Гемолитическая болезнь новорожденных (гбн)

Владимир

Содержание

 

НЕОНАТАЛОГИЯ

Асфиксия………………………………………………………………

Гемолитическая болезнь………………………………………………

Родовая травма…………………………………………………………

Гнойно-септические заболевания…………………………………...

Неинфекционные заболевания кожи………………………………..

Инфекционные заболевания…………………………………………

Сепсис…………………………………………………………………

ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Острые расстройства пищеварения…………………………………

Простая диспепсия…………………………………………………….

Токсикоз с эксикозом………………………………………………….

Пилороспазм…………………………………………………………...

Пилоростеноз…………………………………………………………..

Дистрофии……………………………………………………………...

Ферментопатии………………………………………………………...

Врожденные пороки развития………………………………………...

Болезнь Дауна…………………………………………………………..

Рахит…………………………………………………………………….

Спазмофилия…………………………………………………………....

Гипервитаминоз Д……………………………………………………...

Диатезы………………………………………………………………….

Заболевания полости рта……………………………………………….

Гельминтозы…………………………………………………………….

Аскаридоз………………………………………………………………..

Энтеробиоз………………………………………………………………

Кишечный дисбактериоз………………………………………………..

Лямблиоз…………………………………………………………………

НЕОНАТАЛОГИЯ -

Это наука о заболеваниях детей периода новорожденности.

Предстоит разобрать 4 основные болезни:

1. Асфиксия новорожденных (А)

2. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

3. Родовая травма (РТ)

4. Болезни кожи, пупка, сепсис.

АСФИКСИЯ

Асфиксия – это состояние новорожденного, когда при наличии сердцебиения отсутствует дыхательная деятельность (отдельные судорожные нерегулярные вздохи не считаются дыханием).

Асфиксия близка к понятию «клиническая смерть», когда нет ни сердцебиения, ни дыхания.

Асфиксия – основная причина смерти новорожденных детей. На втором месте – сепсис и инфекционные заболевания.

Классификация асфиксий:

1. По времени возникновения

1). Асфиксия плода

- антенатальная (до родов) или хроническая внутриутробная гипоксия плода ХВГП

- интранатальная (во время родов)

2). Асфиксия новорожденных по степени тяжести:

· (легкая) – считалось раньше

· средней тяжести

· тяжелая

2. Патогенетическая

1). Первичная (не дышал сразу после родов)

2). Вторичная (дышал, но перестал). Возникает вследствии аспирации, пневмонии, родовой травмы головного и спинного мозга, врожденных пороков сердца, легких, мозга.

Итак, АСФИКСИЯ – это остро возникший патологический процесс, в основе которого лежит недостаток кислорода в крови (гипоксемия) и недостаток кислорода в тканях (гипоксия). Происходит накопление в организме углекислоты (гиперкапния) и др. недоокисленных продуктов (метаболический ацидоз), которые, циркулируя в крови, угнетают биохимические процессы, вследствие чего возникает тканевая гипоксия и клетки не поглощают кислород. Из-за ацидоза повышается проницаемость сосудистой стенки и происходит расстройство кровообращения, нарушение свертываемости крови, кровоизлияния во внутренние органы. При этом сосуды перенаполняются кровью, плазма выходит в окружающие ткани, образуется отек и дистрофия внутренних органов и систем.

ПАТОГЕНЕЗ:

Выделяют 5 механизмов:

1. прерывание кровотока через пуповину (истинные узлы, сдавление, тугое обвитие)

2. нарушение газообмена через плаценту (ПОНРП, предлежание плаценты)

3. нарушение кровообращения в плаценте, в ее материнской части (при чрезмерно активных схватках, артериальной гипотензии или гипертензии любой этиологии)

4. ухудшение насыщения кислородом крови матери из-за анемии, ДН, сердечно сосудистой патологии

5. недостаточность внутриутробных дыхательных движений новорожденного из-за медикаментозной терапии, антенатального поражения мозга, врожденных пороков развития легких.

КЛИНИКА: Состояние новорожденного оценивается по шкале Апгар на 1 и 5 минутах (дыхание, сердцебиение, цвет кожи, крик, мышечный тонус).

Выделяют: умеренную асфиксию (средней тяжести) – синюю и тяжелую – белую.

Умеренная асфиксия:

- в течении 1 мин. после родов дыхание ребенка не устанавливается

- ЧСС >100

- мышечный тонус – снижен

- реакция на раздражители – есть, но слабая (4-6 баллов)

- ребенок вялый, физиологические рефлексы угнетены

- кожа цианотичная, при оксигенации розовеет, остается акроцианоз

- при аускультации: тахикардия, но тоны приглушены

- дыхание ритмичное, с подвздохами, характерно апноэ

Тяжелая асфиксия:

- ЧСС < 100

- дыхание отсутствует или затруднено

- кожа бледная, белая, т. к. кровоснабжаются только ЖВО (жизненно-важные органы), т.н. централизация кровообращения.

- мышцы атоничны, конечности висят, как плети.

- двигательная активность и рефлексы отсутствуют

- физиологические рефлексы не вызываются.

 

Синдром кардиореспираторной депрессии – это угнетение основных жизненных функций (брадикардия, гипотония, неэффективность дыхательных движений, но гипоксемии и гиперкапнии нет).

ОСЛОЖНЕНИЯ асфиксии:

1. ранние – в первые часы и сутки после рождения.

2. поздние – с конца первой недели жизни.

Ранние могутбыть следующими:

а). Со стороны мозга: отек мозга, некроз мозга, внутричерепное кровоизлияние.

б). Со стороны других внутренних органов:

- гемодинамические (легочная гипертензия или сердечная недостаточность)

- почечные

- легочные

- желудочно-кишечные

- геморрагические (анемия, ДВС-синдром, тромбоцитопения)

Различают 2 вида поздних осложнений:

1. инфекционные (пневмонии, менингит, сепсис и т.д.)

2. неврологические (гидроцефальный синдром, ГИЭ - гипоксическая ишемическая энцефалопатия)

ЛЕЧЕНИЕ асфиксии.

Лечится как терминальное состояние по принципам АВС реанимации (введены в 1980 году).

Система реабилитационных принципов:

А – air way (воздушный путь)

B – breath (дыхание)

С – cordial (сердечная циркуляция):

1. освобождение проходимости дыхательных путей

2. обеспечение вентиляции – ИВЛ или ВВЛ (вспомогательная)

3. восстановление и поддержание сердечной деятельности и гемодинамики

В родзале существует «островок реанимации»(см. учебник).

Алгоритм оказания первой помощи при асфиксии: (3 этапа)

1. первые 20-25 сек (отсосать содержимого ротовой полости),

похлопать по спинке,

интубация (вставление трубки в дыхательные пути)

2. восстановление внешнего дыхания: вентиляция с маской и дыхательным мешком с 60% кислородовоздушной смесью, 30-50 дыхательных движений в мин,

в/в дыхательные аналептики: налорфин, этимизол

Считают ЧСС, пока не достигнет 100 в мин, до этого продолжают ИВЛ.

3. терапия гемодинамических и метаболических расстройств: если ЧСС <80 – производят закрытый массаж сердца на фоне ИВЛ со 100% кислорода.

Если в течении 20-30 сек не происходит никакой динамики, оценивают периферический PS. Вводят в/в или эндотрахеально адреналин 0,01% 0,1 мл на 1 кг веса.

Далее оценивают цвет кожи, состояние МЦР, в/в альбумин, физ. р-р (0,9% Na Cl), дают викасол (витамин К).

Если в течении 20 мин после этих мероприятий нет дыхания, то реанимацию прекращают. Если восстановилось – ребенка переводят в реанимационное отделение

Исход зависит: - от времени продолжительности ИВЛ,

- от степени тяжести асфиксии,

- от грамотности и своевременности оказания первой помощи.

Варианты исхода:

- полное восстановление функций;

- частичное восстановление функций;

- инвалидизация;

- смерть ребенка.

Родовая травма.

Родовая травма - это повреждение целостности и расстройство функции тканей и органов ребенка, возникающее во время родов.

Отмечается у 8 – 10% всех новорожденных.

Этому может способствовать:

- тяжелое течение беременности (гестозы);

- многоплодная беременность;

- переношенная беременность;

- патология плаценты;

- крупный плод;

- ХВУГ (хроническая внутриутробная гипоксия);

- асфиксия в родах.

Непосредственные причины:

-акушерские пособия (наложение щипцов, вакуум-экстрактора);

-неграмотное ведение родов (халатность);

-патологическое течение родов (раннее излитие вод, узкий таз и т.д.)

Классификация родовых травм:

I По степени тяжести:

- легкая;

- средней тяжести,

- тяжелая.

II. По локализации поражения органов:

- РТ кожи и мягких тканей;

- РТ мышечной системы;

- РТ внутренних органов;

- РТ костей;

- РТ НС.

Повреждения мягких тканей – это родовая опухоль и кефалогематома.

Родовая опухоль – это физиологическое явление, для которого характерно отек и расстройство кровообращения предлежащей части (чаще головы, реже ягодиц).

Лечения не требует, проходит самостоятельно через 1-3 дня.

Кефалогематома – это поднадкостничное кровоизлияние 1 или 2 костей свода черепа (теменные, затылочная), появляется через несколько часов после рождения, повторяет очертания кости или костей, имеет упругую консистенцию, безболезненная, не пульсирует, кожа над ней не изменена, в течении нескольких дней несколько увеличивается.

Ко 2-3 неделе начинает уменьшаться. К 6-8 неделе полностью рассасывается. В редких случаях может нагноиться, крайне редко обызвествляется.

Повреждения кожи: бывают в виде красных пятен, ссадин, ранок, возникших вследствие неосторожного контакта с руками акушеров или стремительных родов.

Повреждения мышц: обычно это разрыв или образование гематомы. Чаще повреждается мышца грудино-ключично-сосцевидная: кровь изливается во влагалище мышцы – прощупывается небольшая опухоль, к концу 1- в начале 2 недели обнаруживаются проявления кривошеи (голова наклонена в больную сторону).

Лечится физиолечением. Витаминотерапия в/м.

Повреждение скелета:

а) перелом ключицы (1%) – невинная акушерская травма. Поднадкостничный перелом по типу «зеленой веточки»: отмечается отек на стороне поражения, ограничены и болезненны движения руки. Фиксируют с помощью повязки Дезо на 2-3 недели;

б) вдавления лобных, теменных, височных костей в виде желоба, воронки от энергичного наложения акушерских щипцов;

в) перелом костей черепа, сопровождающийся обширной атипичной кефалогематомой;

г) перелом плечевой и бедренной кости с растяжением или вывихом в суставе при извлечении крупного плода;

д) перелом ребер.

Повреждения ЦНС: различают ВЧРТ (внутричерепную родовую травму). По уровню кровоизлияния (глубине) различают:

-эпидуральную

-субдуральную

-субарахноидальную

-внутримозговую

-внутрижелудочковую внутричерепную РТ

ВЧРТ появляется при механических воздействиях, кесаревом сечении.

Сепсис

Сепсис – тяжелое общее инфекционное заболевание, возникающее вследствие недостаточности местного и общего иммунитета, вызываемое циркулирующими в крови патогенными микроорганизмами, сопровождающееся нарушением реактивности организма

Протекает с осложнениями и дает высокую летальность.

Классификация:

I. по локализации входных ворот:

· Пупочный (омфалогенный)

· Кожный (дерматогенный)

· Легочный

· Кишечный

· Отогенный

· Одонтогенный

· Криптогенный (неясного происхождения)

II. по времени возникновения:

· Внутриутробный (антенатальный)

· Интранатальный

· Постнатальный

III. по течению:

· Молниеносный (1-7 дн.)

· Острый (до 3-6 нед.)

· Подострый (1.5-3 мес)

· Затяжной (>3 мес)

· Хронический (>6 мес)

IV. по морфологии:

· Септицемия (без локальных очагов)

· Септикопиемия (с очагом в виде флегмоны, менингита и др.)

У новорожденных чаще бывает пупочный сепсис – задерживается мумификация отростка, долго не отпадает корочка, может быть вторично вскрывшийся пупок. Предшествует сепсису омфалит.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СЕПСИСА:

1. Возможность инфицирования в анте- и интранатальном периодах: хронические очаги инфекции у матери, инфицированные воды, длительный безводный период.

2. Наличие общих симптомов интоксикации: снижение массы тела, гипотрофия, повышенная температура тела, серый цвет кожи ребенка, нарушение микроциркуляции (МЦР), мраморный оттенок кожи и ЖК дисфункции.

3. Возникновение нескольких очагов инфекции гемато- или лимфогенного происхождения

4. Воспалительные изменения крови: ¯ гемоглобина, лейкоцитоз, ­ нейтрофилов, их токсическая зернистость, сдвиг формулы влево до юных форм и миелоцитов, ¯ СОЭ (или резко ­)

5. Положительный результат бак. посева крови и других жидкостей на микрофлору.

6. Иммунологические сдвиги. ­Ig A, ­Ig M, ¯Ig G (джи).

КЛИНИКА характеризуется вариабельностью

При септицемии отмечается выраженная интоксикация без видимых локальных гнойных очагов, бывает у недоношенных и незрелых детей.

Септикопиемия проявляется наличием пиемических очагов: абсцессов, флегмон, деструктивной пневмонии и т.д.Присоединяется дыхательная и сердечная недостаточность.

Лечение сепсиса.

Этиотропное(т.е. противомикробное) только в стационаре в условиях интенсивной терапии, направлено на подавление микрофлоры, повышение иммунитета и санацию гнойных очагов.

Антибиотикотерапия с учетом чувствительности. Назначают 2-3 антибиотика резерва на 10-15 дней в максимальной дозировке в/в (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды).

Очаги вскрываются в асептических условиях и лечатся по принципам гнойной хирургии (дренаж, санация).

Дезинтоксикационная терапия, форсированный диурез.

Специфическое лечение: антистафилакоковая плазма, гамма-глобулины, биопрепараты.

При септическом шоке короткий курс кортикостероидов.

Симтоматическая терапия: противосудорожная, антипиретическая, гепаринотерапия по показаниям. Прогноз серьезный.

ПРОСТАЯ ДИСПЕПСИЯ

Простая диспепсия (несварение) – болезнь детей раннего возраста (до 3х лет), возникающая вследствие несоответствия объема и состава пищи физиологическим возможностям ребенка по ее утилизации и проявляется ЖК расстройствами (3-8% детей).

ЭТИОЛОГИЯ

1. Беспорядочное кормление, несоблюдение интервалов между кормлениями, перекармливание ребенка.

2. Нецелесообразное вскармливание (нарушение соотношения между Б, Ж, У, особенно при введении прикорма).

3. Недостаток витаминов в пище.

4. Несоблюдение водного режима в жаркое время года.

5. Перегревание ребенка.

6. Изменение состава пищи.

7. Изменение условий приема пищи.

Патогенез.

В основе заболевания лежит пониженное выделение желудочного сока и быстрое опорожнение желудка – рвота, понос (несварение), вследствие чего в кишечник поступает пища недостаточно обработанная ферментами (не полностью расщепленная) и подвергается брожению. Раздражение рецепторов слизистой ведет к появлению защитных реакций в виде срыгивания, рвоты, усиления перистальтики, повышения отделения слизи железами кишечника и поноса.

Клиника. Болезнь начинается остро. Через некоторое время после кормления ребенок становится вялым, беспокойным, отказывается от груди или не высасывает полностью привычный объем. Появляется запах изо рта, обложенность языка, вздутый живот, урчание, метеоризм.

Главные симптомы – срыгивание, рвота, понос, стул >5-8 раз в сутки

Фекальные массы жидкие, с примесью слизи и непереваренных белых комочков, желто-зеленые. Учащение дефекации и кислая среда раздражают кожу у заднепроходного отверстия – появляется перианальный дерматит.

Диагностика. Базируется на данных анамнеза, эпид. обстановки и клинической картине.

Лечение.

1. Дать раздраженному органу покой (водно-чайная пауза). Пропустить 1 кормление (2-3).

2. Энтеральное введение жидкости (физ. р-р, р-р Рингера 1:1 с чаем или 5% раствором глюкозы, регидрон, морковный отвар) 140-150 мл на кг веса в сутки. При рвоте питье дается охлажденным(т.к. теплое провоцирует рвоту), дробными порциями – по 1-2 столовых ложки через 10-15 минут.

3. После водно-чайной паузы исключить все прикормы, после улучшения состояния восстанавливать малыми порциями с 50-60 мл. Кормить 4 раза в день и довести объем 1 кормления к 5-6 дню до 150 мл.

4. При упорном срыгивании и рвоте – промывание желудка.

5. При метеоризме - адсорбенты (уголь, смекта, энтеросгель), введение газоотводной трубки.

6. При спазмах – спазмолитики (но-шпа, папаверин, беллалгин, белластезин)

7. При повышенной нервной возбудимости рекомендуют седативные препараты: 1% р-р брома, фенобарбитал 0,01г на прием)

8. Фитотерапия - лек. сбор (желудочный), корень калгана, зверобой, ромашка. По схеме: 1чайная ложка измельченной травы на стакан кипятка на 1ч. Настоять на водяной бане или в термосе. Давать по 1 ч. л. 6-8 раз в день.

9. Ферментотерапия. в периоде выздоровления: абомин, панкреатин, панзинорм, мезим-форте, натуральный желудочный сок (1:1) или соляную кислоту с пепсином (за 15 мин до еды в теплом виде).

rp: Аcidi Hydrochlorici diluti 1

Pepsini 1,5

Aq. Destillatae 100

А/б терапия не показана.

Осложнением простой диспепсии является токсическая реакция или токсикоз с экзикозом (обезвоживанием). Страдает весь организм, вовлекается нервная система, глубоко нарушается обмен веществ- развивается «КАТАСТРОФА».

Токсикоз развивается под влиянием ряда экзо- и эндогенных факторов, главными из которых являются: резкое снижение резистентности организма, неправильная тактика ведения больного ребенка с диспепсией, несвоевременная и неадекватная терапия, дисбактериоз и кишечные инфекции в анамнезе, отягощенный фон.

Токсикоз проявляется утяжелением состояния ребенка:

· Повышение t тела до 38

· Урежение мочеиспускания

· Частая и неукротимая рвота

· Стул частый, водянистый, без каловых масс

· Заостряются черты лица, тускнеют глаза

· Может западать большой родничок

· Язык сухой и обложенный

· Обезвоживание из-за частого поноса и рвоты

· Мраморный, цианотичный оттенок кожи

· Возбуждение сменяется вялостью,адинамией

· Затемнение или потеря сознания

· Маскообразное лицо, редкое мигание.

· Угасание рефлексов

· Слабый частый пульс

Лечение осуществляется в стационаре (постоянное наблюдение врачей, контроль за анализами и т.д.)

Водно-чайная пауза на 12-20 часов, потом дозированное кормление(10 раз в день по 10 мл в 1-й день, далее постепенно увеличивается) Недостающий объем пищи восполняют жидкостью. Со 2-го дня вводят овощные отвары (капустный, морковный, картофельный).

Э нтеральная и парэнтеральная регидратация.

Прогноз серьезный, зависит от степени тяжести заболевания и защитных сил ребенка.

Пилороспазм

Это спазм мышц привратника (пилорического отдела) желудка, обуславливающий затрудненное его опорожнение.

Патогенез: желудок новорожденного имеет недоразвитый мышечный слой. Кардиальная его часть развита слабее, чем пилорическая

В основе пилороспазма лежит п овышенная стимуляция симпатической иннервации в пилорической части желудка и его сфинктера.

Причины повышенной стимуляции:

· Пренатальная гипоксия плода

· Дефицит вит. В1

· Аллергическая реакция на питание (на молоко матери)

· Повышенная нервная возбудимость ребенка и матери

Изменения двигат. функции желудка происходят по двум направлениям:

· Атоническая (содержимое желудка медленно вытекает изо рта)

· Спастическая (пища выделяется толчками, прерывисто)

Клиника: сразу после рождения отмечаются частые рвоты и срыгивания ребенка непостоянного характера, порциями разного объема, но стул ежедневный. Потеря массы тела отсутствует, но дети беспокойны, крикливы, с повышенной возбудимостью и двигательной активностью, плохо спят.

Лечение:

1. Кормить чаще на 1-2 раза больше остальных (8-9р/сут.), после рвоты давать докорм. Через кормление каша по Эбштейну (1ч.л. 10% каши перед кормлением грудью или смесью)

2. Противорвотные ЛС (Церукал, Реглан, Мотилиум 1мг/кг/сут)

3. Успокаивающие (Пустырник, Валериана, Аминазин)

4. Вит. В1, В6 по 0,3 – 0,5 мг в/м

5. Антигистаминные (Пипольфен 0,5мг/кг 2-3 р/сут.)

6. Р-р атропина 1:1000 внутрь по 1-2 капли 4 раза в день.

На область желудка перед кормлением рекомендуется тепло местно (в виде «пятачка» из горчичника).

Пилоростеноз

Это заболевание детей первых мес. жизни, вызванное пороком развития ЖКТ. Занимает первое место по частоте среди ВП ЖКТ, встречается преимущественно у мальчиков.

Патогенез:

1. Первичное врожденное утолщение всех слоев привратника

2. Гипертрофия слоев привратника является вторичной на фоне первичного спазма

Клиника:

· характерен латентный (светлый) промежуток, когда на первом мес. заболевание себя не проявляет. Первые признаки бывают на 3-4 нед. жизни (когда дети начинают больше съедать) начинается срыгивание переходящее в обильную рвоту «фонтаном».

· Рвотные массы не содержат желчи, их количество превышает объем одного кормления.

· Частые длительные рвоты приводят к исхуданию ребенка и обезвоживанию организма (масса становится меньше, чем при рождении, развивается гипотрофия и истощение).

· Одним из важных симптомов является перистальтика кишечника видимая на глаз (симптом «песочных часов»).

· У больного редкое мочеиспускание, запоры, в поздних стадиях диспептический «голодный стул» (очень скудный).

· Следует дифференцировать от пилороспазма.

· Диагноз подтверждается рентгенологически (в желудок вводят бариевую кашицу)

Лечение: Только оперативное – удаление сегмента желудка. Большое значение имеет выхаживание ребенка после операции:

· Через 2-3 часа 10 мл – 5% р-ра глюкозы

· Потом через каждые 2-3 часа – 10 мл молока

· Постепенное увеличение объема кормления

· Через 7 дней прикладывание к груди

· Для повышения сопротивляемости организма: ферменты, витамины группы В, апилак.

· Тщательный гигиенический уход, наблюдение.

Дистрофии

Дистрофии – хронические расстройства питания., которые характеризуются нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.

Различают следующие виды дистрофий

1. Гипотрофия – т.е. состояния с дефицитом массы тела.

2. Гипертрофия – т.е. состояния с избытком массы тела.

3. Гипостатура – т. е. равномерное уменьшение массы и роста.

Гипотрофия

Гипотрофия - это разновидность дистрофии, связанная недостаточным поступлением питательных веществ, нарушениями их усвоения и обмена, ведущими к задержке физического и нервно-психического развития ребенка.

Гипотрофия - это хроническое расстройство питания у детей раннего возраста c дефицитом массы тела по отношению к длине. Характеризуется нарушением обмена веществ и снижением иммунитета.

Эйтрофия (нормотрофия) – это состояние нормально упитанного ребенка. Оно проявляется следующими признаками:

розовый цвет кожи, она нежная, бархатистая;

выраженные складочки на ручках и на ножках ребенка;

хороший спокойный сон;

ровный аппетит, регулярный переваренный стул;

высокая устойчивость к болезням,

ребенок активный жизнерадостный, подвижный;

допустимы небольшие до 5% отклонения веса (по таблице) от нормы.

Классификация

Различают следующие виды гипотрофии

1. По времени возникновения: врожденную и приобретенную.

2. По причинам: экзогенную (плохо кормили ребенка) и эндогенную (плохо усваивается)

3. По степени тяжести в зависимости от дефицита веса:

1степень –дефицит веса 10-15%,

2степень –дефицит веса 15-30%

3степень – (атрофия) больше 30%

Этиология гипотрофии

Причины врожденной гипотрофии

· Болезни матери

· Частые аборты (ОАА)

· Профессиональные вредности

· Плохие социально-бытовые условия

Экзогенные причины приобретенных гипотрофий

· Количественный и качественный недокорм

· Инфекционные факторы, в том числе и диспепсии

· Дефекты ухода

· Плохая экология

· Токсическое воздействие ЛС (отравления, гипервитаминозы).

Эндогенные причины

· Врожденные аномалии обмена

· Иммунодефицит

· ВПР (волчья пасть, заячья губа, пилоростеноз, ВПС и т.д.)

· Перинатальные повреждения ЦНС

· Эндокринные расстройства

ПАТОГЕНЕЗ

Происходят глубокие нарушения всех видов обмена веществ и изменения со стороны внутренних органов, особенно со стороны цнс и жкт.

Нарушается ферментативная активность пищеварительных желез, подавляется секреция, развивается дисбактериоз.

Страдает возбудимость коры головного мозга и подкорковых структур, происходит угнетение функций внутренних органов.

Запасы жира из депо расходуются, начинается распадаются клетки паренхиматозных органов.

КЛИНИКА:

1 степень гипотрофии. 10-15% веса не хватает от долженствующей массы, выявляется только при тщательном обследовании. Состояние ребенка не страдает, аппетит несколько снижен, кожная складка снижена, а на лице и конечностях не изменена.

2 степень гипотрофии. 15-30% дефицита веса, длина на 2-4см меньше.

· Отмечается вялость, адинамия, выраженная гипотония мышц лица, ребенок не играет. Появляются трофические изменения на коже: она серая, бледная, сухая, шелушащаяся, м.б. секущиеся волосы, ломкие ногти (это также признаки анемии).

· Подкожно-жировая клетчатка на животе и конечностях отсутствует, есть только на лице. Ребенок мерзнет, плохо кушает, беспокойно спит.

· Отмечается дыхательная аритмия, тахикардия, гипотония, стул неустойчивый, бывает «голодный» стул (скудный, обесцвеченный, «овечий»)

3 степень гипотрофии (атрофия) дефицит веса больше 30%, длина на 7-10 см меньше нормы. Ребенок имеет вид старичка, скелет, обтянутый кожей. Жира нет даже на лице, оно треугольной формы, конечности холодные, кожа сухая, наличие морщин и отсутствие эластичности. Вновь развивается гипертонус сгибателей, атрофия мышц. Появляются признаки обезвоживания - сухость слизистых, жажда, западает большой родничок, дети склонны к переохлаждению, стула нет.

Лечение комплексное:

1. Выявление причин и их коррекция

2. Диетотерапия

3. Рациональный режим, тщательный уход

4. Ферментотерапия

5. Витаминотерапия

6. Стимулирующая и симптоматическая терапия

7. Массаж и гимнастика

1степень лечится диетой и ферментами (биостимулятор «румяные щечки»). Рассчет питания ведется на долженствующую массу, а при 2 и 3 степени на фактическую.

2 и 3 степень лечится очень осторожно в стационаре в два этапа:

· Установление толерантности к пище (выяснить тот объем питания, который ребенок в состоянии усвоить)

· Период усиленного питания на фоне ферментотерапии.

Ферментопатии.

Это состояния, вызванные дефицитом какого-либо пищеварительного фермента или его изменением, вследствие чего нарушается пищеварение, т. е. ребенок не усваивает тот или иной компонент пищи, теряет в весе, отстает в физическом и психо-моторном развитии.

 

А). Непереносимость лактозы

(Лактазная недостаточность)

(оза – сахар, аза – соответствующий фермент).

Лактаза помогает усваивать сахар лактозу, т.е. молочный сахар.

Лактазная недостаточность – это отсутствие или снижение активности кишечного фермента лактазы, расщепляющего молочный сахар - лактозу.

Различают следующие виды данных ферментопатий:

Первичная – это наследственно обусловленное заболевание, носящее стойкий характер. Встречается редко.

Вторичная – может возникать после кишечных инфекций, паразитозных заболеваний, лекарственных воздействий (АБ терапия), и хирургических вмешательств.

У детей первых дней и месяцев жизни наблюдается гипо- и алактазия связанная с незрелостью ферментных систем. Носит временный характер.

Клиника:

При использовании грудного или коровьего молока у ребенка возникает клиника простой диспепсии (метеоризм, боли, рвота, срыгивание), может развиться обезвоживание и дистрофия. А при использовании заменителей молока состояние улучшается, масса начинает нарастать.

Лечение на период до стабилизации состояния:

1) Элиминационная - безлактозная диета. Эффект начинается на следующий день. Исключить: молоко, заменители молока, некоторые лекарственные препараты (Лактобактерин).

2) Введение смеси без лактозы или с низким её содержанием (соевое и миндальное молоко).

3) Прикорм вводится раньше (каши, овощи, мясо и т.д)

4) Симптоматическое лечение: адсорбенты, ферментотерапия, витаминотерапия.

5) Тщательный уход за ребенком.

В дальнейшем, с ростом ребенка диета расширяется.

Б). Дисахаридазная недостаточность.

Это непереносимость дисахаров (сахарозы), связанная с дефицитом фермента, способствующего расщеплению сахарозы до глюкозы.

Сахароза = Глюкоза + Мальтоза

Причина: наследственная непереносимость

Клиника:

Дети на грудном вскармливании развиваются нормально, а после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание (т.е. получения с пищей сахарозы) появляется понос, рвота и развивается гипотрофия, пока не исключат из пищи сахарозу и крахмал (коровье молоко переносится)

ЛЕЧЕНИЕ: Элиминационная диета: исключить: сахар, картофель, манную кашу, изделия из муки. Оставить фрукты (т. к. в них содержится фруктоза, т.е. моносахар. Она усваивается хорошо).

С возрастом толерантность к сахарозе повышается и диета расширяется.

В). Целиакия.

Это наследственное заболевание проявляющееся нарушением кишечного всасывания питательных веществ.

Патогенез: В основе лежит непереносимость белков злаковых культур (пшеницы, ржи, овса). Белковой частью их является глютен – аминокислота, которая вызывает иммунологическую реакцию со стороны слизистой тонкого кишечника.

Первичная целиакия – генетическая, при которой эти белки оказывают токсическое влияние на ворсинки кишечника и вызывают дистрофию.

Вторичная - после кишечных инфекций, после АБ терапии, при аллергии развивается целиакийный синдром.

Клиника: Заболевание развивается во втором полугодии жизни, после введения злакосодержащих прикормов (каши, смеси).

Симптомы: Учащенный обильный пенистый стул, с неприятным зловонным запахом, снижение аппетита. Развивается дистрофия, истощение в области груди и конечностей и большой вздутый живот (вид «паука»).

На конечностях появляются отеки – за счет гипопротеинемии. Выражены симптомы полигиповитаминоза: задержка роста, повышенная ломкость костей, трофические нарушения.

Со стороны ЦНС: лабильность настроения, возбудимость. Обычно дети неподвижны, сидят в кровати, скрестив ноги, вялые, безразличные, эмоций нет. Прогноз тяжелый.

Лечение:

1) Диета без глютена – аглиадиновая. Исключить продукты богатые глютеном: хлеб, сухари, печенье, кондитерские и мучные изделия, вермишель, макароны, сосиски, колбасы.

2) Рекомендуется: картофель, рис, овощи, фрукты, кукуруза, соевая мука, растительные жиры, молоко, сыр, мясо, рыба, варенье, мед.

3) Витаминотерапия (группы В,С,D), препараты кальция и железа

4) Введение альбумина, иммуноглобулина.

5) Ферментотерапия (панкреатин, панзинорм, мексаза)

6) ЛФК и массаж.

Г). Муковисцидоз

(Кистозный фиброз поджелудочной железы)

Это наследственное заболевание, при котором нарушается функция желез внешней секреции, т.к. они закупориваются густым секретом («слизь во внутренних органах» - дословный перевод).

Заболевание проявляется поражением бронхолегочной системы и синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Встречается с частотой 1:1500 -1:2000.

Этиология:

Это наследственная ферментопатия. Наследуется дефект ферментов, участвующих в синтезе мукополисахаридов, т.е. слизь, содержащаяся в экзокринных железах, становится очень густой (слизистая ВДП, кишечника), и не выполняет свои защитные функции.

Изменяются физикохимические свойства секрета: очень вязкая слизь закупоривает протоки → возникает кистозное расширение → их инфицирование → воспаление и нарушение функций (легких, кишечника, поджелудочной железы).

Изменение в транспорте электролитов вызывает повышение содержания ионов натрия и хлора в потовых железах («соленые дети»),

что используется при диагностике (см. ниже).

Формы заболевания:

· Мекониальный илеус 7-8%

· Бронхолегочная 36%

· Смешанная (легочно-кишечная) 50%

· Кишечная 5%

· Атипичная 2-5%

Клиника:

Мекониальный илеус: в первые дни жизни проявляется виде кишечной непроходимости, которая развивается у новорожденных вследствии закупорки просвета кишечника в илеоцекальном углу вязким меконием (из за отсутствия трипсина в поджелудочной железе), и к началу первых – вторых суток состояние ребенка резко ухудшается: появляются симптомы кишечной непроходимости. Отмечается вздутие живота, рвота, отсутствие стула, отказ от груди. Ребенок погибает без операции, если после операции удается спасти ребенка, через неделю симптоматика возвращается. Ребенок нежизнеспособный.

Кишечная форма: на 1-ое место выступают диспепсические явления с первых дней жизни ребенка (нарушение кишечного всасывания) вследствие поражения желез слизистой кишечника и поджелудочной железы у ребенка. При наличии хорошего аппетита отмечается снижение прибавки массы тела. Испражнения обильные, зловонные, вязкие, блестящие. Частые срыгивания, рвота, вздутие живота. Плохо переносится жирная пища, развивается гипотрофия, анемия, полигиповитаминоз, отеки. Дети часто болеют простудными заболеваниями и отстают в физическом развитии.

Бронхолегочная форма проявляется поражением бронхов и легких в связи с застоем в них вязкого секрета. У ребенка отмечается коклюшеподобный кашель, постоянно усиливающийся, сухой, навязчивый, с позывами к рвоте, усиливающийся при перемене положения. Мокрота вязкая, густая, отделяется с трудом. В дальнейшем разворачивается картина двухсторнней пневмонии с выраженной ДН; заболевание приобретает хронический характер. С возрастом появляются признаки хронической ДН (симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»), признаки СН. На рентгенограмме выражена эмфизема, ателектазы и бронхоэктазы.

Легочно-кишечная (генерализованная или смешанная): проявляется сочетанием бронхолегочной и кишечной симптоматики, в старшем возрасте может также быть отмечен и желтушный синдром за счет билиарного цирроза: появляется кожный зуд, желтушность кожи и слизистых, в тяжелых случаях – гепатоспленомегалия.

Атипичная (стертая) форма: симптомы выражены не ярко, дети ЧДБ с болями в животе и диспептическими проявлениями, в старшем возрасте, развивается билиарный цирроз.

Диагностика: базируется на основании типичного анамнеза, клиники, наличии в копрограмме нейтрального жира, клетчатки, мышечных волокон и крахмальных зерен.

Важным лабораторным признаком является повышенный уровень хлоридов пота в 2-5 раз (норма у детей до года 40 ммоль/л, после года 60 ммоль/л)

Показания для обследования детей на муковисцидоз