Аномалии величины и формы роговицы

Гигантская роговица (megalocornea). Чаще наблюдает­ся при гидрофтальме, но встречается и как врожденная аномалия. При этой патологии роговица прозрачна, диа­метр ее увеличивается до 13—19 мм, серая полоска лимба расширена, передняя камера глубокая, имеется иридодонез. Часто гигантская роговица сочетается с другой врож­денной аномалией глазного яблока. Процесс двусторонний, не прогрессирует и не вызывает патологических рас­стройств.

Гигантская роговица возникает вследствие задержки развития роговицы при переходе ее из колбообразной фор­мы в сферическую в эмбриональный период. Заболевание может сопровождаться эмбриотоксоном, своеобраз­ным скоплением пигмента на задней поверхности ро­говицы (кольцо Крукенберга) и другой врожденной патологией.

Малая роговица (micro-cornea). Наблюдается при микрофтальме, уменьшении глаза вследствие его атро­фии, реже — как самостоя­тельная двусторонняя ано­малия. Диаметр роговицы при этом уменьшается до 5—6 мм. Отмечается предраспо­ложение к глаукоме.

Плоская роговица (corneaplana). Это сочетание умень­шенного диаметра роговицы с резким ее уплощением. Пе­редняя камера мелкая. Уплощение роговицы может быть обусловлено Рубцовыми изменениями по ее окружности.

Овальная роговица (corneaovale). Вследствие того, что вертикальный диаметр роговицы больше горизонталь­ного, она имеет форму вертикального овала. Подобная форма образуется вследствие растяжения роговицы.

Шаровидная роговица (keratoglobus). Это приобретен­ное увеличение роговицы как следствие растяжения ее при врожденной глаукоме. При этом роговица из-за отека бы­вает диффузно мутной или вследствие надрывов задней пограничной пластинки имеет полосчатые помутнения. Одновременно наблюдаются симптомы глаукомы.

Коническая роговица (keratoconus). Как врожденная аномалия встречается редко. Обычно кератоконус начинает развиваться в период полового созревания, в возрасте 15— 20 лет. Поражаются оба глаза, хотя и неодновременно. При этом заболевании роговица постепенно приобретает форму конуса. Вершина конуса не совпадает с центром роговицы, а находится ниже его (рис. 30).

Заболевание характеризуется медленным прогрессированием и отсутствием воспалительных явлений. Вначале появляется астигматизм, и вскоре наступают видимые из­менения формы роговицы.

При биомикроскопическом исследовании уже в началь­ных стадиях наблюдается истончение конусовидно выпя­чивающейся части роговицы с последующим ее помутне­нием. Помутнения вначале нежные и малозаметные. По­степенно они становятся более четкими и насыщенными, приобретают серо-белый цвет. Форма их разнообразная, располагаются они в разных слоях стромы. Возможно то­тальное помутнение всей верхушки конуса.

При кератоконусе всегда имеются разрывы задней по­граничной пластинки. Располагаются они дугообразно, концентрически лимбу. Со временем наблюдается помутне­ние собственной ткани роговицы в окружности разрывов задней пограничной пластинки.

Одним из постоянных симптомов кератоконуса являют­ся так называемые линии кератоконуса, возникновение ко­торых объясняется чрезмерным растяжением собственной ткани роговицы, вследствие чего происходит разъединение ее пластин. Линии кератоконуса имеют вид вертикально или слегка наклонно расположенных сероватых тонких полос, идущих параллельно. Располагаются они в средних и глубоких слоях роговицы.

Хорошо видны утолщенные нервы роговицы. В основа­нии кератоконуса обнаруживается пигментное кольцо Флейшера буровато-зеленого цвета. Расположено оно в пе­редней пограничной пластинке, эпителий над ним не изме­нен. Его возникновение связано с отложением гемосидерина в трещинах передней пограничной пластинки.

Верхушка конуса может истончаться до 2/3 ее объема. Из-за механических раздражений и расстройства питания она изъязвляется и даже перфорируется.

Усиление выпячивания конуса и появление интенсивных помутнений вызывают прогрессирующее снижение остроты зрения. Утолщение нервов приводит к гиперестезии вер­хушки конуса, сопровождающейся болью и светобоязнью.

Гистологические исследования показали, что дегенера­тивные изменения захватывают главным образом передние слои роговицы. Отмечаются множественные разрывы базальной мембраны эпителия, утолщение и фибриллярная дегенерация передней пограничной пластинки. Последняя имеет волнистый вид с многочисленными узкими щелями, которые заполнены соединительной тканью или разрос­шимся эпителием. Имеется большое количество складок задней пограничной пластинки.

Удовлетворительная коррекция достигается лишь с по­мощью контактных стекол. При наличии поражения вер­хушки конуса рекомендуется частичная сквозная керато­пластика.

Заднийкератоконус (keratoconus posterior). Это редко встречающаяся разновидность кератоконуса. Характеризу­ется тем, что задняя поверхность роговицы искривлена больше, чем в норме. При сохранении нормальной структуры роговица истончена. Помутнения роговицы, разрывы задней пограничной пластинки и кольцо Флейшера отсут­ствуют. Изменения чаще односторонние.

Кератоконус часто наблюдается при синдроме Дауна. Сочетается с эпикантусом, нистагмом, блефаритом и то­чечными помутнениями хрусталика, монголоидным разре­зом глазных щелей, выступающими скулами, маленьким плоским носом, толстыми губами, округлыми маленькими ушными раковинами, отставанием в росте и умственном развитии.

Кератоконус встречается и при таких редких страда­ниях, как болезнь Лебера, синдром Элерса—Данлоса.

Болезнь Лебера проявляется врожденной слепотой, на глазном дне имеются хориоидальные очаги, запустевшие сосуды, атрофия дисков зрительных нервов. Одновременно развиваются косоглазие, нистагм и кератоконус.

При синдроме Элерса—Данлоса наблюдаются голубая окраска склер, спонтанный вывих хрусталика, кератоко­нус, эпикантус. Одновременно отмечаются ломкость по­верхностных сосудов, рецидивирующие гематомы.

Стадии глаукомы

Деление непрерывного глаукомного процесса условно. При определении стадии глаукомы принимают во внимание состояние поля зрения и диска зрительного нерва.

Стадия I (начальная) - границы поля зрения нормальные, но есть изменения в парацентральных отделах поля зрения (отдельные скотомы в зоне 5-20°, дугообразная скотома Бьерума, расширение слепого пятна). Экскавация диска зрительного нерва расширена, но не доходит до его края.

Стадия II (развитая) - выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с сужением его границ более чем на 10° в верхне- и/или нижненосовом сегменте, краевая экскавация диска зрительного нерва.

Стадия III (далекозашедшая)-граница полязрения концентрически сужена и в одном сегменте или более находится менее чем в 15° от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация диска зрительного нерва.

Стадия IV (терминальная) - полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной светопроекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе.