Вопрос 30. Болезнь Рандю-Ослера: понятие, клиническая картина, осложнения, принципы диагностики и лечения.

Вопрос 30. Болезнь Рандю-Ослера: понятие, клиническая картина, осложнения, принципы диагностики и лечения.

Ослера — Рандю болезнь (V.Osler, англ. врач. 1849—1919; Н.J. Rendu, франц. врач, 1844—1902, синоним: болезнь Ослера, синдром Ослера, болезнь Рандю — Вебера — Ослера, семейная наследственная телеангиэктазия, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз)наследственное заболевание, характеризующееся телеангиэктазиями — локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров) вследствие их структурной неполноценности; проявляется геморрагиями.

Клиническая картина. Телеангиэктазии начинают формироваться в возрасте 6—10 лет, наиболее отчетливо проявляются в возрасте 40—50 лет. Они имеют вид небольших (1—3 мм) плоских непульсирующих пурпурно-фиолетового цвета образований, бледнеющих при надавливании, часто кровоточащих при незначительной травме. Телеангиэктазии могут локализоваться на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щек, на коже волосистой части головы, лица (особенно патогномоничны телеангиэктазии на крыльях носа и мочках ушных раковин), конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями; при генерализованной форме и во внутренних органах (легкие, печень, селезенка, почки) и костях (чаще позвоночнике). Характерны частые, профузные, не связанные с внешними причинами носовые кровотечения, которые наблюдаются у 80% больных.

Дифференциальный диагноз проводят с рядом наследственных, мягко протекающих коагулопатий, для которых характерны изменения коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, например с болезнью Виллебранда.

Лечение симптоматическое. Его проводят амбулаторно, при значительной кровопотере — в терапевтическом или гематологическом стационаре. Для коррекции железодефицитной анемии показаны препараты железа (гемостимулин, ферроплекс, феррокаль); при более выраженной анемии эритроцитная масса. При носовых кровотечениях в зависимости от их тяжести производят тампонаду полости носа, прижигание слизистой оболочки носа, иссечение слизистой оболочки с пораженными сосудами и др. При наличии кровоточащих телеангиэктазии осуществляют криогенную деструкцию. При обострении кровоточивости в климактерическом периоде назначают гормональную терапию.

 

Острые лейкозы. Определение, классификация. Клинические синдромы. Принципы диагностики и терапии.

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ).

 

Классификация.

1. Острый миелобластный

2. Острый миеломонобластный

3. Острый промиелоцитарный

4. Острый эритромиелоз, болезнь ДиГульельмо

5. Острый мегакариобластный, включая вариант с миелофиброзом

6. Острый малопроцентный

7. Острый лимфобластный (преобладают незрелые, реже зрелые Т- и В-клеточные фенотипы)

8. Острый недифференцируемый

9. Эозинофильный, базофильный, плазмобластный острые лейкозы встречаются редко.

Клинические синдромы. Острый лейкоз охватывает почти все системы организма, основная клиническая картина ярко очерчена и типично складывается из 5 основных синдромов:

1) опухолевой инфильтрации (гиперпластического);

2) геморрагического;

3) анемического;

4) интоксикационного;

5) синдрома инфекционных осложнений.

Проявления гиперпластического синдрома весьма разнообразны и не ограничиваются такими явными симптомами, как умеренное и безболезненное увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Для врача-стоматолога важно помнить о лейкемической инфильтрации десен, которые при этом гиперемированы, нависают над зубами, могут наблюдаться очаги некроза. Для острого лейкоза характерны лейкозная инфильтрация легочной ткани, поражение желудочно-кишечного тракта (изъязвления и некротические процессы в пищеводе, желудке, кишечнике; лейкозная инфильтрация червеобразного отростка; псевдосиндром острого живота), лейкемическая инфильтрация миокарда. Поражение нервной системы (нейролейкемия) проявляется в виде менингоэнцефалического синдрома, периферических поражений нервных корешков и стволов, изолированных нарушений функции черепно-мозговых нервов. В процесс вовлекаются глазодвигательный, слуховой, лицевой и тройничный нервы.

Лечение. При остром лейкозе применяются следующие цитостатические препараты: антиметаболиты, антимитотические средства, алкилирующие соединения, противоопухолевые антибиотики, ферментные препараты, глюкокортикоиды.

Различают следующие этапы лечения острых лейкозов:

Первый этап лечения - индукция ремиссии.

Заключается в проведении курсовой циклической интенсивной цитостатической химиотерапии по одной из программ. В случае более глубокой лейкопении (уровень лейкоцитов ниже 2 тысяч) проводят короткий курс интенсивной терапии кортикостероидами в сочетании с инфузиямитромбо и лейкоцитарной массы в течение 5 - 7 дней, а затем при стабилизации количества лейкоцитов на уровне 2 тысяч приступают к полихимиотерапии.

Второй этап цитостатического лечения - консолидация ремиссии. Проводится в период становления ремиссии, подтвержденной не только гемограммой, но и миелограммой (лучше данными трепанобиопсии). Необходимость данной терапии обусловлена стремлением к более полной эрадикации лейкозных клеток, а также для более выраженного "сдерживающего" влияния на дремлющую лейкозную клеточную субпопуляцию. Лечение на этом этапе проводят теми же препаратами, что и на первом. Однако препараты назначаются в меньших дозировках.

Третий этап - лечение в период ремиссии. В этот период задачей терапевтического воздействия является максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток "дремлющей" субпопуляции в активную пролиферирующую.

Четвертый этап - лечение рецидива. Процесс еще более трудный, чем получение ремиссии при помощи индукционной терапии, так как рецидив указывает на резистентность клеток к противолейкозной терапии.

Пятый этап - лечение в терминальной стадии. Используется посиндромная терапия. Монотерапияцитохимическимипреаратами при лечении лейкозов в настоящее время имеет ограниченные показания (исходная лейкопения, пожилой возраст больных). Широко применяется полихимиотерапия - схемы, составленные из ряда цитостатических средств с учетом избирательного действия их на различные фазы клеточного цикла бластных клеток. Перерывы между курсами лечения чаще составляют 10-11 дней, что соответствует времени перехода функционально неактивной покоящейся популяциибластных клеток в цикл митоза.При острых нелимфобластных лейкозах основными препаратами для индукции ремиссии являются цитозар и рубомицин (схема: «7+3» предпологает внутривенное введение цитозара в течение 7 дней и рубомицина в течение 3 дней).

 

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Нарастают покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных - мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и, особенно, эритромелалгия - острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1 3 дня, в 30-35% случаев возникает артериальная гипертония.

Диагностика

1. Определение массы циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей плазмы с помощью радиоизотопных методов с использованием изотопа Cr 51 и сывороточного альбумина, меченного I 131.

2. Определение активности эритропоэтина в плазме крови.

3. Определение кислородтранспортной активности гемоглобина.

4. Исследование роста эритроидных колоний с добавлением к культуре эритропоэтина и без него.

5. Трепанобиопсия.

Лечение: кровопускание и эритроцитоферез, химиотерапевтиче-ские средства и радиоактивный фосфор, -интерферон, комбинация средств циторедуктивной терапии с кровопусканием.

С целью облегчения кровопускания и профилактики тромботиче-ских осложнений целесообразно назначить курс дезагрегантной терапии (аспирин, курантил).

 

 

Клиническая картина

Клинические признаки для всех форм ЖДА одинаковы и обусловлены, с одной стороны, наличием анемического синдрома, а с другой – дефицитом железа (гипосидерозом).

Анемический синдром проявляется хорошо известными и специфическими для анемии любого генеза симптомами: головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение при физической нагрузке и др. Больные чаще всего отмечают повышенную утомляемость, снижение работоспособности. Одним из внешних проявлений анемии является бледность кожи и слизистых оболочек, которая часто имеет алеба-стровый или зеленоватый оттенок.

Сидеропенический синдром. Клинические проявления этого синдрома связаны с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей.

При общем осмотре можно выделить сухость кожи и слизистых оболочек, нарушение целостности эпидермиса. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным валом (ангулярный стоматит). Волосы становятся сухими, тусклыми, усиленно выпадают. Характерны изменения ногтей: ломкость, продольная и поперечная исчерченность, слоистость. Ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую ложкообразную форму.

Лечение ЖДА

Диета больных ЖДА должна включать продукты, богатые желе-зом, однако важно учитывать не столько содержание железа в том или ином пищевом продукте, сколько степень всасывания его. Наибольшее количество железа содержится в мясных продуктах, но главное, что это железо содержится уже в виде гема и всасывается на 25-30%. Всасывание железа, содержащегося в других животных продуктах (яйца, рыба), ниже и составляет 10-15%, а из растительных продуктов (зелень, бобовые и др.) всасывается всего 3-5% содержащегося в них железа.

Медикаментозная терапия

Основой патогенетической терапии является применение лекар-ственных препаратов железа внутрь или парентерально.

1. Для восстановления уровня гемоглобина у больных ЖДА необходимо, чтобы суточная доза двухвалентного железа должна составлять 100 300 мг.

2. Для лучшей переносимости препараты железа следует прини-мать во время еды, запивая фруктовыми соками (улучшает всасывание).

3. Препарат назначается в максимально переносимой дозе на 5-6 недель – до полной нормализации содержания гемоглобина. Если лечение препаратами железа (тардиферон, сорбифер, гемофер, фенюльс и др.) эффективно, концентрация гемоглобина повышается в среднем на 1 г/л в сутки.

4. Для парентерального введения используются следующие препараты железа: ектофер, ферум ЛЕК, ферковен, венофер и др. (в случае непереносимости препаратов железа внутрь и при нарушении всасывания).

Побочные явления препаратов железа

Часто возникают диспепсические расстройства (анорексия, металлический вкус во рту, тошнота, рвота, запоры, реже – поносы).

 

36. Витамин В-12 дефицитные анемии. Понятие, клиническая симптоматика, лабораторная и инструментальная диагностика, рекомендации по терапии, критерии эффективности лечения.

 

Витамин В-12 дефицитные анемии заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы

Клинические проявления: утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Многие больные в течение ряда лет жалуются на диспепсические расстройства. Даже при тяжелой анемии выявляется легкая желтушность склер. Иногда - субфебрильная температура. У ряда больных немного увеличена селезенка, а иногда и печень. Таким образом, клиническая картина определяется анемическим и неврологическим синдромами.

Метод верификации витамин В12-дефицитной анемии – стернальная пункция (мегалобластный тип кроветворения). На 5-7 день после назначения витамина В12 в общем анализе крови – ретикулоцитарный криз.

Лечение. Показано назначение препаратов витамина В12-цианкобаламина (500 мкг/сутки ежедневно). Обязательно проведение контроля уровня ретикулоцитов к концу первой недели лечения витамином В12 (ретикулоцитарный криз). Уровень гемоглобина начинает нарастать часто лишь спустя 3-4 недели от начала терапии.

При выраженных клинических проявлениях фуникулярногомиелоза применяются большие дозы цианкобаламина (до 1000 мкг) ежедневно.Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. После достиже-ния эффекта необходима поддерживающая терапия в виде еженедель-ных, а затем ежемесячных инъекций цианкобаламина по 500 мг. Два раза в год проводят курсы поддерживающей терапии (5-6 инъекций)

 

Клиническая картина

1)Первые жалобы больного чаще всего связаны с развитием анемии. Как правило это повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.

2)Появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий обычно сразу настораживает больных и вынуждает обращаться за медицинской помощью.

3)Жалобы, связанные с инфекционными осложнениями на фоне агранулоцитоза у больных АА, практически ничем не отличаются от таковых при независимо протекающей бактериальной инфекции

При осмотре у больного выявляется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек,

проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков.

Обусловленная анемией недостаточность кровообращения в большом круге может приводить к появлению отеков, в первую очередь на нижних конечностях, и к увеличению размеров печени.

Различные воспалительные заболевания проявляются характерными для них физикальными признаками.

Лечение. Поддерживающая терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарнаямасса, концентрат гранулоцитов, колоний-стимулирующие факторы, внутривенный иммуноглобулин,

антибактериальная терапия, десфералотерапия(для профилактики и лечения гемосидероза внутренних органов). Специфическая терапия: трансплантация костного мозга (показана пациентам моложе 40 лет), кортикостероиды (преднизолон — 1–2 мг/кг,метилпреднизолон — 0,5–1 мг/кг), андрогены и анаболические стероиды,гемопоэтические ростовые факторы (для коррекции нейтропении), иммуносупрессивная терапия (циклоспорин-А 10–12 мг/кг, антилимфоцитарный глобулин в различных дозах — 1–5 мг/кг — малые дозы и 10–30 мг/кг —

большие дозы), спленэктомия (при аутоиммунном патогенезе).

 

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

 

Причины синдрома Шегрена до конца не установлены.

Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.

 

Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.

 

Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов: Генетический. Вирусный (возможно). Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов. Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.

Классификация

Васкулиты

· Первичные

· Вторичные

Под первичнымваскулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.

Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.

Первичные СВ классифицируются в три подгруппы в соответствии с размером сосудов, вовлеченных в патологический процесс:

Ø васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра; 

Ø васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего или мелкого калибра; 

Ø васкулиты, характеризующиеся преимущественным поражением сосудов мелкого калибра

Лечение Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующеелечение:глюкокортикоиды;цитостатики;плазмофарез;гемосорбцию;противовоспалительные нестероидные препараты.

Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагическоговаскулита лечением являются антибиотики.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующийваскулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Обычно развивается некротизирующийгломерулонефрит.

Клиническая картина. Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% боль-ных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и деформация носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита, может наблюдаться поражение трахеи, гортани, ушей, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит.

Лечение. Стандартная терапия ГВ основана на пероральном приеме цитостатиков (циклофосфамид) в сочетании с ГКС (преднизолон).

В последнее время для лечения больных ГВ используют метотрексат.

Болезнь Бехчета — хроническое воспалительное заболевание с мультисистемным поражением неизвестной этиологии.

Клиническая картина. Основным клиническим признаком болез-ниБехчета являются афтозные изъязвления в ротовой полости рецидивирующего характера. Различают малые афты (рис. 1), крупные язвы и герпетиформные высыпания, склонные к слиянию. Количество язв во рту колеблется от 6 до 100, размер их — от 2 до 12 мм. Локализация разнообразная — преддверие и дно ротовой полости, слизистая оболочка щек, язык, небо, десны.

Лечение. В активной фазе болезни при преобладании в клинической картине суставного и кожно-слизистого синдрома назначают глюкокортикостероиды в небольших дозах (преднизолон).

Лечение ХГН

1. Иммуносупрессия:

• кортикостероиды (преднизолон)

• цитостатики (циклофосфан) и селективные иммунодепрессанты (такролимус, мофетиламикофенолат и др.).

• циклоспорин А.

2. Антикоагулянты (гепарин и низкомолекулярные гепарины).

3. Антиагреганты (курантил, трентал).

4. Антитромбоцитарные средства (клопидогрель, плавикс).

5. Мембраностабилизаторы (эссенциале).

6. Антиоксиданты (витамин Е, А: аэвит).

7. Блокаторы синтеза холестерина и триглицеридов – статины (симвастатин, правастатин, ловастатин и др.).

8. Гипотензивные средства (ингибиторы АПФ: эналаприл, лизино-прил, квинаприл и др.; антагонисты рецепторов к АТ II: лозартан, валсартан и др.; блокаторы медленных кальциевых каналов: верапамил, амлодипин, лацидипин и др.; адреноблокаторы (бета и альфа). Синтезированы новые препараты, содержащие комбинацию ИАПФ и ингибитора нейтральнойэндопептидазы (гликоприлат). ИАПФ и АРА II обладают также и нефропротективным действием.

9. Диуретики - тиазидовые, петлевые и др. (гипотиазид, фуросе-мид).

Показаниями к проведению патогенетической 3- и 4-компонентной терапии, которая включает: ГКС (ГКС+цитостатик), антикоагулянты и антиагреганты, являются:

• высокая активность ГН, т.е. гломерулонефрит с нефротическим синдромом;

• быстропрогрессирующий ГН (с нарастанием уровня креатинина).

ГКС и цитостатики используют как перорально, так и в виде

«пульс-терапии»: применяют сверхвысокие дозы метилпреднизолона (1000 мг/сут) и цитостатиков в/в капельно в течение 3-х дней.

 

Острая почечная недостаточность. Классификация. Клиника. Диагностика. Рекомендации по лечению.

Острая почечная недостаточность (ОПН) – острое, потенциально обратимое выпадение выделительной функции почек, проявляющееся быстронарастающей азотемией и тяжелыми водно-электролитными нарушениями.

Классификация ОПН (Е.М. Тареев, 1983 г.)

I. По месту возникновения «повреждения»:

- преренальная;

- ренальная;

- постренальная.

II. По этиопатогенезу:

- шоковая почка;

- токсическая почка;

- острая инфекционная почка;

- сосудистая обструкция;

- урологическая обструкция;

- аренальное состояние.

III. По течению:

- период действия фактора;

- период олиго-, анурии (диурез менее 500 мл/сут);

- период восстановления диуреза (количество мочи выше 1800 мл/сут);

- период восстановления функции почек.

IV. По степени тяжести:

1 степень – легкая – увеличение креатинина в 2-3 раза;

2 степень – средней тяжести – увеличение креатинина в крови в 4 5 раз;

3 степень – тяжелая – увеличение креатинина в крови более чем в 6 раз.

Диагностика. лабораторные исследования

Общий анализ крови: во всех периодах ОПН наблюдается анемия, в олигоанурической стадии возможны лейкоцитоз и лимфопения. Также уменьшается гематокрит (отношение клеточных элементов к плазме), что говорит об увеличении ОЦК (гипергидратации).

Общий анализ мочи: снижение удельного веса менее 1012, наличие гиалиновых и зернистых цилиндров, эритроцитов, лейкоцитов – при пост- и преренальной ОПН. Эозинофилы в моче присутствуют при остром нефрите. Наличие пигментных цилиндров и множества эпителиальных клеток характерно для острого канальцевого некроза.

Бактериологическое исследование мочи для диагностики острых воспалительных заболеваний почек.

Биохимический анализ крови: увеличение уровня мочевины (более 6,6 ммоль/л) и креатинина (более 145 мкмоль/л); гиперкалиемия, гипонатриемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия. В фазу полиурии может развиваться гипокалиемия и гиперкальциемия. рН крови менее 7,35 свидетельствует о метаболическом ацидозе. Инструментальные исследования

 

ЭКГ: нарушения ритма и сердечной проводимости.

Рентгенография органов грудной клетки: скопление жидкости в плевральных полостях, отек легких.

Ангиография: для исключения сосудистых причин ОПН (стеноза почечной артерии, расслаивающей аневризмы брюшной аорты, восходящего тромбоза нижней полой вены).

УЗИ почек, брюшной полости: увеличение объема почек, наличие конкрементов в почечных лоханках или мочевыводящих путях, диагностика различных опухолей.

Радиоизотопное сканирование почек: оценка почечной перфузии, диагностика обструктивной патологии.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

В неясных случаях выполняют биопсию почек.

Лечение ОПН предусматривает оказание неотложной помощи, дальнейшая терапия зависит от стадии почечной недостаточности и основного заболевания. При диагнозе острая почечная недостаточность неотложная помощь заключается в быстром устранении причинного фактора: выведение из шока, восстановление объема циркулирующей крови, восстановление пассажа мочи при обструкции мочевых путей (удаление конкремента, опухоли). При отравлении выполняют детоксикацию (гемодиализ, введение противоядия, энтеросорбентов). При ОПН многие лекарственные средства следует вводить в меньшей дозе, так как большинство их выводится почками.

Медикаментозная терапия ОПН включает применение мочегонных средств, инфузионной терапии, антибиотиков (при инфекционных заболеваниях). Для коррекции электролитного состава крови вводятся растворы солей. При расстройствах гемодинамики переливают кровезаменители или компоненты крови, назначают препараты, повышающие артериальное давление и расширяющие сосуды почек. При развитии тяжелой анемии переливают эритроцитарную массу

 

 

Клинические проявления ХПН

- Слабость, утомляемость, сонливость, снижение слуха, вкуса.

- Сухость и мучительный зуд кожи, следы расчесов, похудание вплоть до кахексии, атрофия мышц.

- Сухость, горечь и неприятный металлический вкус во рту, отсут-ствие аппетита, тяжесть и боли в эпигастрии, в поздних стадиях могут быть желудочно-кишечные кровотечения, стоматит, паротит, энтероко-лит, панкреатит, нарушение функции печени.

- Одышка, боли в области сердца, артериальная гипертензия, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы, отека легких; сухой или экссудативный перикардит.

- Бледность кожи, носовые, кишечные, желудочные кровотечения, подкожные геморрагии, анемия.

- Боли в костях, суставах, позвоночнике.

Основной задачей лечения больных с ХПН является поддержание гомеостаза.

Важнейшее место в комплексе лечебных мероприятий занимает диета. Ограничение суточного потребления белка составляет 0,7-1,0 г/кг веса больного. Более резкое ограничение потребления белка не рекомендуется.

Количество потребляемой жидкости составляет 400 мл + диурез предыдущего дня.

Лечение. Основной задачей лечения больных с ХПН является поддержание гомеостаза.

Важнейшее место в комплексе лечебных мероприятий занимает диета. Ограничение суточного потребления белка составляет 0,7-1,0 г/кг веса больного. Более резкое ограничение потребления белка не рекомендуется.

Количество потребляемой жидкости составляет 400 мл + диурез предыдущего дня.

Показания к гемодиализу:

- клубочковая фильтрация ниже 10 мл/мин;

- уровень креатинина крови более 0,6 ммоль/л;

- калий сыворотки более 6,5 ммоль/л;

- перикардит;

- рецидивирующий отек легких;

- высокая некорригируемая артериальная гипертензия;

- уремическая энцефалопатия.

Одним из самых эффективных методов лечения ХПН является трансплантация почки. Однако, несмотря на видимые успехи этого метода лечения, многие вопросы требуют дальнейшего решения.

 

Лечение

При заболеваниях почек лечение состоит из специфического лечения конкретного заболевания и нефропротективного лечения, универсального для всех патологий почек.

Специфическое лечение назначается в зависимости от конкретного заболевания. При гломерулонефритах, поражении почек при системных заболеваниях соединительной ткани применяют стероиды, БИАРЛ (болезнь-изменяющие антиревматические лекарства). При инфекционных поражениях почек и мочевыводящих путей — антибиотики. При диабетической нефропатии — коррекция уровня глюкозы крови.

Нефропротективное лечение назначается при всех хронических заболеваниях почек и преследует цель замедления прогрессирования почечной недостаточности. Основным в нефропротективном лечении является блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы за счёт нескольких групп лекарственных препаратов: блокаторов ангиотензин-превращающего фермента, блокаторов рецепторов ангиотензина, антагонистов альдостерона, прямых ингибиторов ренина и др. Важнейшим является лечение, снижающее уровень протеинурии, посредством нормализации внутриклубочковой гипертензии (блокада РААС) и защиты проксимального эпителия от токсического эндоцитоза протеинов (гидрофильные статины и антиоксиданты).Неспецифическим, но важным лечением является антигипертензивная терапия при сопутствующей артериальной гипертензии).

При прогрессировании до хронической почечной недостаточности проводится соответствующая терапия (часто необходим приём эритропоэтина, витамина Д, так как их производство в организме прекращается, коррекция вторичного гиперпаратиреоза, специальная диета. При развитии терминальной почечной недостаточности необходимо проведение диализа (гемодиализ или перитонеальный диализ) или трансплантация почки.

Классификация

Общепринятой классификации язвенной болезни не сущетвует. С точки зрения нозологической обособленности различают язвенную бо-лезнь и симптоматические гастродуоденальные язвы, а также язвенную болезнь, ассоциированную и не ассоциированную с НР.

В зависимости от локализации выделяют язвы желудка (кардиального и субкардиального отделов, тела желудка, антрального отдела, пилорического канала), 12-перстной кишки (луковицы и постбульбарного отдела), а также сочетанные язвы желудка и 12-перстной кишки. При этом язвы могут располагаться на малой или большой кривизне, передней и задней стенках желудка и 12-типерстной кишки.

По числу язвенных поражений различают одиночные и множественные язвы, а в зависимости от размеров язвенного дефекта – язвы малых (до 0,5 см в диаметре), средних размеров (0,6-1,9 см в диаметре) и гигантские (свыше 3,0 см в диаметре) язвы.

В диагнозе отмечаются стадии течения заболевания: обострения, рубцевания (эндоскопически подтвержденная стадия «красного» и «белого» рубца) и ремиссии, а также наличие рубцово-язвенной деформации желудка и 12-перстной кишки.

При формулировке диагноза язвенной болезни указываютя осложнения заболевания (кровотечение, прободение, пенетрация, перигастрит и перидуоденит, рубцово-язвенный стеноз привратника), в том числе и анамнестические, а также перенесенные по поводу язвенной болезни операции.

Клинические проявления

Ведущим синдромом обострения язвенной болезни являются боли в эпигастральной области, которые могут иррадировать в левую половину грудной клетки и левую лопатку, грудной или поясничный отдел позвоночника. Боли возникают сразу после приема пищи (при язвах кардиального и субкардиального отделов желудка), через полчаса-час после еды (при язвах тела желудка). При язвах пилорического канала и луковицы 12 перстной кишки обычно наблюдаются поздние (через 2-3 часа после еды), голодные боли, воз-никающие натощак и проходящие после приема пищи, а также ночные боли. Боли проходят после приема антацидов, антисекреторных и спазмолитических препаратов, применения тепла.

При обострении язвенной болезни часто встречаются и диспепсические расстройства: отрыжка кислым, изжога, тошнота, запоры. Характерным симптомом является рвота кислым желудочным содержимым, возникающая на высоте болей и приносящая облегчение, в связи с чем больные могут вызвать ее искусственно. Однако в настоящее время этот симптом встречается не так часто.

Типичными для язвенной болезни являются сезонные (весной и осенью) периоды усиления болей и диспепсических расстройств. При обострении заболевания часто отмечается похудание, поскольку, несмотря на сохраненный аппетит, больные ограничивают себя в еде, опасаясь усиления болевого синдрома.

Следует считаться также и с возможностью бессимптомноготече-ния язвенной болезни. Частота таких случаев может достигать 30%.

Диагностика.

Эндоскопическое исследование

гистологическим исследованием

Определенное место в диагностике обострений ЯБ занимает анализ кала на скрытую кровь

результаты исследования наличия в слизистой оболочке желудка НР

Осложнения.

1. Язвенное кровотечение.

2. Перфорация (прободение) язвы.

3. Перивисцериты.

4. Стеноз привратника.

5. Малигнизация.

Патогенез ХП

В основе патогенеза ХП вне зависимости от причины лежит преждевременная активация собственных ферментов, что приводит к аутолизу («самоперевариванию») ПЖ. Главным фактором является превращение трипсиногена в трипсин непосредственно в протоках и в ткани ПЖ (в норме это происходит в 12 ПК), который является чрезвычайно агрессивным фактором, повреждающим ПЖ, в результате развивается воспалительная реакция. Механизмы, лежащие в основе преждевременной активации ферментов, будут различаться в зависимости от основного этиологического фактора.

Влияние алкоголя на ПЖ

В патогенезе алкогольного панкреатита участвуют несколько механизмов [7]:

Этанол вызывает спазм сфинктера Одди, что приводит к развитию внутрипротоковой гипертензии и стенки протоков становятся проницаемыми для ферментов. Последние активируются, «запуская» аутолиз ткани ПЖ.

Под влиянием алкоголя изменяется качественный состав панкреатического сока, в котором содержится избыточное количество белка и имеется низкая концентрация бикарбонатов. В связи с этим создаются условия для выпадения белковых преципитатов в виде пробок, которые затем кальцифицируются и обтурируют панкреатические протоки (кальцифицирующий панкреатит).

Этанол нарушает синтез фосфолипидов клеточных мембран, вызывая повышение их проницаемости для ферментов.

 

 

Клиническая картина

В клинической картине хронического панкреатита выделяется 3 периода.

1. Начальный период (до 10 лет), который характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. В этот период основным проявлением являются боли разной интенсивности и локализации: в правой верхней половине живота - при поражении головки ПЖ;

2. Второй период - это стадия внешнесекреторной недостаточности ПЖ (как правило, после 10 лет течения). В этот период боли уступают свое место диспепсическомусимптомокомплексу (желудочному и кишеч-ному), который определяет клинику этого периода; боли становятся менее «выразительными» и их может не быть.

3. Осложненный вариант течения ХП (в любом периоде). Он ха-рактеризуется изменением «привычного» варианта клинической картины: изменяется интенсивность болей, их иррадиация, их динамика под влиянием лечения. Более «упорно» представлен диспепсический симптомокомплекс. При раздражении островкового аппарата ПЖ с достаточно высоким выбросом инсулина развивается клиника гипогликемии, которая долгое время может доминировать в клинической картине. При формировании кист изменяется обычная динамика ферментных тестов - гиперамилаземия может держаться неопределенно долго, это же можно встретить и при инфекционных осложнениях.

Диагностика 1. УЗИ поджелудочной железы. Для фазы обострения процесса характерно увеличение размеров железы (тотальное или какой-либо части: головки, тела, хвоста).

2. Рентгенологическое исследование при заболеваниях поджелудочной железы.

Ретроградная панкреатохолангиография. Является сочетанным р