Врожденные аномалии верхних конечностей.

Это нарушения формы конечностей, имеющиеся в момент рождения, которые образуются в результате нарушения нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.

В большинстве случаев причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей неизвестна. Данные дефекты могут возникать, как следствие наследственных особенностей (изменения генов). Такая патология характеризуется тем фактом, что она встречается в одной семье. Также известно немало случаев аномалий, образующихся в результате повреждения эмбриона в течение первых 3 месяцев его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения приводят к нарушениям созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.

Общие функциональные и клинико-рентгенологические признаки дефектов групп представляют собой ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, а также наблюдается атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия). Причем степень выраженности пороков развития может быть различной. Бывает, что они обнаруживаются сразу же после рождения, а бывает, что - спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций конечности.

Аномалии развитие пальцев кисти составляют около 7-13% среди всех врожденных аномалий. Степень деформации может значительно различаться — от небольшого дефекта, в виде искривления пальцев, до полного отсутствия руки. В некоторых случаях все нормаль­ные структуры могут присутствовать, но быть непра­вильно расположены.

Выделяют такие основные аномалии развития:

· синдактилия;

· полидактилия;

· амниотические перетяжки;

· эктродактилия.

Типы врожденных аномалий кисти:

· синдактилия проявляется в полном или неполном сращивании пальцев ввиду не разделения их в процессе эмбрионального развития;

· полидактилия характеризуется наличием большего количества пальцев, чем в норме. При этом добавочные пальцы могут полностью сохранять функции;

· амниотические перетяжки или, по-другому, амниотические сращения, тяжи Симонара — это волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре и могут опутывать, прорезать или связывать части тела, вызывая пороки развития;

· эктродактилия характеризуется отсутствием или недоразвитием одного или нескольких пальцев кистей и стоп. Зачастую сопровождается отсутствием пястных или плюсневых костей, ввиду чего при центральном расположении дефекта стопа или кисть разделяется на две части «клешнеобразная кисть». Выделяют монодактилию — один палец, дидактилию — два пальца, тридактилию — три пальца, тетрадактилию — четыре пальца [9].

Причины врожденных аномалий развитияопорно-двигательного аппарата:

· эндогенные факторы: патологические изменения матки, маловодие, обвитие пуповиной, психические травмы или общие заболевания во время беременности;

· экзогенные: вынужденное положение плода, легкая однократная травма плода, местное механическое давление, механическое повреждение эмбриона, влияние рентген- и гамма лучей, токсическое действие на плод, неполноценное питание или инфекционные заболевания беременной;

· генетические факторы: наследственная предрасположенность.

Артрогрипоз — системное заболевание скелетно-мышечной системы, характеризующееся контрактурой и деформацией конечностей, недоразвитием суставов и мышц, а также фиброзом. По статистике, данная аномалия встречается примерно у 2-3% всех больных другими аномалиями костно суставного аппарата. Является не прогрессирующим заболеванием.

Известно множество видов артрогрипоза, однако наиболее распространенным является артрогрипоз, при котором повреждаются запястья, плечи, локти, бедра и колени. Самая тяжелая форма порока развития влечет за собой нарушение почти всех суставов, в том числе даже суставов челюсти [9].

Большую часть детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата составляют дети с церебральными параличами (89%). Двигательные расстройства у этих детей сочетаются с отклонениями в развитии сенсорных функций, познавательной деятельности, что связано с органическим поражением центральной нервной системы и ограниченными возможностями познания окружающего мира. Часто заметны речевые нарушения, которые имеют органическую природу и усугубляются дефицитом общения. Поэтому большинство из них нуждается не только в медицинской и социальной помощи, но также в психолого-педагогической и логопедической коррекции. Другая часть детей не имеют отклонений в развитии познавательной деятельности и не требует специального обучения и воспитания. Но все дети нуждаются в особых условиях жизни, обучения и последующей трудовой деятельности. В их социальной адаптации определяются два направления. Первое направление имеет целью приспособить к ребенку окружающую среду. Для этого существуют специальные технические средства передвижения (коляски, костыли, трости, велосипеды), предметы обихода (тарелки, ложки, особые выключатели электроприборов), пандусы, съезды на тротуарах. Второе направление адаптации ребенка с двигательным дефектом – приспособить его самого к обычным условиям социальной среды [9].

Детский церебральный паралич – это тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка. За последние годы оно стало одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей (на 1000 новорожденных приходится от 5 до 9 больных ДЦП). Детский церебральный паралич возникает в результате недоразвития или поврежденного мозга в раннем онтогенезе. При этом наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга – большие полушария, которые регулируют произвольные движения, речь и другие корковые функции. Детский церебральный паралич проявляется в виде различных двигательных, психических и речевых нарушений. Следовательно, при ДЦП страдают самые важные для человека функции – движение, психика и речь.

Исследованиями доказано, что более 400 факторов могут оказать вредоносное действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Особенно опасно действие повреждающих факторов в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т. е. в то время, когда интенсивно закладываются все органы и системы. Можно выделить следующие неблагоприятно действующие на плод факторы:

· инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности;

· сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери;

· токсикозы беременности;

· физические травмы, ушибы плода;

· резус-конфликт;

· физические факторы (перегревание или переохлаждение организма, действия вибрации, облучение, в том числе, и ультрафиолетовые);

· некоторые лекарственные препараты;

· экологическое неблагополучие.

Родовая травма воздействует на плод и, как всякая механическая травма, вызывает нарушение мозгового кровообращения, либо кровоизлияние в мозг. Родовые травмы часто сочетаются с асфиксией. Причиной возникновения ДЦП может стать механическая родовая травма (при щипцовых, вакуумных родах). Детский церебральный паралич может возникнуть и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингиты, энцефалиты), тяжелых ушибов головы. Часто имеет место сочетание различных вредоносных факторов [9].

Полиомиели́т (от др.-греч. πολιός — серый и µυελός — спинной мозг) — детский спинномозговой паралич, острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозгаполиовирусом и характеризующееся преимущественно патологией нервной системы. В основном протекает в бессимптомной или стертой форме. Иногда случается так, что полиовирус проникает в ЦНС, размножается в мотонейронах, что приводит к их гибели, необратимым парезам или параличам иннервируемых ими мышц.