяных фолликулов можно отнести также камедонный невус, для которого характерно нарушение нормальной кератинизации в устьях фолликула с формированием плотных роговых пробок – камедонов.

· Потовые железы. Из пороков развития потовых желез наиболее известна сирингома. Клиническая картина характеризуется мелкими папулами телесного цвета, иногда с полупрозрачной передней повышенным содержанием в дерме зрелых протоков потовой железы, часть из которых кистозно расширены.

7. Наличие выраженного гиперкератоза или гиперпигментации может в отдельных случаях клинический полиморфизм – от едва заметных пятен розового цвета с поверхностным шелушением до глубоких язвенных поражений кожи, в некоторых случаях весьма обширных по площади.

8. Особую группу составляют опухоли кожи с местнодеструирующим ростом – базалиомы

 

Характеристики эпидермиса и дермы

Строение

Эпидермис (эпителиальная ткань):

а) многослойный плоский неороговевающий;

б) однослойный цилиндрический;

в) четко разделен на два слоя: верхний роговой и нижний рост­ковый;

г) многослойный плоский ороговевающий;

д) многослойный плоский. В нем развиваются многообразные придатки в зависимости от образа жизни и уровня организа­ции, а также одноклеточные и многоклеточные железы, вы­полняющие различные функции;

е) смена рогового слоя путем линьки;

ж) отсутствие чешуи.

Дерма (соединительная ткань):

а) плотная волокнистая;

б) развита слабо, рыхлая, волокнистая;

в) тонкая, обильно снабжена капиллярами;

г) содержит немного рыхлой соединительной ткани, но в ос­новном замещена костными чешуями;

д) толще эпидермального слоя, состоит из двух слоев: сосочкового и сетчатого; нижнюю часть ее составляет подкожная жировая клетчатка;

е) под дермой много лимфатических полостей, и кожа прикре­плена к мышцам лишь в отдельных местах, что делает ее очень подвижной;

ж) развита хорошо за счет разрастания волокнистого компонен­та соединительной ткани, снабжена сосудами и нервными окончаниями, содержит обособленные пигментные клетки. В ней возникают покровные скелетные образования.

Производные эпидермиса:

а) тонкая кутикула;

б) многоклеточные слизистые железы;

в) одноклеточные слизистые железы;

г) эмалеобразующие клетки;

д) эмаль плакоидной чешуи;

е) роговые придатки: чешуи, чешуйки, щитки; панцирь, «боро­давки», роговые чехлы, когти, копыта, ногти, вибриссы, по­лые рога, волосы;

ж) многоклеточные железы: ядовитые, одиночные пахучие, потовые, сальные, млечные.

Производные дермы:

а) костный панцирь;

б) пояса грудных плавников;

в) дентиновая часть плакоидной чешуи;

г) костные чешуи незубовидного типа;

д) костные лучи плавников;

е) склеробласты (одонтобласты), продуцирующие дентин плакоидной чешуи;

ж) подкожная жировая клетчатка;

з) покровные кости черепа (теменные, лобные, носовые), ней челюсти, плечевого пояса.

ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца мо­гут быть связаны с:

1. незаращением предсердной перегородки в области овальной ямки, которая у эмбриона явля­ется отверстием.

В процессе формирования сердце прохо­дит этапы двухкамерного, трехкамерного, трехкамерного с непол­ной межжелудочковой перегородкой и четырехкамерного сердца.

У человека встречается патология — двухкамерное сердце. Она связана с остановкой развития сердца на этапе двух камер (гетеро­хрония). От сердца отходит только один сосуд — артериальный ствол.

2. Этап трехкамерного сердца:

Предсердие разделяется перего­родкой. Между пред­сердиями остается овальное отверстие, которое закрывается после рождения. У человека часто встречается патология развития (1:1000), свя­занная с дефектом межпредсердной перегородки (гетерохрония).

· Иногда наблюдается полное отсутствие межпредсердной перегородки с одним общим предсердием. При нарушении разви­тия межжелудочковой перегородки (незаращение) возникает трехкамерное сердце.

· Этап трехкамерного сердца с неполной межжелудочковой пе­регородкой. Зачаток желудочка разделяется межжелудочковой пе­регородкой.

· Межжелудочковая перегородка неполная и в ней эмбриогенезе имеется отверстие, которое за­крывается на б—7—й неделе. У человека встречается аномалия развития, связанная с дефек­том межжелудочковой перегородки (гетерохрония). Редким поро­ком является ее полное отсутствие.

3. У человека встречаются аномалии развития сердца, связанные его неправильным расположением. Например, эктопия сердца (гетеротопия) — расположение сердца вне грудной полости, декстрокардия (гетеротопия) - расположение сердца справа, шейная эктопия сердца – не совместим с жизнью.

4. Дефекты сердечных клапанов(митрального, трёхстворчатого)

 

Пороки, связанные с нарушением раз­вития артериальных дуг и сосудистой системы

1. Правая дуга аорты - самая частая аномалия дуг. При разви­тии происходит редукция левой дуги четвертой пары.

2. Аортальное кольцо — сохраняется и правая и левая дуги чет­вертой пары (персистирование). Они сдавливают пищевод и трахею, которые распола­гаются между ними (гетерохрония).

3. Транспозиция сосудов (нарушение дифференцировки первичного эмбрионального ствола). Патология связана с нарушением рас­положения сосудов: дуга аорты отходит от правого желудочка, ле­гочные артерии - от левого (гетеротопия).

4. Открытый артериальный, или боталлов проток (персистирование). Сохраняется комиссура, связывающая четвертую и шестую пары артериальных дуг (левую дугу и легочную артерию). В результате увеличивается кровоток в легких, развивается застой в лёгких и сердечная недостаточность (гетерохрония).

5. Открытый сонный проток. Сохраняется комиссура между треть­ей и четвертой парами артериальных дуг (сонной артерией и дугой аорты). В результате увеличивается кровоток в мозге (гетерохрония).

6. На определенной стадии раз­вития у эмбриона имеется один общий артериальный ствол, который затем разделяется спиральной перегородкой на аорту и легочный ствол. Если пере­городка не развивается, то этот общий ствол сохраняется, что приводит к сме­шению артериальной и венозной кро­ви. Такие уродства приводят к смерти.

7. Стеноз аорты или лёгочного ствола (Тетрада Фалло)

Венозная система. В развитии крупных вен человека наблюдается рекапитуляция

1. У боль­шинства млекопитающих сохраняется лишь правая полая вена. У человека аномалией развития является наличие дополни­тельной левой верхней полой вены.

При этом возможно формирование атавистиче­ских пороков развития. Среди пороков развития венозного русла персистирование двух верхних полых вен. Если обе они впадают в правое предсердие, аномалия клинически не проявляется. При впадении левой полой вены в левое предсердие происходит сброс венозной крови в большой круг кровообращения. Иногда обе полые вены впадают в левое предсердие. Такой порок несовместим с жизнью. Данные аномалии встречаются с частотой 1 % от всех врожденных пороков сердечнососудистой системы.

2. От задней части тела венозная кровь собирается по нижней полой вене, в которую впадают непарные вены (рудименты задних карди­нальных вен). Эти вены характерны только для млекопитающих. Редко встречается порок — атрезия (отсутствие) нижней полой вены (кровоток осуществляется через непарные или непарную верхнюю по­лую вену).

3. Отсутствие воротной системы печени

Основные эволюционные преобразования пищеварительной системы хордовых

 

1. Усиление главной функции:

а) удлинение и дифференцировка кишечной трубки на отделы;

б) развитие в переднем отделе органов захвата и механической обработки пищи: челюстей, зубов, языка;

в) развитие пищеварительных желез;

г) развитие структур, обеспечивающих наиболее интенсивное всасывание питательных веществ (продольные и поперечные складки, ворсинки, микроворсинки тонкого кишечника).

2. Разделение органов и функций:

— разделение ротовой полости на отделы: дыхательный и пищеварительный.

3. Расширение количества выполняемых функций (пищеварительной, защитной, гормональной, синтеза витаминов, терморегуляторной).

 

Функции дыхательной системы

 

1. Газообмен между организмом и окружающей средой.

2. Экскреторная функция — выведение из организма продуктов диссимиляции СО2, Н2О.

3. Очищение, согревание, увлажнение воздуха в верхних от­делах дыхательных путей у млекопитающих.

4. Участие в звукообразовании у позвоночных.

5. Участие в обонятельной рецепции у позвоночных.

Эволюционные преобразования в дыхательной системе хордовых

 

1. Усиление главной дыхательной функции:

а) увеличение поверхности газообмена;

б) дифференцировка воздухоносных и респираторных отде­лов;

в) совершенствование механизмов дыхания: появление грудной клетки, дыхательной мускулатуры.

 

2. Расширение количества выполняемых функций: очище­ние, согревание, увлажнение воздуха; терморегуляция, звуко­образование.

3. Субституция функций: дыхание с помощью жабр у назем­ных позвоночных замещается газообменом в легких.

4. Смена функций: плавательный пузырь древних кистеперых рыб преобразуется в орган дыхания.

5. Разделение функций и органов:

а) у наземных позвоночных отделение дыхательных путей от первичной пищеварительной трубки;

б) в легких позвоночных разделение воздухоносных и респи­раторных отделов.

 

ПОКРОВЫ

Эволюционные преобразования покровов у хордовых животных

1. Усиление главной — защитной функции за счет:

а) формирования многослойного эпидермиса;

б) кератинизации верхних слоев эпидермиса;

в) образования специализированных структур (чешуя, ког­ти, ногти);

г) приспособительной окраски;

д) разрастания соединительной ткани в дерме.

2. Усиление функции терморегуляции за счет:

а) обильной кровеносной сети дермы;

б) быстрого изменения диаметра артериальных сосудов.

3. Расширение количества выполняемых функций:

а) участие в теплообмене;

б) теплоизоляционная;

в) водно-солевой обмен;

г) рецепторная;

д) сигнальная;

е) метаболическая.

4. Смена функций:

а) деление эпидермиса на два слоя: ростковый и роговой;

б) формирование зубов позвоночных из плакоидной чешуи хрящевых рыб;

в) особый тип волос — вибриссы выполняют функцию ося­зания.

5. Формирование у млекопитающих новых структурных эле­ментов кожи — волосяного покрова, подкожной жировой клет­чатки, желез нового типа: сальных, потовых, млечных.

 

Онтофилогенетические пороки развития покровов у человека

1. Отсутствие потовых желез (ангидрозная дисплазия).

2. Чрезмерное оволосение кожи (гипертрихоз).

3. Многососковость (полителия).

4. Увеличенное количество млечных желез (полимастия).

5. Ихтиоз

Все они связаны с нарушением редукции избыточного количества этих структур и отражают филогенетическую связь человека с предковыми формами. У человека и млек. не возможно рождение потомства с атавистическими признаками кожных покровов, характерных для более отдалённых форм.

6. Самыми распространенными пороками развития являются невоцитарные, в обиходе именуемые родинками. В клинической практике такие пороки развития обозначают, как “невусы ”. Невус – родимое пятно, родинка, папиллома, опухолевидное образование – меланом кожи. В зависимости от типа нарушенной структуры они могут быть сосудистыми, сальными, волосяными.

· Сальные железы. Порок развития сальных желез (так называемый сальный невус Ядассона).

· Эпидермис. Довольно распространенным является порок развития эпидермиса, который клинически имеет вид сгруппированных папилломатозных элементов.

· Волосяные фолликулы. К порокам развития волосяных фолликулов можно отнести также камедонный невус, для которого характерно нарушение нормальной кератинизации в устьях фолликула с формированием плотных роговых пробок – камедонов.

· Потовые железы. Из пороков развития потовых желез наиболее известна сирингома. Клиническая картина характеризуется мелкими папулами телесного цвета, иногда с полупрозрачной передней повышенным содержанием в дерме зрелых протоков потовой железы, часть из которых кистозно расширены.

7. Наличие выраженного гиперкератоза или гиперпигментации может в отдельных случаях клинический полиморфизм – от едва заметных пятен розового цвета с поверхностным шелушением до глубоких язвенных поражений кожи, в некоторых случаях весьма обширных по площади.

8. Особую группу составляют опухоли кожи с местнодеструирующим ростом – базалиомы