Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии

- непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты.
- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов.
- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя

- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл

Принципы терапии:
- насытить организм витамином
- поддерживающая терапия
- предупреждение возможного развития анемии

 

 

Гипо и апластические анемии этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга, принципы терапии

Этиология

Роль физических факторов. Хромосомные повреждения в гемопоэтических стволовых клетках могут быть вызваны вибрацией, токами высокой частоты, ионизирующей радиацией. Если действие последней направленно на костный мозг в дозе 7 грей, то происходит повреждение СКК, приводящее к устойчивой панцитопении.

Роль химических факторов. Среди химических факторов необходимо, в первую очередь, назвать бензин и его производные. Как промышленные яды они известны с 1900-х годов.

Роль биологических факторов. Биологические факторы также обладают способностью вызывать апластическую анемию. Так, при диссеминированном туберкулезе грануломатозные инфильтраты способны замещать активную кроветворную ткань. Злокачественные опухоли, такие как лейкозы, множественная миелома, лимфомы способны вызвать подобный эффект своими инфильтратами. Накопление в организме токсических продуктов: кетоновые тела, уремические яды, метилмалоновая и пропионовые кислоты в результате нарушения метаболических процессов наследственного и приобретенного генеза, также могут привести к угнетению костно-мозгового кроветворения.

В качестве факторов, нарушающих гемопоэз, рассматриваются и вирусы. Среди них вирусы гепатита А, В и С, инфекционного мононуклеоза, гриппа, цитомегаловирусной инфекции, герпеса, однако, их роль в супрессии гемопоэза не вполне ясна.

Некоторые формы апластических анемий имеют аутоиммунный генез, и в основе их патогенеза лежит цитотоксический тип гиперчувствительности.

Классификация

Все случаи гипо-аплазии костного мозга могут быть классифицированы как врожденные, так и приобретенные.

Примером врожденной апластической анемии может служить анемия Фанкони, которая является одним из проявлений синдрома Фанкони, сопровождающегося различными пороками развития сердца и крупных сосудов, скелета, мягких тканей и почек с нарушением реабсорбции аминокислот и фосфатов. Это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором обнаружены множественные разрывы в хромосомах клеток костного мозга. К 5-7 годам жизни у больных появляется прогрессирующая с годами недостаточность пролиферативных функций клеток костного мозга, так как плюрипотентные стволовые клетки в значительной степени чувствительны к факторам, вызывающих повреждение ДНК.

Известными причинами приобретенных апластических анемий являются некоторые физические, химические и биологические факторы, обладающие повреждающим действием на клетки костного мозга. Однако, в большинстве случаев (до 70-80%), причины этой анемии нам неизвестны, и принято говорить о так называемой идиопатической форме апластической анемии.

Необходимо добавить, что апластическая анемия по своей природе не является системным опухолевым заболеванием, однако, по своему клиническому течению оно злокачественно. Клинически это доказано резким укорочением срока жизни больных с идиопатической формой, которые погибают через 1-2 года после установления диагноза.

Теории патогенеза

1. Наиболее приемлемой на сегодня является теория, основанная на уменьшении самого пула СКК наследственной или приобретенной природы (дефекты СКК и нарушение функций гемопоэтинов).

2. Определенная часть апластических анемий имеет иммунный генез и связана с иммуносупрессией СКК (появление антител, цитотоксических Т-лимфоцитов, опосредующих иммунные реакции на гемопоэтическую ткань).

3. В последние года рассматривается теория нарушения в системе микроокружения СКК, которые приводят к их отмиранию (дефекты стромы костного мозга).

Гемопоэтический островок можно представить себе в виде микросообщества макрофага, фибробласта и эндотелиальной клетки, окружающих СКК. Через это микроокружение клетки костного мозга получают все необходимые для них ростовые факторы. Нарушение функциональной связи между этими клетками и СКК может проявляться в следующих формах:

1. потеря чувствительности СКК по отношению к ростовым факторам (интерлейкинам и эритропоэтину);

2. недостаточный синтез ростовых факторов для СКК.

Дефект в такой функциональной организации гемопоэтических островков рано или поздно может привести к жировой и фиброзной дегенерации костного мозга. Именно это жировое или фиброзное перерождение костного мозга у больных апластической анемией является важнейшим ее диагностическим признаком. Наблюдается опустошение костного мозга - панмиелофтиз. На фоне опустошенного костного мозга могут выявляться отдельные очаги кроветворения, но преобладает жировая и фиброзная ткань.