Профилактика хронического миелолейкоза.

Определение. Лейкоз — злокачественное заболевание крови, в основе которого лежит первичное опухолевое перерождение паренхиматозных элементов костного мозга с гиперплазией кроветворной ткани и образованием очагов патологического кроветворения в других органах. В костном мозге образуются и накапливаются бластные клетки, обнаруживаемые в периферической крови у 90 % больных. Однако диагноз лейкоза выставляется только при исследовании костного мозга. При лейкозах наступает безудержное размножение бластных клеток, препятствующих нормальному кроветворению. Развиваются тяжелая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, вызывающие основные клинические синдромы лейкоза — анемический, септический, язвенно-некротический, геморрагический.

При лейкозе происходит мутация клеток костного мозга на разных этапах созревания стволовой кроветворной клетки гемоцитобласта. Разрастание мутированных клеток происходит сначала в костном мозге, затем в печени, селезенке, лимфатических узлах, других тканях. Одновременно происходит нарушение созревания форменных элементов красной (эритропоэза, тромбопоэза) и белой (миело- и лимфопоэза) крови. Причины лейкоза не выяснены. Способствующими факторами являются воздействия радиации, химических факторов, вирусов и др.

Различают лейкозы острые и хронические. Разделение основано на степени незрелости клеток в периферической крови. При остром лейкозе в периферической крови находятся в основном бластные, самые незрелые клетки крови (гемоцитобласт, эритробласт, лимфобласт и т. д.) и в малом количестве зрелые форменные элементы (сегментоядерные нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы) при отсутствии промежуточных элементов (пролимфоцит, промиелоцит и др.). При хроническом лейкозе в периферической крови в основном содержатся промежуточные и зрелые формы, а бластные элементы — единичные. Острым лейкозом болеют преимущественно дети и молодые люди, хроническим — лица зрелого возраста.

Клиника. При остром лейкозе проявления болезни зависят от: формы лейкоза (лимфобластный, миелобластный, промиелобластный, эритромиелоз и др.), варианта заболевания (анемический, некротический, геморрагический, опухолевидный), стадии (начальная, развернутая, рецидив, терминальная, выздоровление — полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет).

В большинстве случаев острый лейкоз начинается с прогрессивно нарастающей слабости, высокой лихорадки, ознобов, потливости (следствие интоксикации продуктами распада незрелых клеток крови). Отмечаются головокружение, боли в костях, суставах, мышцах (следствие появления новых очагов кроветворения); анорексия; кровоточивость десен, носовых, маточных, желудочных, пищеводных, кишечных кровотечений; боли во рту, горле. Кожа и слизистые бледные, иктеричные (желтушные), геморрагическая сыпь и кровоизлияния, увеличение лимфоузлов (подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые), язвенно-нек­ротическая ангина, стоматит, увеличение печени, селезенки. В клиническом анализе крови отмечается анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; количество лейкоцитов может быть алейкемическим (до 20 • 10⁹/л), сублейкемическим до 100 ■ 10⁹/л, лейкемическим (более 100 • 10⁹/л); наличие бластных клеток (гемоцитобласты, эритробласты и др.), лейкемический провал (отсутствие промежуточных форм — промиелоцитов, пролимфоцитов), малое количество зрелых форм (нейтрофилы, лимфоциты, моноциты и др.).

При хроническом лейкозе клиника зависит от: стадии болезни(начальная, развернутая, терминальная), формы лейкоза(хронический лимфолейкоз, хронический миелоз, волосатоклеточный лейкоз, миеломная болезнь, болезнь легких цепей, болезнь тяжелых цепей и др. — всего 18 форм), фазы заболевания(обострение, ремиссия).

Лимфолейкоз. В начальной стадии самочувствие удовлетворительное. Отмечаются только увеличенные периферические лимфоузлы. В развернутой стадии наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; отмечаются симптомы нарастающей интоксикации продуктами распада незрелых бластных форм лейкоцитов. Появляются боли в костях, суставах, мышцах, печени, общая слабость, анорексия, кровоточивость, похудание, повышение температуры, бледность, геморрагии на коже, инфильтраты в виде папулезных высыпаний, явления сердечной недостаточности, тяжелые кровотечения. Общий анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, количество лейкоцитов нор­мальное, сниженное или увеличенное. В лейкоцитарной формуле отмечаются все переходные формы лейкоцитов, наличие бластных клеток. В терминальной стадии доброкачественное тече­ние болезни сменяется злокачественным, переходит в более агрессивную разновидность с появлением незрелых форм. Развиваются осложнения, нарастает интоксикация, сердечная недостаточность, возникают тяжелые кровотечения из внутренних органов, лихорадка с ознобами вследствие гнойно-септических осложнений.

При хроническом миелолейкозеотмечаются жалобы на ухудшение общего состояния, тяжесть и неприятные ощущения в брюшной полости. При осмотре — увеличение селезенки от небольшого (выступает на 2—3 см) до весьма значительного, когда селезенка занимает большую часть брюшной полости. В крови лейкоцитоз со всеми переходными формами: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты. Может наблюдаться нормо- или ги-похромная анемия.

Уход и лечение. Независимые, взаимозависимые и зависимые сестринские вмешательства при лейкозе должны быть направлены на все звенья патогенеза болезни и проводятся с учетом формы, варианта, стадии, основных симптомов заболевания, побочных эффектов фармакотерапии, возможных осложнений.

Медицинская сестра обеспечивает: выполнение назначенных врачом двигательного режима (индивидуальный, щадящий) и режима питания (полноценное, витаминизированное с учетом любимого блюда пациента); проветривание, кварцевание, влажную уборку с дезинфицирующими средствами боксированных палат с тамбуром, где медицинский персонал меняет халаты и обувь; смену стерильного белья, уход за полостью рта, кожей, слизистыми, половыми органами при физиологических отправлениях; соблюдение правил деонтологии, поддержку оптимистического настроения пациента; четкое и своевременное выполнение назна­чений врача; своевременный и правильный прием больными лекарственных препаратов и контроль побочных эффектов лекарственной терапии; контроль АД, ЧДД, пульса, массы тела и величины суточного диуреза; подготовку пациентов к лабораторным и инструментальным исследованиям (стернальной пункции); готовность системы и всего необходимого для переливания крови. Также она проводит: беседы о значении соблюдения назначенного двигательного режима и диеты, обучение больных контролю ЧДД, пульса, измерению АД, правильному приему лекарственных препаратов.

Фармакотерапия проводится по назначению врача. При остром лейкозе применяется комплексная терапия цитостатиками строго по программе в дозах, рассчитанных на 1 кг массы тела пациента. Назначаются винбластин, аминоптерин, метатрексат, преднизолон; или сочетания 6-меркаптопурина, циклофосфана, цитозара, рубомицина и др., которые вводятся в/в капельно или болюсно, а также принимаются орально. Эти препараты действуют на все этапы созревания форменных элементов крови. После наступления ремиссии проводятся курсы интенсивной консолидации, основу которых, как правило, составляют метотрексат, тинипозид и цитозар в различных сочетаниях и дозировках. Затем проводится длительная поддерживающая терапия комбинацией ежедневного приема 6-меркаптопурина, еженедельного приема метотрексата в сочетании с пульсовыми (каждые 4 или 12 недель) дозами винкристина и преднизолона.

При хроническом лейкозе на первом этапе назначаются анаболические и стероидные гормоны. При лейкемизации назначается миелосан (милеран, бусульфан), хлорамбуцил, циклофосфан. Большинству больных проводится лучевая терапия.

Большую опасность для больных лейкозом представляет присоединение инфекции. Поэтому при уходе за ними необходимо соблюдать режим стерильности. Для этого больных помещают в специальные стерильные боксы, без контакта с другими больными и посетителями. Стерильность бокса обеспечивает медицинская сестра. Для выполнения любых манипуляций и работ в тамбуре такого бокса она надевает стерильный халат, маску, бахилы.

В лечении лейкозов наиболее эффективны ауто- или аллотрансплантация костного мозга, стволовых клеток из периферической крови. Трансплантацию костного мозга проводят у больных до 40—50 лет, особенно при неблагоприятном прогнозе. В лечении лейкозов применяются прямые переливания цельной крови от ближайших родственников, эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы, плазмы. Также проводится симптоматическое лечение.

В терминальной стадии особенно важен уход за пациентом. Необходимо следить за полостью рта (предупреждать гингивит, некротическую ангину), кожу надо ежедневно протирать камфарным спиртом или одеколоном, разведенным водой, проводить профилактику пролежней (протирание кожи в области крестца раствором перманганата калия, использовать подкладные круги), проводить гигиеническую обработку половых органов после физиологических отправлений. В связи с лихорадкой требуется частая смена белья. В терминальной стадии состояние больных крайне тяжелое, поэтому организуется индивидуальный пост. Обучение.

1. Режим щадящий.

2. Пациент должен знать, что ему следует исключить инсоляцию, перегревание, переохлаждение, работу на даче, земельном участке.

3. Лечебное питание: при хроническом миелолейкозе витаминизированное с увеличением мясных продуктов; при эритремии — с резким ограничением мясопродуктов.

4. Исключается прием любых медикаментов по инициативе пациента.