Цирроз печени (ЦП – к74. 3 - к74. 5)

Цирроз печени - хронический прогрессирующий процесс в печени, отличительной чертой которого является диффузное нарушение структуры печени, гибель долек и замещение их псевдодольками, развитие соединительной ткани и признаки портальной гипертонии. ЦП - многогранный по клиническим проявлениям процесс, вовлекающий все органы и системы организма и выделяемый в самостоятельную нозологическую форму.

Цирроз печени - довольно распространенное заболевание: в США он занимает 4-ое место среди причин смерти, в ФРГ - 10-ое. В последние годы в мире имеется тенденция роста этого заболевания.

Этиология. Заболевание, как правило, полиэтиологично. Главными причинами служат: перенесенные вирусные гепатиты, особенно В и С, алкоголизм, обтурация и инфекция желчных путей. К циррозу могут приводить аутоиммунный гепатит, хроническая правожелудочковая сердечная недостаточность и ряд более редких причин. По данным последних лет, основными из этих причин являются алкоголизм и перенесенные острые вирусные гепатиты. Удельный вес алкогольных составляет не менее 40-45 % всех циррозов печени. Все же следует помнить, что чаще всего (не менее 50 %), имеет место сочетанное действие перечисленных циррогенных факторов. Кроме того, примерно в 20% случаев этиология остается неясной, и такие циррозы квалифицируют как криптогенные.

Патогенез. Главным патогенетическим моментом цирроза печени является гибель долек печени и появление узлов регенерации (псевдодолек). Последние представляют собой скопления гепатоцитов, которые располагаются беспорядочно, не имеют типичной балочной радиальной ориентации к центральной вене, не имеют в центре вен, а по периферии - регулярных портальных триад. Псевдодольки резко затрудняют кровоток в печени, как вследствие своего патологического строения, так и за счет сдавления ими остальной нормальной паренхимы печени. Кроме того, развивающаяся за пределами портального тракта соединительная ткань, в связи с высоким темпом пролиферации, также способствует нарушению, затруднению нормального кровотока в печени. В результате развивается портальная гипертензия.

Классификация цирроза печени достаточно трудна. В Акапулько в 1974 году была принята классификация, основанная на морфологическом принципе, когда выделяются так называемые микронодулярные (мелкоузловые) и макронодулярные (крупноузловые) циррозы. Мелкоузловой - когда гистологически выявляется трансформация печеночной ткани с образованием мелких (до 3 мм) узлов. Крупноузловой, когда диаметр большинства узлов составляет более 3 мм. Выделяют также смешанный вариант, когда и те и другие узлы представлены примерно в одинаковом проценте.

Такое деление мало приемлемо для клинициста, поскольку оно ничего не говорит об этиологии процесса. Все же считается, что мелкоузловые - это алкогольные, бывший Лаэннековский или портальный циррозы и некоторые другие, более редкие варианты. Крупноузловой цирроз развивается как исход острых вирусных гепатитов.

О недостатках классификации свидетельствует и то обстоятельство, что ряд авторов рассматривает мелкоузловость и крупноузловость просто как стадии течения процесса. В конечном итоге эволюция всех морфологических разновидностей циррозов печени приводит к макронодулярной сморщенной печени. Если это так, то становится ясной тщетность деления циррозов на морфологические варианты и, тем более, попытки подгонять под эти варианты циррозы определенной этиологии. Кроме того, деление циррозов по морфологическим признакам едва ли отвечает возможностям практической медицины России. В настоящее время в большинстве отечественных медицинских учреждений нет условий для биопсии печени и грамотного гистологического исследования полученного материала. Следовательно, такая классификация в этих учреждениях лишается смысла.

Еще больше вопросов вызывает классификация, принятая в 1994 году в Лос-Анжелесе. По этой классификации различаются первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит. Другие циррозы по классификации не предусматриваются. Между тем, как уже говорилось выше, одним из основных вариантов циррозов является алкогольный. Немалое место по развитию циррозов принадлежит вирусам – особенно С.

Приводим краткие характеристики отдельных вариантов болезни.

Первичный билиарный цирроз печени (K74.3) – заболевание, этиология которого неизвестна. Болеют преимущественно женщины. Клинически – упорный кожный зуд еще до появления желтухи (иногда до появления желтухи проходит полгода и более). В дальнейшем присоединяется желтуха, в крови - конъюгированный билирубин, лихорадка, кожные ксантомы и ксантелазмы и признаки, характерные для цирроза печени (см. ниже), хотя эритема ладоней и телеангиоэктазы не наблюдаются.

Первичный склерозирующий холангит (К83.0) - этиология также неизвестна. Чаще болеют мужчины. Основные клинические проявления почти те же, что и при билиарном циррозе – желтуха, кожный зуд, гепатомегалия, слабость, похудание, температура, боль в животе. Патогенетически первично поражаются крупные внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, развивается их воспаление и фиброз. Это в последующем приводит к развитию вторичного билиарного цирроза печени.

Алкогольный ЦП (K70.3). При этом варианте цирроза чаще чем при других формах наблюдается боль в области печени, снижение аппетита, выраженная гепатомегалия, телеангиоэктазии, симптом «барабанных палочек», гинекомастиа, атрофия тестикул, асцит и т. д. т. е. полный набор тех симптомов, которые называют периферическими признаками циррозов печени (см. ниже).

Циррозы печени вирусной этиологии(К74.6) чаще вызывается вирусами С и В. Протекает длительно, субклинически. Внешние признаки больше напоминают признаки ХГ, и цирротические признаки выражены в основном в терминальной стадии. Достаточно часто встречаются кожные телеангиоэктазии, желтуха, варикозные расширения вен пищевода. Асцит развивается поздно.

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Данные расспроса

Жалобы больных циррозами печени примерно те же, что и у больных хроническими гепатитами, однако имеются и более характерные для цирроза.

Так, больные нередко отмечают прогрессирующее похудание и истощение, развитие импотенции, периодическое повышение температуры. Если развивается портальная гипертония, то появляются жалобы на увеличение живота (из-за упорного и резкого метеоризма или асцита). Ряд больных могут предъявлять жалобы на кровавую рвоту (разрыв расширенных вен пищевода) или черный стул.

Anamnes is morbi и vitae в общих чертах совпадают с таковыми при гепатитах. Здесь особый акцент должен быть сделан на выявление систематического злоупотребления алкоголем, нарушения питания, пищевого и трудового режима после перенесенного вирусного гепатита и т. д.