Нейродинамические методы реабилитации

II.1 Патогенез двигательных нарушений при поражении

Нервной системы

В основе клинических проявлений двигательных нарушений, возникающих при поражении нервной системы, лежат определенные патологические механизмы. Их реализация охватывает всю вертикальную систему регуляции и движений: мышечно-тоническую и фазическую (Анохин П.К., 1974; С. Баролат-Романа, X. Дажис, 1980; Д. Робертсон, 1984).

В состав этих систем входят тонические и фазические нейроны двигательной коры и стриопаллидарной системы, фазические быстрые гамма-нейроны и большие альфа-мотонейроны, тонические медленные гамма-нейроны и малые альфа-мотонейроны спинного мозга, «быстрые» и «медленные» мышечные волокна (З.А. Тамарова и соавт., 1972; Е.Т. Благодатова, С.А. Евдокимов, 1972; P. Гранит, 1973). В норме тонические и фазические системы находятся в реципрокных взаимоотношениях, обеспечивая нормальную работу мышц-антагонистов в завершении целенаправленного действия.

При травмах позвоночника и спинного мозга с полным нарушением проводимости двигательная патология чаще проявляется синдромом нижней спастической параплегии, и лишь у некоторых больных наблюдается параплегия центрального характера с элементами периферического паралича (отсутствие рефлексов и гипотрофия мышц). Эти проявления тем более выражены, чем распространеннее патологический процесс и чем больше вовлечены в него нижнегрудные и верхнепоясничные сегменты.

Повышение мышечного тонуса при спастических параличах и парапарезах возникает вследствие нарушения супраспинальных систем и повышения активности сегментарного сервомеханизма, включающего g-эфференты, a-большие и a-малые мотонейроны и эфференты проприорецепторов мышц и сухожилий (В.С. Гурфинкель и др., 1965; З.Е. Манович, 1967; Т.Н. Несмелова, 1971; P. Гранит, 1973).

Мышечный тонус чаще преобладает в сгибателях, чем в разгибателях нижних конечностей, что особенно четко проявляется при поражении верхне- и среднегрудного отделов спинного мозга.

При поражении нижнегрудного и верхнепоясничного отделов чаще отмечается повышение тонуса мышц-разгибателей. Тонические спазмы (спонтанные и вызванные при экстеро- и проприоцептивных раздражениях), по-своему типу сгибательные или разгибательные, в основном совпадают с преобладающим тонусом в соответствующей группе мышц.

Клинически у большинства больных с синдромом спастического парапареза повышение мышечного тонуса носит характер спастичности. Однако, у части больных со значительным частичным нарушением проводимости отмечается резко выраженная спастически-ригидная гипертония, что может быть объяснено сохранностью облегчающих влияний экстрапирамидных образований на состояние гамма петли (А.М. Вейн, Н.И. Гращенков, 1965; Л.С. Петелин, 1970; Y. Steen, Award, 1962).

Особенности распределения спастической гипертонии (флексорная или экстензорная) в зависимости от уровня поражения спинного мозга при спастических параплегиях такие же, как и при спастико-ригидных.

При инсультах клиническая характеристика двигательных нарушений зависит от локализации очага.

При выключении истинных пирамидных путей (4-е цитоархитектоническое поле) возникает усиление тормозных явлений ретикулярной формации мозгового ствола на сегментарные аппараты спинного мозга. В результате развивается гемипарез противоположных конечностей с преимущественным поражением руки, характеризующийся низким мышечным тонусом, снижением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патологических рефлексов Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера и отсутствием брюшных рефлексов. Моторная компенсация в таких случаях может осуществляться за счет сохранности добавочных двигательных корковых зон.

При капсулярных поражениях выключаются пирамидно-экстрапирамидные и чувствительные пути, что нарушает регулирующее влияние «тормозного» и «облегчающего» отделов ретикулярной формации мозгового ствола на a-g-сопряжения сегментарного аппарата спинного мозга. Избирательность повышения мышечного тонуса в сгибателях конечностей вследствие измененной возбудимости мышц обусловлена временным фактором, частотой и ритмом разрядов, идущих к a-мотонейронам, и пространственным факторам-распространением разрядов на сгибатели и разгибатели конечностей.

При капсулярном поражении вслед за гипотонией мышц конечностей усиливаются сухожильные и периостальные рефлексы, избирательно повышается мышечный тонус (в сгибателях руки и разгибателях ноги) - постепенно формируется поза Вернике-Мана, появляются содружественные, а затем и произвольные движения в проксимальных отделах ноги, а позднее - руки. Дифференцированные движения кистью и пальцами восстанавливаются крайне медленно. Расстройства чувствительности затрудняют восстановление двигательных функций. При распространении очага в заднем направлении от двигательного анализатора коры головного мозга наблюдается длительное снижение мышечного тонуса, развитие атрофий мышц парализованных конечностей, появление имитационных синкинезий. Поражение сенсомоторной системы затрудняет восстановление утраченных двигательных функций. При расстройстве чувствительности в парализованной конечности прекращается приток центростремительных импульсов от конечности в кору головного мозга. Таким образом, создаются условия (деафферентация конечностей), благоприятствующие развитию контрактур и затрудняющие восстановлению двигательных функций.

При инсульте выявляется определенная динамика восстановления очаговых нарушений. При параличе вначале восстанавливаются рефлекторные функции и тонус, а затем появляются содружественные (глобальные и координаторные синкинезии) и вспомогательные движения и, наконец, восстанавливаются произвольные движения.

Для того, чтобы начали восстанавливаться сухожильные рефлексы и мышечный тонус, необходима нормализация функций спинного мозга (сохранность g-петли).

В развитии содружественной иннервации (глобальных синкинезий) имеет значение восстановление функций не только спинальных, но и подкорковых центров.

Компенсация нарушенных функций основана на перестройке старого стереотипа и на выработке нового динамического стереотипа.

Восстановление двигательных функций при инсульте зависит во многом от особенностей анатомического строения двигательной системы. Пирамидный путь активирует сложную систему вставочных нейронов, влияющих на периферический мотонейрон. Торможение этой системы вставочных нейронов при диашизе вызывает паралич с гипотонией мышц.

Восстановление тонуса, движений и силы связано с функциональной динамикой вставочных нейронов. В процессе восстановления нарушенных двигательных функций имеет значение сохранность добавочных двигательных корковых зон. Кроме того, важна сохранность и тех зон, из которых начинается не только кортико-спинальный, но и кортико-экстрапирамидальные, кортико-ретикулярные пути, обусловливающие распространение возбуждения на различные участки мускулатуры.

Играют так же роль подкорково-стволовые образования, особенно ретикулярная формация мозгового ствола, принимающая участие в процессе перестройки двигательных функций.

Детский церебральный паралич (ДЦП) объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникли в результате недоразвития мозга и его повреждения в пренатальный, натальный или постнатальный периоды (Семенова К.А. с соавт., 1972). Комбинация этиологических факторов, преобладание среди них какого-либо одного — основного — обусловливает разнообразие патологических изменений, которое проявляется многообразием клинических форм и степеней тяжести поражения.

В основе ДЦП лежит дизонтогенез двигательной системы, предпосылками к развитию которого служат недоношенность и рождение ребенка с малым весом. У таких детей центральная нервная система (ЦНС) еще недостаточно развита.

В последние десятилетия отмечается увеличение рождаемости недоношенных детей и детей с малым весом при рождении. У таких детей риск развития ДЦП значителен. По данным М.Н. Никитиной (1979), больные ДЦП, родившиеся преждевременно, составляют 37,1%. По данным V.A. Holm (1982), из 27% детей, больных ДЦП в форме спастической диплегии, 19% составили дети, родившиеся недоношенными.

Особенностью состояния мозга детей является онтогенетическая "незрелость" его морфо-функциональных систем. Это, с одной стороны, обусловливает пластичность и компенсаторные возможности детского организма, а с другой стороны, может видоизменять и усложнять клиническую картину заболевания (Клименко В.А. с соавт., 1977). У детей, родившихся преждевременно, незрелость ЦНС носит патологический характер, обусловливая задержку развития, прежде всего двигательной системы, что в сравнительно легких случаях проявляется в виде транзиторной дистонии (Лоухимо Т., 1979). Транзиторная дистония или атонически-астатическая форма, по данным Л.О. Бадаляна с соавт. (1983, 1986) - единственная форма ДЦП у детей раннего возраста в течение первого года жизни, которая может либо исчезнуть с полным восстановлением локомоторных функций, либо трансформироваться в другие формы ДЦП. По мере увеличения требований к развивающемуся организму отставание в созревании двигательной системы еще больше возрастает, что диссоциирует с нормальным "опережающим" развитием других систем, обусловливая тяжесть двигательного поражения (Долецкий С.Я., 1984).

Другим важным предрасполагающим фактором ДЦП является внутриутробная гипоксия и асфиксия в родах (Семенова К.А. с соавт., 1983; Меженина Е.П. с соавт., 1983 и др.) Многие заболевания беременных женщин, а также различные факторы окружающей среды могут существенно изменять ход внутриутробного развития и явиться моментами, способствующими возникновению асфиксии. У детей, перенесших перинатальную гипоксию, тяжесть патологических проявлений ДЦП зависит от длительности и выраженности влияния кислородного голодания на плод и новорожденного ребенка (Доннер М. с соавт., 1984). У недоношенных новорожденных детей патологические симптомы хронической и острой гипоксии как бы наслаиваются на проявления незрелости нервной системы, и при нетяжелых формах поражения трудно отдифференцировать признаки незрелости от признаков повреждения (Яцык Г.Я. с соавт., 1984). Как правило, гипоксия плода в чистом виде - сравнительно редкое явление, поэтому вряд ли можно рассматривать гипоксию как самостоятельную нозологическую единицу (Жукова Т.П. с соавт., 1984).

Гипоксия и незрелость головного мозга - два взаимообуславливающих фактора. Так, незрелые образования головного мозга особенно чувствительны к гипоксии. С другой стороны, гипоксия, действующая на центральную нервную систему, которая не закончила своего развития, может вызвать не только повреждение головного мозга, но и его недоразвитие (Лебедев Б.В. с соавт., 1975). Длительное и выраженное воздействие гипоксии приводит к тяжелому поражению ЦНС.

В таких случаях присоединяется один из основных факторов патогенеза, утяжеляющий течение ДЦП, - нарушение мозгового кровообращения. Причиной нарушения мозгового кровообращения может быть асфиксия в родах, вызывающая повышение проницаемости сосудистых стенок, разрыв их или диапедезные кровоизлияния. Внутриутробная гипоксия, возникающая в одной из стадий пренатального онтогенеза, также может вызвать сложную перестройку в стенках мозговых сосудов (Бадалян Л.О. с соавт., 1980; Семенова К.А. с соавт., 1983). В конце беременности снабжение плода кислородом ухудшается и, не выходя за физиологические рамки, носит адаптационный характер, способствуя выраженной активации всех центров регуляции гомеостаза. При гипоксии кислородное голодание носит патологический характер, происходит срыв адаптации. Развивается недостаточность системного и регионарного мозгового кровотока. Эти расстройства являются стойкими и углубляют саму гипоксию. Нарушается трофика нервной ткани и процессы ее созревания (Кирошенков А.П., 1978; Жукова Т.П. с соавт., 1984). Гипоксия способствует преждевременному прекращению внутриутробного развития.

Гипоксические поражения мозга у новорожденных могут быть следствием родовой травмы при прохождении плода по родовым путям. Имеет также определенное значение и применение различных оперативных вмешательств (наложение акушерских щипцов, вакуум-экстракция, кесарево сечение), которые проводятся по поводу уже начавшейся внутриутробной асфиксии, нанося, таким образом, дополнительную травму (Лебедев Б.В. с соавт., 1975).

К.А. Семенова с соавторами, (1981, 1983) показали, что в патологии сосудистой системы мозга при тяжелой степени ДЦП у детей раннего возраста имеет определенное значение воспалительный компонент. В тяжелых случаях воспалительный процесс захватывает не только сосудистую систему, но и оболочки и собственное вещество головного мозга, приводя, наряду с грубым недоразвитием его, к дистрофическим изменениям нервных клеток, пролиферации всех видов глии и т. п. В связи с выраженными изменениями стенок желудочков и сосудов мозга развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

В возникновении воспалительных изменений мозга имеет значение патология беременности: инфекционное заболевание или обострение хронической инфекции, токсикозы беременности и т.п. В результате деструкции мозговых клеток плода продукты распада могут поступать в кровь уже в качестве чужеродных для организма веществ - мозговых антигенов. В ответ на проявление в крови плода, а затем и матери мозговых антигенов организм вырабатывает антитела к мозгу, которые были обнаружены К.А. Семеновой с соавторами (1972) более чем у половины детей или матерей детей, родившихся в тяжелых родах и асфиксии. В периоде беременности у этих матерей наблюдались токсикозы, нефропатии, инфекции и другие патологические отклонения. Аутоиммунный процесс в организме плода может вызывать нарушение развития нервной системы и поддерживать воспалительный процесс. Таким образом, при тяжелой степени ДЦП поражение ЦНС выявляется в виде сочетания дисциркуляторных, дистрофических и воспалительных изменений.

Исследования биоэлектрической активности коры головного мозга в динамике у детей с ДЦП свидетельствует о том, что в процессе индивидуального развития у таких больных имеется задержка морфо-функционального развития высших отделов головного мозга (Клименко В.А. с соавт., 1977; Кариев М.X. с соавт., 1983). Двигательные нарушения при ДЦП обусловлены, в основном, тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его развития (Бадалян Л.О. с соавт., 1980; Журба Л.Т., Мастюкова Е.М., 1981).

Постнатальные проявления дизонтогенеза распространяются на все системы мозга и остаются значимыми для формирования центральной нервной системы в течение многих лет, поскольку задержка и нарушение развития структур, созревание которых должно бы закончиться до рождения или в первые месяцы после рождения, влекут за собой задержку, а нередко и нарушение развития структур, функционально или функционально-морфологически связанных с первыми, но созревающих на различных, более поздних этапах постнатального онтогенеза (Семенова К.А., 1980).

При глубокой недоношенности или при присоединении поражения незрелого мозга различного генеза замедляется дальнейшее его развитие, ЦНС реагирует на внешние воздействия комплексом низких, патологических для данного возраста реакций, которые закрепляются и обеспечивают минимальный объем двигательных реакций организма. Эти реакции и проявляются симптомокомплексом ДЦП.

Задержка развития мозга на ранних этапах его созревания приводит к нарастающей активности тонических рефлексов, контролируемых структурами ствола мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга. Нередуцирующиеся, ставшие патологическими, такие тонические рефлексы препятствуют и извращают становление установочных рефлексов, что задерживает и значительно нарушает последовательное формирование у ребенка правильных двигательных актов, затрудняя и искажая вертикальную позу больного (Бурыгина А.Д., 1977). Патологическая активность нередуцированных рефлексов имеет, по мнению К.А. Семеновой с соавторами (1972), основное значение в формировании тонических мышечных реакций у детей с церебральными параличами.

Нарушение регуляции мышечного тонуса ведет к глубокому дисбалансу координационных отношений мышц у больных ДЦП как при стоянии, так и, особенно, при ходьбе (Бурыгина А.Д., 1977). Исследованиями Б.В. Лебедева (1974, 1980) показано, что детям с ДЦП свойственно раннее расстройство функции вестибулярного аппарата. В сочетании с этим патологически повышенная постуральная активность в значительной степени определяет ту патологию антигравитационного тонуса, которая возникает при вертикальном положении тела.

Для спастических форм ДЦП характерно развитие патологических установок и на их основе спастических контрактур в суставах нижних конечностей, что обусловливает нарушение позы и передвижения больного. Клинические наблюдения и электрофизиологические исследования показали, что формирование контрактур и деформаций нижних конечностей находится в определенной зависимости от влияния своевременно нередуцировавшихся и ставших патологическими примитивных тонических рефлексов лабиринт­ного тонического рефлекса, симметричного шейного тонического рефлекса или от совместного влияния обоих рефлексов. Как правило, наблюдается сочетание влияний обоих тонических рефлексов. При этом отмечаются сгибательные контрактуры коленных и голеностопных суставов, отклонение туловища назад (Бурыгина с соавт., 1981).

Биомеханическим и электрофизиологическим отличиям позы и походки страдающих ДЦП детей посвящены работы Н.И. Кондрашина с соавт. (1974), Е.Г. Гридасовой (1978), А.С. Витензон (1980), Е. Кнутссон (1980), К. Стротзкы (1983), П.С. Барто, Р.С. Супински (1984) и др.

Исследованиями многих авторов (Меженина Е. П., 1966; Семенова К. А., 1972; Ратнер А. К., 1985; Бадалян Л. О., Скворцов И. А., 1986 и др.) показано, что при ДЦП страдают практически все отделы ЦНС, которые ответственны за поддержание позы и управление передвижением. Однотипность двигательных расстройств при различных формах заболевания свидетельствует о специфичности поражения ЦНС. Основные звенья системы управления позой и движениями следующие: сегментарный аппарат спинного мозга, вестибулярные ядра, ретикулярная формация, мозжечок, красное ядро, подкорковые ядра, сенсомоторная кора головного мозга.

Рефлекторный аппарат спинного мозга способен самостоятельно поддерживать тоническое напряжение антигравитационных мышц, а спинальные локомоторные центры - обеспечить передвижение (Батуев А.С., Таиров О.П., 1978). Как известно (Пейпер П., 1962), у новорожденного при соприкосновении стоп с опорой обе ноги разгибаются и превращаются в твердые опоры, а при поддержании новорожденного, его нижние конечности будут совершать полностью координированные шагательные движения. Причем получающаяся походка напоминает таковую при болезни Литтля. Однако без поддержки новорожденный не может ни стоять, ни передвигаться; это возможно только при наличии супраспинальных нисходящих влияний. Эти влияния повышают активность a- и g-мотонейронов спинного мозга, активируют спинальные локомоторные центры, поддерживают постоянную скорость передвижения или изменяют ее, а также прекращают в нужный момент; кроме того, они адаптируют каждый отдельный шаг к условиям среды и меняют вид передвижения (Батуев А.С., Таиров О.П., 1978; Баев К. В., 1984).

В онтогенезе человека морфологическое и функциональное созревание различных отделов ЦНС осуществляется гетерохронно. К моменту рождения сегментарный аппарат спинного мозга достигает высокой степени зрелости, а система супраспинальной регуляции еще не отлажена. У больных ДЦП эта гетерохронность носит патологический характер и выражается в задержке развития отдельных систем ЦНС. На спинальном уровне не отлажена координация активности мышц антагонистов. На уровне ствола мозга наименее зрелой оказывается вестибуло-спинальная система (Вахрамеева И.А., 1980). Роль патологии вестибуло-спинальной системы имеет значение лишь на ранних стадиях формирования ДЦП.

По мере развития двигательных функций своевременно нередуцированные патологические позотонические рефлексы тесно "вплетаются" в общую схему локомоции больного (Бадалян Л.О., Скворцов И.А., 1986). Усиливается и приобретает патологический характер сдвиг баланса надсегментарных влияний в сторону преобладания облегчения над торможением (Меженина Е.П., 1966; Вахрамеева И.А., 1980). В особенности это касается центральных систем, являющихся мощными активаторами флексоров (при одновременном угнетении экстензоров) и участвующих в формировании у больного так называемой "флексорной доминанты". Наиболее высокую активность в этом отношении проявляет руброспинальная система. В формировании "флексорной доминанты" участвует также и медиальная зона ретикулярной формации (Вахрамеева И.А., 1980; Шмидт P., 1985). Важность активности красных ядер в активации и регуляции автоматических движений подчеркивается В. Appelbergetal (1982).

По мере задержки созревания вышележащих отделов ЦНС в патологический процесс включается вся экстрапирамидная, а также пирамидная системы. Появляется тенденция к увеличению процессов иррадиации над процессами концентрации (Маженина П.П., 1981). Созревание пирамидной системы происходит преимущественно после рождения в первый год жизни (Вахрамеева И.А., 1980). Важность пирамидной системы для регуляции позы и движений подчеркивается многими исследователями (Батуев А.С., Таиров О.П., 1978; Баев К.В., 1984; Шмидт P., 1985; Е. Evarts, 1982).

При выполнении движений пирамидная система активирует флексорные мотонейроны и тормозит экстензорные, отключая антигравитационные мышцы (Батуев А.С., Таиров О.П., 1978). Необходимо отметить, что эта система играет важную роль в инициации и поддержании произвольного движения, причем в большей степени дистальных отделов конечностей. По мнению Е. Evarts (1982), сама по себе утрата кортико-спинальных связей не парализует мышцы, она препятствует использованию их в некоторых движениях. Таким образом, первичным в патогенезе спастических форм ДЦП является нарушение функции, субординационных связей в стволе мозга, а именно, рубро- и вестибуло-спинальных систем в результате патологической гетерохронности их развития.

Согласно представлениям Н.П. Бехтеревой (1967, 1980), в головном мозге в течение жизни происходит минимизация мозговых территорий обеспечения гомеостаза и наиболее стереотипированных функций (в первую очередь это относится к двигательным функциям), закрепление их в долгосрочной памяти. Эти процессы, адекватные для здорового организма, являются патологическими при заболеваниях ЦНС, при которых в головном мозге формируется устойчивое патологическое состояние. Оно формируется при перестройке активности многих систем и структур мозга, в том числе исходно не пораженных. И часто клиническая картина заболевания характеризуется, прежде всего, проявлениями гиперактивности этих структур, а не собственно поражения. Это в большой степени справедливо и для ДЦП. При этом заболевании устойчивое патологическое состояние формируется в резидуальной стадии на основе нередуцированных стволовых автоматизмов и нарушенной функции повреждения отделов мозга. Надо полагать, что "устойчивое патологическое состояние", обладая стабильностью, обеспечивает и поддерживает весь симптомокомплекс той или иной формы ДЦП. Оно проявляется на периферии в виде патологического двигательного стереотипа. Последний имеет как общие, свойственные всей нозологии в целом, так и индивидуальные черты. Нервно-мышечный аппарат участвует в этом сложном процессе образованием спастических установок и контрактур конечностей, которые, со своей стороны, поддерживают патологический двигательный стереотип. Преодоление патологического двигательного стереотипа и составляет основную задачу современных методов лечения двигательных нарушений у больных спастическими формами ДЦП.