Лечение рассеянного склероза

Превентивная (модифицирующая) терапия

К препаратам, снижающим частоту обострений РС, относятся b-ин-терфероны и копаксон.

К b-интерферонам, применяющимся в лечении РС, относятся бетаферон, авонекс и ребиф. Все эти препараты достоверно снижают частоту обострений при ремиттирующем течении РС и замедляют нарастание инвалидизации. Их применение приводит к сокращению числа госпитализаций и проведения курсов гормональной терапии. Эффективность этих препаратов оценивается примерно в 30%.

Патогенетическая терапия: при обострении (экзацербации) назначают солу-медрол 1000 мг — 500 мг в/венно, чередовать 5–6 дней или метилпреднизолон (амп., фл. — по 125 мг/500 мг/1000 мг; табл. 4 мг/8 мг/16 мг) или дексаметазон (амп. — по 4 мг; табл. 0,5 мг) а также проспидин (амп.) или циклофосфан (фл. — по 200 мг; табл. 50 мг) или азатиоприн (табл. 50 мг).

Симптоматическая терапия:

· спастичность: баклофен, сирдалуд, мидокалм, диазепам;

· атаксия: карбамазепин, акатинол;

· дизурические расстройства: беллатаминал, флавоксат, оксибутинин, миктонорм;

· нарушение половой функции: йохимбин, простин.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре: заболеванию предшествуют неспецифические инфекции. Нередко выделяют вирусы герпеса, гриппа, энтеровирусы и др. Начало острое, в 25% — подострое и хроническое.

Клиника: общее недомогание; повышение температуры тела; боли и парестезии в мышцах конечностей; выраженный вялый тетрапарез, больше в нижних конечностях, в дистальных отделах, но нередко — в проксимальных; при поражении респираторной и бульбарной мускулатуры развивается один из вариантов полирадикулоневрита — восходящий паралич Ландри; поражение черепных нервов (лицевого, языкоглоточного, блуждающего); паралич диафрагмы; расстройство чувствительности по типу «перчаток» и «носков»; в ликворе белково-клеточная диссоциация; функция тазовых органов сохранена.

Для заболевания характерно монофазное течение, когда все клинические симптомы развиваются в течение 1–3 недель, затем наступает фаза «плато», а после нее начинается регресс симптомов.

С целью устранения гипоксии при жизненной емкости легких менее 15 мл/кг массы тела необходимо перевести больного на искусственную вентиляцию легких. Если эндотрахеальная интубация продолжается более 5–7 дней, проводится трахеостомия с целью предотвращения стеноза трахеи.

В настоящее время плазмаферез является основным, наиболее эффективным и доступным методом лечения больных с этим заболеванием. Применяется также в/венное введение иммуноглобулина G в дозе 0,4 г/кг массы тела через день, 5 раз. Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока.

К хроническим нейроинфекциям относятся прионные заболевания, в частности болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ).

Прионные заболевания. Это группа редких, тяжелых фатальных нейродегеративных заболеваний человека и животных, связанных с нарушением формирования вторичной структуры белков и накоплением в человеческом мозге патологического прионного белка. Заболевание характеризуется поражением ЦНС, мышечной, лимфоидной системы и других тканей животных и человека.

В последнее время проблема прионных болезней приобрела существенное значение в связи со вспышками эпизоотий среди сельскохозяйственных животных в некоторых западных странах, а также с появлением наблюдений о возможности передачи этих заболеваний от животных к человеку. Доказана передача подобного заболевания (Куру) от человека к человеку при каннибализме — употреблении в пищу мясных продуктов, полученных от зараженных коров.

Выделяют три стадии БКЯ:

· продромальная, возникает примерно у 30% больных, характеризуется раздражительностью, утомляемостью, пассивностью, безынициативностью, ухудшением памяти, появлением рассеянности и бессонницы. Может быть немотивированный страх, реже — эйфория. Неврологические расстройства представлены преходящими парестезиями, выпадением высших корковых функций (снижение памяти, внимания, акалькулия — нарушение счета, алексия — нарушение чтения и др.), неустойчивостью при ходьбе;

· стадия развернутых симптомов проявляется в виде пара-, гемиплегий, миоклоний, судорожных припадков, атаксии, деменции, грубой афазии, порой с полным распадом речи;

· терминальная стадия — глубокое слабоумие. Больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, не контролируют функции тазовых органов. Выражены атрофии, гипертонус, гиперкинезы, пролежни. Возможны эпилептические припадки, нарушение глотания, гипертермия. Смерть наступает в состоянии комы при явлениях глубокой кахексии, децеребрационной ригидности, часто с судорогами.

Клинический диагноз БКЯ обычно ставится при наличии следующих симптомов: деменции, миоклонуса и постоянно электрических всплесков на ЭЭГ у нелихорадящих, чаще 60-летних больных.

На МРТ определяются спонгиоформные изменения ткани головного мозга, наиболее выраженные в коре. Триада морфологических изменений мозга, характерная для БКЯ: гибель нейронов, астроглиоз и спонгиоз в различных отделах коры больного мозга.

Лечение БКЯ симптоматическое. В последние годы рекомендуется назначение реглузола.