Сирингомиелия. Амиотрофический боковой склероз.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. МИАСТЕНИЯ

НАРУШЕНИЕ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ.

Сирингомиелия — это хроническое заболевание, характеризирующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Возможна и более высокая локализация — мост, внутренняя капсула (сирингоэнцефалия).

Распространённость 8–9 случаев на 100 тыс. населения. Болеют чаще мужчины. Возраст больных — от 10 до 60 лет, преимущественно в период 25–40 лет.

Этиология: Первичное звено — дисэмбриогенез, который включает ряд дизрафических вариантов.

Краниовертебральные аномалии:

· дислокация мозжечка и продолговатого мозга;

· спаечный, слипчивый процесс в спинном мозге.

Аномалия формирования невральной трубки:

· дизрафия;

· образование дивертикулов;

· заращение отверстий Люшка, Мажанди.

В результате этих процессов формируются следующие вторичные звенья: нарушение ликвородинамики; нарушение кровообращения; глиоз с распадом, что приводит к образованию полостей, часто травматического генеза.

Классификация сирингомиелии

Клинические формы:

· заднероговая (преобладание чувствительных расстройств);

· переднероговая (двигательные расстройства);

· вегетативно-трофическая (боковые рога);

· смешанная;

· бульбарная (сирингобульбия — поражение ствола).

Локализация (распространенность процесса):

· спинальная (чаще шейная, грудная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая, тотальная);

· стволовая;

· стволово-спинальная.

Степень тяжести: легкая — затруднения при физических нагрузках; средняя — умеренные парезы, ограничение самообслуживания; тяжелая — глубокие парезы, выраженные трофические нарушения.

Тип течения: непрогредиентный, медленно и быстро прогрессирующий.

Стадии: дебют (начальная); стадия нарастания; стадия стабилизации.

Клиника. Начало заболевания постепенное. В клинической картине данного заболевания выделяют: чувствительные, двигательные, трофические нарушения.

1. Нарушение чувствительности носит сегментарный характер (чаще на уровне нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга). Возникает утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокомышечного чувства. Такой тип чувствительности называется диссоциированным или «сирингомиелитическим». Если полость локализуется с одной стороны, нарушение чувствительности носит характер «полукуртки», при локализации полости в области передней серой спайки чувствительность нарушается по типу «куртки», реже в виде пятен.

Ввиду того, что утрачивается поверхностная чувствительность увеличивается частота травм, особенно часты ожоги рук. У больных могут быть спонтанные боли.

2. Двигательные нарушения проявляются атрофией мышц вследствие сдавления полостью передних рогов спинного мозга. Полости, расположенные в области продолговатого мозга, приводят к развитию бульбарного паралича. Разрушение симпатических центров в C₈–Th₁ сегментах спинного мозга приводит к развитию одно- или двустороннего синдрома Горнера. При сдавлении пирамидных путей развивается нижний спастический парапарез.

3. Трофические нарушения: отмечается ангидроз, гипергидроз кожи в зоне поражения. В 20% случаев выявляются нейроостеоартропатии (суставы Шарко). Наблюдается гнойное воспаление мягких тканей дистальных фаланг, некрозы костей с секвестрацией. Частое беспричинное развитие безболезненных панарициев — это причина для подозрения у больного сирингомиелии.

Диагностика заболевания основывается на следующем:

· клинике с выявлением диссоциированного нарушения чувствительности, двигательных и трофических нарушений;

· данных КТ или МРТ — выявление одной или нескольких продольных полостей диаметром в среднем 4–10 мм;

· выявление при рентгенографии атрофий и декальцификаций костей, образующих сустав, эрозий суставных поверхностей с последующим разрушением костной ткани;

· выявление дизрафического статуса (врожденных костных аномалий), шестипалость, добавочный позвонок и др.

Течение сирингомиелии хроническое, медленно прогрессирующее. Смерть наступает от последствий бульбарного паралича (бронхопневмонии) или интеркуррентных инфекций.

Лечение симптоматическое при «сообщающихся» полостях. При болевых синдромах назначают анальгетики, нейролептики.

При «несообщающихся» полостях проводят нейрохирургическое лечение: декомпрессию, дренирование и шунтирование полостей. Полное выздоровление наблюдается редко.

Амиотрофический боковой склероз (АБС) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное избирательным поражением мотонейронов спинного мозга, мозгового ствола, а также корковых мотонейронов, т.е. центрального и периферического мотонейронов.

Многие исследователи поддерживают вирусную концепцию АБС и относят это заболевание к «медленным инфекциям» с тропностью к нижнему мотонейрону, который находится в передних рогах.

Эндогенно-абиотрофическая концепция связана с современными представлениями о механизмах гибели мотонейрона, развитием митохондриальных мутаций и окислительного стресса в процессе старения.

При АБС в биологических жидкостях (кровь, ликвор) выявлено значительное (в 2–3 раза) повышение уровней глутамата и аспартата.

Классификация АБС по локализации:

· шейно-грудная форма — парадоксальное сочетание амиотрофий и повышение тонуса по спастическому типу с высокими рефлексами и патологическими знаками, наличием фибрилляций, брюшные рефлексы сохраняются;

· пояснично-крестцовая — поражение передних рогов и боковых канатиков поясничного утолщения — заболевание начинается с ног;

· бульбарная форма — поражение ядер IX, X, XI, XII и верхне-шейного сегмента (дизартрия, дисфония, дисфагия, фибрилляции языка, парез неба);

· высокая (церебральная) — поражение от коры до ствола и спинного мозга: надъядерный синдром — дисфагия, дизартрия и синдром «орального» автоматизма (псевдобульбарный паралич).

Клиника. Заболевание может начинаться со слабости в дистальных отделах рук, неловкости при выполнении тонких движений пальцами, значительного похудания конечностей и фасцикуляций.

При бульбарной форме заболевания отмечаются элементы дизартрии и дисфагии. Часто предвестниками АБС являются крампи (боль в икроножных мышцах). Реже в дебюте определяются слабость в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофия мышц ног и нижний спастический парапарез.

В типичных случаях похудание начинается асимметрично с мышц тенора в одной кисти, затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья, движения пальцев становятся неловкими, кисть приобретает вид «когтистой». Спустя несколько месяцев развивается атрофия мышц другой руки. На фоне атрофических процессов выявляется поражение пирамидной системы, что проявляется в повышении глубоких рефлексов и появлении патологических стопных знаков.

Необычное сочетание выраженных атрофических процессов и высоких рефлексов является важнейшим клиническим признаком, позволяющим заподозрить АБС.

При бульбарной форме АБС развивается бульбарный синдром или сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов. Появление бульбарных нарушений — неблагоприятный прогностический признак. Летальный исход наступает чаще в течение 1–4 лет, реже позже.

Диагностика: очень важное значение имеет ЭМГ, позволяющая зафиксировать распространенное поражение клеток передних рогов. При этом, как правило, в двух и более конечностях выявляют признаки денервации, потенциалы фибрилляций, снижение количества двигательных единиц с появлением гигантских потенциалов.

При исследовании ликвора нередко выявляют небольшое повышение уровня белка. Содержание креатинфосфокиназы в плазме может быть в 2–3 раза повышено. Как упоминалось, нередко обнаруживают антитела к ацетилхолиновым рецепторам. КТ не информативна, при МРТ выявляют мало значимые отклонения.

Лечение: эффективного лечения не существует. Лечение симптоматическое. Назначаются антихолинэстеразные препараты, витамины группы В и др.

Разрабатываются новые терапевтические направления: антиэксайтотоксические препараты; антиоксиданты; новые блокаторы кальциевых каналов; нейротрофические факторы; антиапоптотическая терапия; генная терапия.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа непрогрессирующих нарушений двигательных функций мозга, обусловленных его повреждением в перинатальном периоде и существующих с момента рождения ребенка.

В клинике различают несколько форм ДЦП:

· спастическая диплегия – характеризуется симметричностью поражения, преимущественно нижних конечностей и в меньшей степени верхних. Эта форма также получила название болезни Литтля;

· гемиплегическая форма – возникает в результате преимущественного поражения одного полушария мозга. Пораженные конечности нередко отстают в росте, часто в них развивается атрофия центрального генеза, нередко олигофрения, судорожный синдром;

· гиперкинетическая форма возникает при преимущественном поражении подкорковых ганглиев во внутриутробном периоде. Для нее характерны изменчивость мышечного тонуса, признаки гипертонии, чередующиеся с нормальным тонусом или гипотонией, что обусловливает наличие вычурных поз, неловкость в движении, судорожный синдром. Отмечаются гиперкинезы типа хореи, хореоатетоза, торсионной дистонии. В большинстве случаев страдает психика больных;

· двойная гемиплегия – спастический тетрапарез с более выраженным дефектом в верхних или нижних конечностях. Больные не могут сидеть, стоять, самостоятельно перемещаться, часто сопровождается грубым нарушением интеллекта;

· атонически-астатический синдром характеризуется низким мышечным тонусом, при наличии обычных или даже повышенных глубоких рефлексах;

· мозжечковая форма характеризуется нарушением координации движений, умеренными спастическими парезами.

ДЦП представляет собой не прогрессирующее заболевание, а является последствием перенесенного поражения нервной системы. Прогноз ДЦП определяется прежде всего двигательными нарушениями, частотой эпиприпадков и степенью сохранности интеллекта.

Лечение заключается в назначении ЛФК, курсов массажа, средств, снижающих мышечный тонус (баклофен, реланиум), парафиновых аппликаций, озокерита, ортопедического вмешательства на сухожилиях, а также средств, улучшающих метаболизм (ноотропил, церебролизин, глицин). При наличии гиперкинезов возможно использование препаратов группы L-допа.

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц.

Классификация:

Клинические формы:

· глазная форма. Характерна наружная офтальмоплегия, асимметричность глазодвигательных нарушений, слабость одних мышц глаза при сохранности других. Может быть одно- и двустороннее поражение;

· глоточно-лицевая форма. Нарушается глотание, фонация, артикуляция, жевание, поперхивание при приеме пищи;

· скелетная форма. Проявляется слабостью мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Возникают «утиная» походка, «свисающая голова»;

· генерализованная форма. Характерны распространенные мышечные нарушения, затруднения при выполнении нагрузки.

По течению: интермиттирующее, стационарное, прогрессирующее, злокачественное.

По степени тяжести: легкая, средней степени тяжести, тяжелая.

По компенсации антихолинэстиразными (АХЭ) препаратами: полная компенсация, неполная (частичная), плохая компенсация.

По возрастному аспекту: миастения новорожденных, врожденная, юношеская миастения, миастения взрослых и пожилых людей.

По состоянию вилочковой железы: тимомогенная (при наличии опухоли вилочковой железы), тимогенная (при гипер-, нормо- или гипоплазии вилочковой железы).

При миастении возникают кризы, которые представляют опасность для жизни и требуют неотложной помощи.

Миастенический криз возникают при прогрессировании процесса либо недостаточности дозы АХЭ-препаратов, либо приемом препаратов, противопоказанных при миастении. Характеризуется криз быстрым нарастанием мышечной слабости до обездвиженности, резко нарастает птоз, афония, дизартрия, глотание, жевание, челюсть больного отвисает, нарастает саливация. Опасность для жизни представляют дыхательные нарушения до апное, часто прекращается перистальтика кишечника.

Холинергический криз возникает при передозировке АХЭ-препаратов. Клинически характерна прогрессирующая мышечная слабость до обездвиженности, затруднение дыхания. При этом отмечаются три типа нарушений, проявляющиеся:

· мускариновым эффектом (гипергидроз, тошнота, рвота, боли в животе, диарея);

· никотино-подобным эффектом (фасцикулярные подергивания, судороги);

· синдромом перевозбудимости ЦНС (страх, выраженное возбуждение, головная боль, снижение АД, сонливость, птоз, брадикардия).

Диагностика основывается на:

· клинической картине (усиление мышечной слабости в течение дня, особенно после физической нагрузки);

· активном выявлении мышечной слабости после тестовых нагрузок (открывание и закрывание глаз, сжатие кистей в кулак, приседание и др.);

· проведении фармакологических проб: прозериновая проба оценивается за 30 мин до введения и через 30 мин после введения 0,05%-го р-ра прозерина (1–2 мл) подкожно (п/кожно) или внутримышечно (в/мышечно);

· электромиографии (уменьшение амплитуды повторных мышечных ответов, улучшение реакции после приема АХЭ-препаратов);

· исследовании вилочковой железы (рентгенография переднего средостения).

Лечение:

· назначение АХЭ-препаратов (прозерин, нивалин, калимин, оксазил, циклоферон);

· воздействие на аутоиммунные процессы: Т-или В-активин, тимонил, циклофосфан); кортикостероиды: преднизолон, дексаметазон, солу-медрол, метилпреднизолон). Иммунодепрессанты (азатиоприн) применяют при неэффективности либо при малой эффективности кортикостероидов; проводится 4–5 сеансов плазмафереза, ГБО. Симптоматическая терапия включает препараты К⁺; калийсберегающие диуретики; анаболические гормоны.

Хирургическое лечение (тимэктомия) проводится при наличии тимомы.

Купирование миастенического криза: преднизолон 100–200 мг — 1-й день; 50–60 мг — 2-й день, вводится до 9 ч утра в один прием внутривенно (в/венно), капельно, доза снижается через 2–3 приема через день; солу-медрол по схеме пульс-терапия 500 –– 250 мг, 4–5 дней, затем переходят на таблетированную форму преднизалона или дексаметазона; прозерин 0,05%-ый р-р 1,0 мл п/кожно; калимин 30 мг, 3–4 раза в день; оксазил; убретид; панангин; аспаркам; верошпирон 1 табл. в день; ретаболил 50 мг 2 раза в неделю или милдронат внутрь или в/вено; плазмаферез № 4–5 сеансов; внутрисосудистое лазерное облучение крови (ВЛОК); ГБО.