Кафедра неврологии и нейрохирургии

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

«ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

Учреждение «Гомельская областная клиническая больница»

Кафедра неврологии и нейрохирургии

С курсами медицинской реабилитации и психиатрии

В. Я. Латышева, М. В. Олизарович

Краткий курс лекций

По неврологии и нейрохирургии

Учебно-методическое пособие

для студентов 4 курса факультета

по подготовке специалистов для зарубежных стран

 

Гомель 2007

УДК 616.8(075.8)

ББК 5

Л 27

 

Рецензент: канд. мед. наук, доцент кафедры Галиновская Н. В .

 

Латышева, В.Я.

 

Л 27 Краткий курс лекций по неврологии и нейрохирургии: учеб.-метод.

пособие для студентов 4 курса факультета по подготовке специалистов

для зарубежных стран / В. Я. Латышева, М. В. Олизарович. — Гомель:

УО «Гомельский государственный медицинский университет», 2007. –– 116 с.

 

 

Представлены основные сведения по общей (топической) и частной неврологии, которые послужат для студентов базой для подготовки и усвоения основных знаний по топической диагностике, диагностике заболеваний и травм нервной системы. Курс лекций является учебно-методическим пособием и не исключает более глубокого усвоения материала по другим учебникам.

Курс лекций предназначен для студентов 4 курса факультета по подготовке специалистов для зарубежных стран медицинских вузов.

 

 

Для внутрикафедрального пользования.

 

 

УДК 616.8(075.8)

ББК 5

 

Ó Латышева В. Я., Олизарович М. В., 2007

Ó УО «Гомельский государственный

медицинский университет», 2007

Содержание

 

Сокращения.................................................................................... 5

Лекция 1 Введение в неврологию. История развития

неврологии и нейрохирургии. Организация оказания неврологи-

ческой и нейрохирургической помощи. Черепные нервы.................... 6

Лекция 2 Чувствительная сфера, типы и виды чувствии-

тельных расстройств............................................................................... 13

Лекция 3 Двигательная сфера. Пирамидная и экстра-

пирамидная системы. Синдромы двигательных расстройств.

Мозжечок и его функция......................................................................... 17

Лекция 4 Высшая нервная деятельность. Динамическая

локализация корковых функций. Синдромы поражения полушарий.

Кровоснабжение головного и спинного мозга....................................... 22

Лекция 5 Глубинные структуры головного мозга.

Лимбикоретикулярная система. Вегетативная нервная система.

Синдромы поражения............................................................................. 27

Лекция 6 Заболевания периферической нервной системы.

Неврологические проявления остеохондроза позвоночника................ 30

Лекция 7 Сирингомиелия. Амиотрофический боковой склероз.

Нарушения спинального кровообращения............................................ 36

Лекция 8 Эпилепсия и судорожные синдромы.............................. 45

Лекция 9 Оболочки головного мозга. Ликвор. Менингеальный

синдром. Воспалительные заболевания оболочек головного мозга... 50

Лекция 10 Первичные и вторичные энцефалиты. Полиомиелит,

токсоплазмоз............................................................................................ 56

Лекция 11 Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие

заболевания. Наследственные заболевания нервной системы............... 63

Лекция 12 Острые нарушения мозгового кровообращения.

Классификация. Клиника и современные методы обследования

больных.................................................................................................... 69

Лекция 13 Прогрессирующие нарушения мозгового крово-

обращения. Базисное и дифференцированное лечение нарушений

мозгового кровообращения.................................................................... 75

Лекция 14 Поражение нервной системы при сифилисе и СПИДЕ.

Поражение нервной системы при соматических заболеваниях............ 80

Лекция 15 Неотложные состояния в неврологии

и нейрохирургии. Классификация и диагностика коматозных

состояний. Интенсивная терапия в неврологии и нейрохирургии....... 86

Лекция 16 Опухоли головного мозга. Классификация,

клиника, лечение. Внутричерепная гипертензия.................................. 93

Лекция 17 Черепно-мозговая травма. Клиника, диагностика,

Лечение.................................................................................................... 101

Лекция 18 Опухоли спинного мозга. Травматические

повреждения спинного мозга.................................................................. 107

Список литературы....................................................................... 115

 

 

СОКРАЩЕНИЯ

АГ –– артериальная гипертензия

АД –– артериальое давление

АХЭ –– антихолинэстеразные препараты

БКЯ –– болезнь Крейтцфельдта-Якоба

в/вено –– внутривенно

ВИЧ –– вирус иммунодефицита человека

в/мышечно –– внутримышечно

ГБО –– гипербарическая оксигенация

ДЦП –– детский церебральный паралич

ДЭ –– дисциркуляторная энцефалопатия

ИВЛ –– исскуственная вентеляция легких

КТ –– компьютерная томография

ЛФК –– лечебная физкультура

МРТ –– магнитно-резонансная томография

п/кожно –– подкожно

ПНС –– периферическая нервная система

р-р –– раствор

РС –– рассеянный склероз

СОЭ –– скорость оседания эритроцитов

СПИД –– синдром приобретенного иммунодифицита

ТИА –– транзиторная ишемическая атака

ЦНС –– центральная нервная система

ЧМТ –– черепно-мозговая травма

ЭМГ –– электромиография

ЭЭГ –– электроэнцефалограмма

ЛЕКЦИЯ 1

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Введение в неврологию

Неврология — наука о состоянии нервной системы в норме и патологии.

Клиническая неврология — это раздел медицины, изучающий этиологию, патогенез, клинические проявления заболеваний и травм нервной системы и разрабатывающий методы их диагностики, профилактики, лечения и реабилитации.

Первое неврологическое отделение было открыто в 1862 г. под Парижем. Возглавил его великий французский невропатолог Жан Шарко (1835–1893 гг.), которого принято считать отцом всемирной неврологии.

В России первая клиника нервных болезней открыта в 1869 г. на базе Екатерининской больницы проф. Московского университета Кожевниковым А. Я. (1836–1902 гг.). Ныне она называется Московская клиническая больница № 24. Он написал первый учебник по нервным и душевным болезням и возглавил первую кафедру нервных и психических заболеваний при Московском университете, где в последующие годы в университете и клиниках г. Москвы работали выдающиеся ученые-невропатологи с мировым именем профессора Рот В. К., Даркшевич Л. О., Россолимо Г. И., Гращенков Н. И., Коновалов Н. В., Шмидт Е. В., Боголепов Н. К., Верещагин Н. В.

В 1890 г. в Москве была открыта вторая клиника нервных болезней, где изучались нервные и психические заболевания, возникающие при отравлении промышленными токсинами, руководителем которой был проф. Корсаков С. С. Им впервые был описан Корсаковский синдром. В клинике начали впервые изучать проблему эпилепсии и алкоголизма. В 1901 г. вышел в свет первый номер «Журнала неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова».

В Санкт-Петербурге в 1857 г. открыта кафедра душевных болезней Медико-хирургической (с 1881 г. — Военно-медицинской) академии, которая стала базой неврологической и нейрохирургической науки в России. В 1987 г. по инициативе проф. Бехтерева В. М., который руководил кафедрой нервных и душевных болезней этой академии, открыта первая в мире нейрохирургическая операционная. После реконструкции в Санкт-Петербурге в 1909 г. кафедру хирургической невропатологии возглавил проф. Пуусепп Л. М.

В 1932 г. в Москве проф. Бурденко Н.Н. был организован Институт нейрохирургии, который в настоящее время возглавляет академик Российской Академии медицинских наук, проф. Коновалов Ю.Н. В 1937 г. вышел первый номер журнала «Вопросы нейрохирургии».

В 1944 г. в Москве при АМН СССР проф. Гращенковым Н. И. открыт институт неврологии, далее его возглавлял профессор Коновалов Н. В., затем академик Шмидт Е.В. Долгие годы у руля неврологической науки России стоял академик АМН СССР, проф. Верещагин Н. В.

Белорусская неврология и нейрохирургия также имеет свою историю.

В 1914 г. в г. Витебске профессором Пуусеппом Л. М. организован первый в мире специализированный военный нейрохирургический госпиталь. В августе 1924 г. на базе клиники нервных болезней медицинского факультета Белорусского государственного университета и психоневрологического диспансера был создан Белорусский государственный институт физиотерапии (ГИФ) со штатом 52 сотрудника и неврологическим стационаром на 50 коек. Возглавлял институт основоположник белорусской школы невропатологов и физиотерапевтов член-корр. АН СССР, академик АН БССР проф. Кроль М. Б., который воспитал таких известных ученых, как академика Маркова Д. А., профессоров: Хазанова М. А., Марголина Г. С., Бейлина И. А., Сосновика И. Л., Инсарова И. А.

В 1930 г. был построен новый корпус для института, произошло объединение его с ортопедическими учреждениями г. Минска, в связи с чем ГИФ был реорганизован в Государственный институт физиотерапии, ортопедии и неврологии (ГИФОН). Директором этого многопрофильного научно-практического учреждения был назначен академик АН БССР, заслуженный деятель науки, проф. Марков Д.А.

Во время Великой Отечественной войны материальная база ГИФОНа была полностью разрушена, однако, уже в 1946 г. на базе 2-й клинической больницы г. Минска возобновил свою работу Государственный НИИ физиотерапии и неврологии.

В 1949 г. по инициативе президента АН БССР Гращенкова Н. И. при институте был открыт нейрохирургический отдел, которым он и руководил до 1951 г., с 1951 г. эту службу в республике возглавил заслуженный деятель науки БССР, проф. Злотник Э.И., с 1989 г. — лауреат Государственной премии СССР, член-корр. национальной академии наук РБ, проф. Смеянович А. Ф., который с 1998 г., будучи директором научно-исследовательского института неврологии, нейрохирургии и физиотерапии Министерства здравоохранения РБ, руководил этим отделом.

В первые годы научный интерес сотрудников нейрохирургического отдела был сосредоточен на проблемах нейроонкологии и реабилитации больных с травмами центральной и периферической нервной системы. С конца 50-х – начала 60-х годов коллектив отдела, применив микрохирургическую технику, занимался проблемой хирургического лечения аневризм головного мозга. Особого внимания в настоящее время заслуживает разработка сотрудниками отдела проблемы ранней диагностики и микрохирургии неврином слухового нерва, периферических нервов после ранения и травм, а также хирургического лечения мозговых инсультов.

На основании Постановления Президиума АМН и приказа Министра здравоохранения СССР институт с 1976 г. на протяжении 15 лет являлся Головным учреждением в Союзе по проблеме «Заболевания периферической нервной системы», координируя научно-исследовательскую деятельность около 40 учреждений страны, занимающихся изучением этой проблемы. С помощью комплексных современных методов исследования разрабатывались различные аспекты этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечения вертеброгенных заболеваний периферической нервной системы. В 2006 г. институт переименован в Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии.

В настоящее время в центре успешно проводятся исследования различных аспектов цереброваскулярной патологии и нарушений спинального кровообращения, нейрогенетики, широко пропагандируется применение различных методов гипербарической оксигенации и гипобарической гипоксии при различных заболеваниях нервной системы, изучаются вопросы патогенеза, клиники, диагностики и лечения миастении (с 1995 г. по 2006 гг. на базе института функционировал Республиканский миастенический центр). Разрабатываются клинико-иммунологические и вирусологические критерии диагностики и способы комплексного лечения рецидивирующих и прогрессирующих форм энцефаломиело- и полирадикулоневропатий герпес-вирусной этиологии. Проводятся фундаментальные исследования по изучению ряда аспектов вестибуляторной дисфункции на основе анализа зрительно-вестибулярных взаимодействий. Широко внедряется метод лечения ботулотоксином (ботоксом) спастической кривошеи.

Директорами института, неврологии, нейрохирургии и физиотерапии (с 2006 г. Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии) были: в 1946–1948 гг. академик АН БССР Марков Д. А., в 1948–1950 гг. — проф. Инсаров И. А., в 1950–1962 гг. — канд. мед. наук Калитовский Е. Ф. Все последующие годы институт возглавлял академик НАН РБ, член-корр. РАМН, заслуженный деятель науки, лауреат Государственной премии, народный врач Белоруссии, почетный гражданин городов Минска и Витебска Антонов И. П., с 1998 г. –– лауреат Государственной премии, заслуженный деятель науки, проф. Смеянович А. Ф., с 2006 г. –– проф. Лихачев С. А.

Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии является головным научным центром по изучению клиники, диагностики, лечения, профилактики и реабилитации больных неврологического и нейрохирургического профиля. Кроме того, в центре проводятся консультации всех сложных в диагностическом плане больных со всей республики.

Схема организации помощи больным неврологического и нейрохирургического профиля в РБ: Министерство здравоохранения, которое возглавляет министр здравоохранения. Неврологическую службу курирует, главный внештатный невролог, нейрохирургическую –– главный внештатный нейрохирург. В Управлении здравоохранения облисполкомов имеется главный внештатный невролог и нейрохирург, которые организовывают неврологическую и нейрохирургическую службу в области. В районной больнице заведующие неврологическими отделениями или кабинетами больницы или поликлиники отвечают за организацию этих служб в районе обслуживания.

Консультативные организации по неврологии и нейрохирургии:

· Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии (г. Минск);

· на областном уровне: Гомельская областная консультативная поликлиника и кафедра неврологии и нейрохирургии УО «Гомельский государственный медицинский университет».

Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич возникает при двустороннем поражении надъядерных путей центрального звена IX, X, XII пар черепных нервов (corticonuclearis).

Клиника: триада симптомов, как и при бульбарном параличе (дисфония, дисфагия, дизартрия), но нет атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка, глоточный рефлекс высокий, появляются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.

Часто встречаемые рефлексы орального автоматизма:

· рефлекс Вюрпа или хоботковый рефлекс (сокращение круговой мышцы рта или выпячивание губ вперед при ударе по ним молоточком);

· рефлекс Карчикяна или дистантно-оральный рефлекс (выпячивание губ вперед при приближении к ним молоточка);

· рефлекс Аствацатурова (вытягивание губ вперед при ударе молоточком спинки носа);

· рефлекс Маринеску-Радовичи или ладонно-подбородочный рефлекс (раздражение рукояткой молоточка тенора вызывает сокращение мышц подбородка).

Лекция 2

ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ СФЕРА, ТИПЫ

Мозжечок

Функции мозжечка:

· координация движений (динамическая, статико-локомоторная и статическая;

· регуляции равновесия;

· поддержание оптимального мышечного тонуса.

Различают: динамическую атаксию (при выполнении произвольных движений конечностей, особенно верхних), статическую (нарушение равновесия в положении стоя и сидя) и статико-локомоторную (расстройство стояния и ходьбы). Мозжечковая атаксия проявляется в форме статической и динамической.

Динамическая атаксия. Этот вид атаксии наблюдается при поражении полушарий мозжечка. Расстройства обнаруживаются при исследовании движений верхних конечностей. Для этого выполняются следующие тесты:

· пальце-носовая проба;

· пяточно-коленная проба;

· проба на диадохокинез;

· проба на соразмерность движений: на стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти — дисметрия (гиперметрия);

· указательная проба: больной указательным пальцем стремится попасть в молоточек, который перемещают в различных направлениях;

· проба Шильдера: пациент вытягивает руки вперед, закрывает глаза, одну конечность поднимает вверх до вертикального уровня и по команде опускает до уровня горизонтально вытянутой другой руки. Если опускающаяся верхняя конечность окажется ниже горизонтального уровня — это гиперметрия.

Статико-локомоторная атаксия возникает при поражении червя мозжечка, что приводит к расстройству стояния и ходьбы. Для выявления статико-локомоторной атаксии проводят следующие пробы:

· поза Ромберга: больному, находящемуся в положении стоя, предлагают плотно сдвинуть стопы; голова слегка приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища. В начале больной находится в позе Ромберга с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При поражении мозжечковых систем больной в этой позе или покачивается в сторону пораженного полушария мозжечка либо вообще не сможет стоять со сдвинутыми ступнями. Это положительный симптом Ромберга;

· фланговая походка: проверяются шаговые движения в сторону, обращается внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки при внезапной команде;

· асинергия и диссинергия: асинергия определяется с помощью пробы Бабинского.

Статистическая атаксия наблюдается при поражении червя мозжечка:

· в положении стоя больной падает назад или вперед;

· больной, лежащий на спине со скрещенными на груди руками, не удается сесть без помощи рук (асинерция –– проба Бабинского).

Проба на асинергию проводится следующим образом: отведенную до горизонтального уровня верхнюю конечность больной с силой сгибает в локтевом суставе, врач пытается разогнуть предплечье больного и при внезапном прекращении сопротивления рука обследуемого с силой ударяется в грудную клетку больного. Это симптом отсутствия обратного толчка Стюарта-Холмса.

Кроме статико-локомоторной и динамической атаксий для поражения мозжечка характерно:

· расстройство речи (скандированная речь);

· изменение почерка (мегалография);

· нистагм — ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх;

· мышечная гипотония — мышцы становятся дряблыми, вялыми, возможна гипермобильность суставов.

Лекция 3

ДВИГАТЕЛЬНАЯ СФЕРА. ПИРАМИДНАЯ И ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ

СИСТЕМЫ. СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.

МОЗЖЕЧОК И ЕГО ФУНКЦИЯ

 

РЕЧЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА

Речь — специфическая человеческая форма деятельности, служащая общению между людьми. Она характеризуется процессами приема, переработки, хранения и передачи информации с помощью языка, который представляет собой дифференцированную систему кодов, обозначающую объекты и их отношения.

Выделяют 2 основных вида речи — импрессивную и экспрессивную. Импрессивная речь — понимание устной и письменной речи (чтение). Экспрессивная речь — процесс высказывания в виде активной устной речи или самостоятельного письма.

В клинической практике выделяют различные формы нарушений речи в виде афазии, дизартрии, алалии, мутизма и общего недоразвития речи.

Под афазией понимают центральное нарушение уже сформировавшейся речи. Исходя из основных видов речи, выделяется 2 вида афазий: сенсорная (рецептивная, импрессивная) — непонимание речи окружающих и моторная (эксперссивная) — нарушение высказывания устной речи.

Моторная афазия (афазия Брока) — характеризуется нарушением всех компонентов экспрессивной речи; спонтанная речь невозможна. Она наблюдается при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зона Брока) доминантного полушария, повторяет слова эмболы, сохранена интонация, больной осознает дефект.

Сенсорная афазия (зона Вернике) характеризуется нарушением понимания речи как окружающих лиц, так и своей, т.е. нарушается слуховой гнозис. Очаг располагается в задней части верхней височной извилины.

Алексия (расстройство чтения и понимания прочитанного) и аграфия (утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции верхней конечности) обычно включаются в синдром сенсорной и моторной афазии, а иногда они выступают на первый план и как бы выявляются в изолированном виде.

Мутизм — отсутствие речевого общения у больного при сохранности речевого аппарата. Это обычно проявление реактивного невроза, истерии или психического заболевания (шизофрении).

Алалия — системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в возрасте до 3 лет. Алалия, как и афазия, подразделяется на моторную и сенсорную.

Дизартрия — расстройство артикуляции, которое может быть обусловлено центральным (двусторонним) или периферическим параличом мышц речедвигательного аппарата (подъязычного нерва в частности), поражением мозжечка, стриопаллидарной системы. Пример: больного просят произнести скороговорку «сшит колпак да не по-колпаковски» и «на дворе трава, на траве — дрова». При дизартрии фразы больных правильно построены, словарный запас не страдает.

ГНОЗИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА

Гнозис (греч. Gnosis — познавание, знание) — это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям.

Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора.

Зрительная (оптическая) агнозия, или так называемая «душевная слепота», возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей.

Слуховая (акустическая) агнозия («душевная глухота») характеризуется нарушением способности узнавать звуки при поражении височной доли доминантного полушария головного мозга.

Тактильная агнозия –– неузнавание характера поверхности предмета на ощупь.

Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз. Истинный астереогноз появляется при поражении теменной доли.

ПРАКСИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА

Праксис (от греч. Praxis — действие) — способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану.

Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий. Выделяют несколько основных видов апраксии.

Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий. Она возникает при поражении надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) теменной доли доминантного полушария.

При конструктивной апраксии страдает прежде всего правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей. Очаги поражения находят в угловой извилине (gyrus angularis) теменной доли доминантного полушария.

Моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию.

ЛЕКЦИЯ 5

ЛЕКЦИЯ 6

Позвоночника

Периферическая нервная система (ПНС) включает спинномозговые и черепные нервы.

Поражение ПН С — наиболее частая патология, встречающаяся в кабинетах неврологов (до 75–85%) и неврологических стационарах (до 55–60% случаев). Заболевание поражает молодой, наиболее трудоспособный возраст, дает высокий процент трудопотерь и часто приводит к инвалидности.

Спинномозговые нервы формируются при соединении двигательных и чувствительных корешков спинного мозга и покидают позвоночный канал через межпозвонковое отверстие.

Двигательные нервы — аксоны двигательного комплекса передних рогов спинного мозга. Чувствительные нервы представляют собой отростки чувствительных клеток спинальных ганглиев. Вегетативные волокна спинномозговых нервов являются отростками клеток боковых рогов.

Соответственно числу сегментов спинного мозга различают 31 пару спинномозговых нервов: шейных — 8; грудных — 12; поясничных — 5; крестцовых — 5; сакральных — 1–2. Каждый спинномозговой нерв делится на две ветви: заднюю, иннервирующую дорсальную часть тела, и переднюю, иннервирующую боковую и вентральную часть туловища.

Передние ветви, за исключением грудных, соединяясь друг с другом образуют 4 сплетения: шейное, плечевое, поясничное, крестцовое, из которых формируются отдельные нервы.

Шейное сплетение (peexus cervicalis, С₁–С₄) иннервирует затылок, шею, надплечья. Наиболее важным является малый затылочный нерв.

Клиника: острые приступообразные боли в затылочной области с иррадацией в шею и надключичную область.

Диафрагмальный нерв (n. phrenicus, С₄) — смешанный нерв, примущественно двигательный, иннервирует мышцу диафрагмы, чувствительная часть — плевру, перикард, брюшину, связки печени.

Клиника: паралич одноименной половины диафрагмы, изменение нормального движения подреберья при дыхании, нет дыхательных движений в брюшной стенке.

Плечевое сплетение (plex. brachialis) образовано передними ветвями 4-х нижних шейных (С₅–С₈) и 2-х верхних грудных (Th₁–Th₂) спинномозговых нервов.

Клиника: при поражении С₅–С₆ нервов или первичного верхнего пучка возникает верхний плечевой плексит (паралич Эрба-Дюшена) –– атрофия мышц плечевого пояса, предплечья, снижение двуглавого, карпорадиального рефлекса, гипестезия по наружной стороне плеча и предплечья.

При поражении спинномозговых нервов С₈–Th₂ (или первичного нижнего пучка) развивается нижний плечевой плексит (паралич Дежерина-Клюмпке).

Клиника: крыловидная лопатка, атрофиямелких мышц пальцев кисти, гипестезия по внутреннему краю. Нередко при поражении боковых рогов и симпатических нервов, идущих к нижнему симпатическому узлу от цилиоспинального центра (С_8—Th₁), развивается синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Грудные нервы — смешанные нервы.

Клиника: опоясывающие боли, снижение чувствительности, межреберная невралгия, грудной радикулит. Поражение спинномозгового ганглия проявляется высыпанием пузырьков (herpes zoster).

Поясничное сплетение (plexus lumbalis) образуют передние ветви L₁–L₃, частично Th₁₂ и L₄.

Клиника:

· поражение наружного кожного нерва бедра (L₂–L₃) проявляется выраженным болевым синдромом по наружному краю бедра, гиперестезией, парастезией (болезнь Рота –– невралгия наружного кожного нерва бедра);

· поражение запирательного (L₂–L₄), бедренного (L₂–L₄), бедренно-полового (L₁–L₂), иннервирующего мошонку, проявляются чаще болевым синдромом. В области пораженного нерва снижается или исчезает коленный рефлекс, а на передней поверхности бедра определяется анестезия или гиперпатия.

Наиболее частой патологией ПНС являются неврологические проявления остеохондроза позвоночника. Выделяют 3 стадии клинических (неврологических) проявлений остеохондроза позвоночника:

· рефлекторная — клинически определяется только болевой синдром вследствие раздражения (ирритации) спиномозгового корешка грыжей межпозвонкового диска;

· корешковая — наблюдается сдавление (компрессия) сниномозгового корешка, выявляется болевой синдром, снижение или выпадение рефлекса, нарушение чувствительности в зоне пораженного корешка;

· компрессионно-ишемическая (радикулоишемия) развивается вследствие компрессии корешка и сосуда его питающего. Необходимо указать два смежных пораженных корешка (С₅–С₆, С₆–С₇ или L₂–L₄, L₅–S₁). Клинически болевой синдром снижается или исчезает, развивается парез или паралич, чаще кисти или стопы (плечевого пояса или бедра).

ЛЕКЦИЯ 7

Классификация сирингомиелии

Клинические формы:

· заднероговая (преобладание чувствительных расстройств);

· переднероговая (двигательные расстройства);

· вегетативно-трофическая (боковые рога);

· смешанная;

· бульбарная (сирингобульбия — поражение ствола).

Локализация (распространенность процесса):

· спинальная (чаще шейная, грудная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая, тотальная);

· стволовая;

· стволово-спинальная.

Степень тяжести: легкая — затруднения при физических нагрузках; средняя — умеренные парезы, ограничение самообслуживания; тяжелая — глубокие парезы, выраженные трофические нарушения.

Тип течения: непрогредиентный, медленно и быстро прогрессирующий.

Стадии: дебют (начальная); стадия нарастания; стадия стабилизации.

Клиника. Начало заболевания постепенное. В клинической картине данного заболевания выделяют: чувствительные, двигательные, трофические нарушения.

1. Нарушение чувствительности носит сегментарный характер (чаще на уровне нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга). Возникает утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокомышечного чувства. Такой тип чувствительности называется диссоциированным или «сирингомиелитическим». Если полость локализуется с одной стороны, нарушение чувствительности носит характер «полукуртки», при локализации полости в области передней серой спайки чувствительность нарушается по типу «куртки», реже в виде пятен.

Ввиду того, что утрачивается поверхностная чувствительность увеличивается частота травм, особенно часты ожоги рук. У больных могут быть спонтанные боли.

2. Двигательные нарушения проявляются атрофией мышц вследствие сдавления полостью передних рогов спинного мозга. Полости, расположенные в области продолговатого мозга, приводят к развитию бульбарного паралича. Разрушение симпатических центров в C₈–Th₁ сегментах спинного мозга приводит к развитию одно- или двустороннего синдрома Горнера. При сдавлении пирамидных путей развивается нижний спастический парапарез.

3. Трофические нарушения: отмечается ангидроз, гипергидроз кожи в зоне поражения. В 20% случаев выявляются нейроостеоартропатии (суставы Шарко). Наблюдается гнойное воспаление мягких тканей дистальных фаланг, некрозы костей с секвестрацией. Частое беспричинное развитие безболезненных панарициев — это причина для подозрения у больного сирингомиелии.

Диагностика заболевания основывается на следующем:

· клинике с выявлением диссоциированного нарушения чувствительности, двигательных и трофических нарушений;

· данных КТ или МРТ — выявление одной или нескольких продольных полостей диаметром в среднем 4–10 мм;

· выявление при рентгенографии атрофий и декальцификаций костей, образующих сустав, эрозий суставных поверхностей с последующим разрушением костной ткани;

· выявление дизрафического статуса (врожденных костных аномалий), шестипалость, добавочный позвонок и др.

Течение сирингомиелии хроническое, медленно прогрессирующее. Смерть наступает от последствий бульбарного паралича (бронхопневмонии) или интеркуррентных инфекций.

Лечение симптоматическое при «сообщающихся» полостях. При болевых синдромах назначают анальгетики, нейролептики.

При «несообщающихся» полостях проводят нейрохирургическое лечение: декомпрессию, дренирование и шунтирование полостей. Полное выздоровление наблюдается редко.

Амиотрофический боковой склероз (АБС) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное избирательным поражением мотонейронов спинного мозга, мозгового ствола, а также корковых мотонейронов, т.е. центрального и периферического мотонейронов.

Многие исследователи поддерживают вирусную концепцию АБС и относят это заболевание к «медленным инфекциям» с тропностью к нижнему мотонейрону, который находится в передних рогах.

Эндогенно-абиотрофическая концепция связана с современными представлениями о механизмах гибели мотонейрона, развитием митохондриальных мутаций и окислительного стресса в процессе старения.

При АБС в биологических жидкостях (кровь, ликвор) выявлено значительное (в 2–3 раза) повышение уровней глутамата и аспартата.

Классификация АБС по локализации:

· шейно-грудная форма — парадоксальное сочетание амиотрофий и повышение тонуса по спастическому типу с высокими рефлексами и патологическими знаками, наличием фибрилляций, брюшные рефлексы сохраняются;

· пояснично-крестцовая — поражение передних рогов и боковых канатиков поясничного утолщения — заболевание начинается с ног;

· бульбарная форма — поражение ядер IX, X, XI, XII и верхне-шейного сегмента (дизартрия, дисфония, дисфагия, фибрилляции языка, парез неба);

· высокая (церебральная) — поражение от коры до ствола и спинного мозга: надъядерный синдром — дисфагия, дизартрия и синдром «орального» автоматизма (псевдобульбарный паралич).

Клиника. Заболевание может начинаться со слабости в дистальных отделах рук, неловкости при выполнении тонких движений пальцами, значительного похудания конечностей и фасцикуляций.

При бульбарной форме заболевания отмечаются элементы дизартрии и дисфагии. Часто предвестниками АБС являются крампи (боль в икроножных мышцах). Реже в дебюте определяются слабость в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофия мышц ног и нижний спастический парапарез.

В типичных случаях похудание начинается асимметрично с мышц тенора в одной кисти, затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья, движения пальцев становятся неловкими, кисть приобретает вид «когтистой». Спустя несколько месяцев развивается атрофия мышц другой руки. На фоне атрофических процессов выявляется поражение пирамидной системы, что проявляется в повышении глубоких рефлексов и появлении патологических стопных знаков.

Необычное сочетание выраженных атрофических процессов и высоких рефлексов является важнейшим клиническим признаком, позволяющим заподозрить АБС.

При бульбарной форме АБС развивается бульбарный синдром или сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов. Появление бульбарных нарушений — неблагоприятный прогностический признак. Летальный исход наступает чаще в течение 1–4 лет, реже позже.

Диагностика: очень важное значение имеет ЭМГ, позволяющая зафиксировать распространенное поражение клеток передних рогов. При этом, как правило, в двух и более конечностях выявляют признаки денервации, потенциалы фибрилляций, снижение количества двигательных единиц с появлением гигантских потенциалов.

При исследовании ликвора нередко выявляют небольшое повышение уровня белка. Содержание креатинфосфокиназы в плазме может быть в 2–3 раза повышено. Как упоминалось, нередко обнаруживают антитела к ацетилхолиновым рецепторам. КТ не информативна, при МРТ выявляют мало значимые отклонения.

Лечение: эффективного лечения не существует. Лечение симптоматическое. Назначаются антихолинэстеразные препараты, витамины группы В и др.

Разрабатываются новые терапевтиче