Снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо — КиберПедия 

Кормораздатчик мобильный электрифицированный: схема и процесс работы устройства...

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...

Снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо



â

нарушается синтез Нв

â

гипохромная анемия

â

недостаточное снабжение тканей О2

â

трофические расстройства в тканях из-за нарушения активности железосодержащих ферментов в тканях организма – цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза

(сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,

атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,

дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость – сидеропенический синдром Вальденстрема)

Картина крови:

v количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,

v снижено содержание Нв,

v ЦП снижен (гипохромия),

v содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,

v анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,

v снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),

v снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.

 

 

Железоахрестическая анемия

(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия)

 

Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.

Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.

В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии

å æ

приобретенные наследственные

 

Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).

Этиология:

1) недостаток этих витаминов в пище;

2) нарушение их всасывания в тонкой кишке;

3) при повышенном расходовании во время беременности;

4) нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;

5) кроме того, дефицит витамина В12возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.

 

Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерменированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам цитоплазмы париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору.



Картина крови:эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.

Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.

Патогенез

 

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

â

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

â

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

â

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

â

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

â

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови



â

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

 

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В12 (5- дезоксиаденозилкобаломина) нарушается превращение метилмалонил КоА в сукцинил КоА и накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, в результате чего нарушается мелиенизация нервных волокон.

При дефиците только фолиевой кислоты нарушения метаболизма жирных кислот в нервной ткани не происходит и фуникулярный миелоз не развивается.

развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга, нарушение чувствительности, поражение черепных и периферических нервов.

 

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

 

В12- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.






Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого...

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой...





© cyberpedia.su 2017-2020 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав

0.007 с.