Относят: железодефицитные и железорефрактерные анемии.

Этиология. Основные причины 1) хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удале­ние желудка, отсутствие секреции соляной кислоты, заболевания кишеч­ника—энтериты 3) повышенное расходование запасов железа (беременность, лактация, период роста у детей); 4) нару­шение включения железа в синтез гема (наследственный дефект ферментов, отравление свинцом). Железодефицитная анемия может сочетаться с тканевым дефици­том железа в организме, признаками которого являются: ломкость ног­тей, выпадение волос, атрофический процесс в слизистой оболочке же­лудка (атрофический гастрит) и другие симптомы. С развитием атрофического гастрита ухудшается всасывание железа и прогрессирует мало­кровие.

Патогенез железодефицитных анемий:

1. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костно­го мозга. 2. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование НЬ.

3. Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках - каталазы, глутатионперок-сидазы, так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миог­лобина, пероксидазы, каталазы и др.).

4. Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

Проявления железодефицитных анемий:

Сохраняется нормобластический тип кроветворения.

Часто наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных.

Картина крови: Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание НЬ (до 30-40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии. Цветовой показатель снижен до 0,6 и более. Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах ане­мии). Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроци­тов (в связи со сниженным содержанием в них НЬ). Уровень железа (Fe²⁺) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12-30 мкмоль/л).

Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).

Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро-ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином.

Подразделяют на первичные(наследственные) и вторичные (приобретенные):

Первичные анемии – проявления: Костный мозг: повышение числа сидеробластов, увеличение количества базофильных эритробластов, уменьшение числа гемоглобинизированныз эритробластов.

Периферическая кровь: умеренная эритропения, анизоцитоз эритроцитов; гипохромия эритроцитов; пойкилоцитоз эритроцитов, повышение уровня железа в плазме крови.

Приобретенные: Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина В6) и хро­нические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-бактериальным средством изониазидом).

Патогенез: При дефиците витамина В6 нарушаются включение железа в молекулу тема и синтез НЬ. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов. При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп фер­ментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — тема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимуще­ственно (3-цепи).

Проявления.

В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60-80 мкмоль/л).

Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей т.е. раз­вивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты.

Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами). Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, болями в животе.

Картина крови: незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

 

№ 96 Лейкопении: характеристика понятия, виды, причины и механизмы возникновения, проявления, последствия для организма.

Лейкопения характеризуется падением содержания лейкоцитов в единице объема крови ниже 4*10⁹/л. Преимущественное снижение абсолютного числа отдельных форм лейкоцитов называют соответственно нейтро-, эозино-, моноцито- и лимфопенией. Наиболее часто встречается нейтропения.В основе патогенеза лейкопений лежат различные механизмы: 1) на­рушение или подавление лейкопоэза; 2) интенсивное разрушение лейко­цитов, не восполняемое адекватной их продукцией; 3) перераспределениелейкоцитов в сосудистом русле. Лейкопения вследствие нарушения или/угнетения лейкопоэза. Уменьшение продукции лейкоцитов может быть связано с нарушением отдельных этапов лейкопоэза. Процессы деления и созревания миелоидных клеток в костном мозге нарушаются при некоторых гормональных расстройствах (гипофункции щитовидной железы и надпочечников), при длительном дефиците белков, аминокислот, витаминов (B12, фолиевой кислоты). Созревание и выход гранулоцитов в кровь задерживает­ся при гиперпродукции селезенкой фактора, угнетающего костно-мозговое кроветворение. Глубокое угнетение лейкопоэза возникает от замещения миелоидной или лимфоидной ткани атипичными клетками (лейкозы, метастазы ра­ка) или от токсич воздействия ряда факторов на костный мозг (миелотоксическая лейкопения).

Причины миелотоксических лейкопений 1) хроническое отравление хим. веществами на производст­ве; 2) отравление перезимовавшими, злаками, которые поражены грибом, содержажие токсическое начало З) облучение рентгеновскими лучами и другими видами ионизирующей радиации; 4) инфекционная интоксикация (брюшной тиф, грипп, туберкулез); 5) применение цитостатич противоопухолевых препаратов.

Под влиянием перечисленных агентов повреждаются и гибнут клет­ки костного мозга, что приводит к угнетению кроветворения. Миелотоксический агранулоцитоз сочетается с анемией и тромбоцитопенией. При некоторых ситуациях возникает лимфоцитопения. Лимфоцитопенией называют уменьшение абсолютного содержания лимфоци­тов в крови. Лимфоциты осущ-ют иммунологический надзор в ор­ганизме (В-лимфоциты трансформируются в клетки, вырабатывающие антитела, Т-лимфоциты являются эффекторными клетками в клеточных реакциях иммунитета). С уменьшением продукции лимфоцитов заметно снижается сопротивляемость организма к инф и возрастает веро­ятность возникновения злокачественных новообразований. Выраженная лимфоцитопения развивается при лучевой болезни, при опухолевых про­цессах, разрушающих лимфоидную ткань, при длительном применении,глюкокортикоидных препаратов, иммунодепрессантов и цитостатических средств.

Лейкопения вследствие интенсивного разрушения лейкоцитов. Лей­коциты могут разрушаться под влиянием антилейкоцитарных антител. Противолейкоцитарные изоантитела обр-тся у некоторых больных в связи с переливанием крови (особенно лейкоцитарной массы), что мо­жет привести к лейкопении при повторных гемотрансфузиях. Наиболее часто антилейкоцитарные АТ образуются под влия­нием некоторых медикаментов, являющихся аллергенами—гаптенами (амидопирин, фенацетин, сульфаниламиды). При повторных при­менениях таких препаратов они соединяются со специфическими АТ и адсорбируются на лейкоцитах. Лейкоциты агглютинируются и разрушаются (иммунный агранулоцитоз). Массивная деструкция лей­коцитов в крови и в костном мозге отмечается при аутоиммунных заболеваниях, когда образуются аутоантитела к лейкоцитам. Перераспределительная лейкопения наблюдается, например, при гемотрансфузионном или анафилактическом шоке в результате скопления лейкоцитов в расширенных капиллярах легких, печени, кишечника.

 

№ 97 Лейкоцитозы: характеристика понятия, причины возникновения и механизмы развития, проявления, последствия.

Лейкоцитоз – состояние, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объема крови выше нормы (более 9*10⁹/л).

Лейкоцитоз, как временное явление, наблюдается у здоровых людей в связи с перераспределением крови в сосудистом русле, например при мышечной работе (миогенный лейкоцитоз) или в процессе пищеварения (пищеварительный лейкоцитоз). Причинами более продолжительных лейкоцитозов являются многие инфекци­онные заболевания, воспалительные процессы, эндокринные расстройст­ва, нарушения нервной и гуморальной регуляции лейкопоэза. Более значительное увел числа лейкоцитов с появлением в периферической крови незрелых форм нейтрофильных.лимфоцитарных или моноцитарных клеток называют лейкемойдной peакцией (по сходству с картиной крови при лейкозах).

Патогенез лейкоцитозов. В механизме возникновения лейкоцитозов при заболеваниях основная роль принадлежит стимуляции лейко­поэза и ускоренному выходу лейкоцитов в кровь. Временная гиперплазия кроветворной ткани (миелоидной, лимфоидной) может происходить под влиянием бактерий и их токсинов, хим. агентов, продуктов тканевого распада (нуклеопротеидов), а также про­дуктов распада лейкоцитов. В сыворотке крови людей и экспериментальных животных были обнаружены гуморальные факторы—лейкопоэтины, активируют гранулоцитопоэз, лимфопоэз, моноцитопоэз или тромбоцитопоэз. Концентрация лейкопоэтинов в крови увеличивается при вос­палениях процессах, инфекционных болезнях, после кровопотери. Местом их образования условно считают почки. В чистом виде лейкопоэтины не выделены. В зависимости от увел в крови тех или иных видов лейкоци­тов различают нейтрофильный, эозинофильный, базофильный лейкоци­тозы, лимфоцитоз, моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) чаще всего встречается при инф, вызывающих гнойное воспаление (стрептококк, стафилококк); он наблюдаются также при асептических вос­палениях, инфаркте миокарда, острых кровопотерях. сдвиг влево: омоложение клеток неитрофильного ряда; в крови увеличивается содер­жание палочкоядерных и появляются юные формы (метамиелоциты).

Регенеративный ядерный сдвиг влево обычно сочетается с нейтрофильным лейкоцитозом, что свидетельствует об активации гранулопоэза. При гиперрегенеративном ядерном сдвиге, помимо увели­чения количества палочкоядерных и метамиелоцитов, в крови обнару­живаются и менее зрелые клетки-миелоциты. Общее число лейкоцитов может быть увеличенным Гиперрегенеративный сдвиг встречается при тяжело протекающих инфекционных и гнойно-септических процессах. Ядерный сдвиг вправо характеризуется уменьш палоч­коядерных и появлением в крови гиперсегментированных нейтрофилов. Сдвиг вправо, сопровождающийся лейкопенией, свидетельствует о подав­лении гранулопоэза (лучевая болезнь, В12-дефицитная анемия).При различных заболеваниях в крови обнаруживаются дегенератив­ные формы лейкоцитов. Наиболее изучены патологические изменения нейтрофилов. Признаками дегенерации нейтрофилов являются: токсическая зернистость в цитоплазме — появление грубо окрашивающйхся зерен в результате коагуляции белков под влиянием ифекционного токсического агента. Вакуолизация цитоплазмы— признак жировой дегенерации клетки. При фиксации препарата спиртом жир растворяется и остаются пустые участки, невоспринимающие окрас­ки («дырявые лейкоциты»). Вакуолизация наиболее характерна для тяж форм сепсиса, абсцессов, лучевой болезни. К другим дегенеративным признакам относятся анизоцитоз лейкоци­тов, набухание цитоплазмы, сморщивание (пикноз) ядра, сморщивание всей клетки до микроформы.

Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) типична для глистных инвазий, паразитарных заболеваний и хронического миелоза. При трихи­нозе, эхинококке печени, аскаридозе (в личиночной стадии развития) количество эозинофилов может увеличиться до 30% и более (гиперэозинофилия).

' Базофильный лейкоцитоз (базофилия) — явление редкое, встречает­ся при системных заболеваниях крови—хроническом миелозе, эритремии.

Моноцитоз. Увеличение количества моноцитов наблюдается при не­которых острых инфекционных и вирусных заболеваниях (сыпной тиф, ветряная оспа, краснуха). Продолжительный моноцитоз характерен для хронических затяжных процессов и протозойных заболеваний (септиче­ский эндокардит, малярия, инфекционный "мононуклёоз, лейшманиоз). Кол-во моноцитов увеличивается при разрушении лимф ткани (лимфогранулематоз)

 

№ 98 Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкопениях; понятие об относительных и абсолютных изменениях в лейкоцитарной формуле.

Лейкоцитарная формула — соотношение количества различных видов цирку­лирующих в периферической крови лейкоцитов. Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения содержания от­дельных видов лейкоцитов и в связи с этим — изменения соотношения между ними.

Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают тер­минами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз.

Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейко­цитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения (лимфоцитопения), моноцитопения.

Агранулоцитоз — отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов: гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов). Это состояние сочетается, как правило, с лейкопенией.