Эффективен поочередный дробный прием препаратов цинка и комплексообразующих средств. Интервал между приёмом цинка и пеницилламина должен быть не менее чем 2 часа. — КиберПедия


Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого...

Эффективен поочередный дробный прием препаратов цинка и комплексообразующих средств. Интервал между приёмом цинка и пеницилламина должен быть не менее чем 2 часа.



Современная патогенетическая терапия ГЛД основана на использовании медьэлиминирующих препаратов , главным образом Д-пеницилламина, триентина и солей цинка.

Рекомендуется, вне зависимости от степени поражения печени и формы заболевания постоянно проводить цинковую, желчегонную терапию и лечение гепатопротекторами.

Цинк тяжелее меди. (оксид, сульфат, ацетат) цинка индуцирует синтез медьсвязывающих белков (металлотионинов) в эпителии тонкой кишки и гепатоцитах, что препятствует абсорбции меди в портальную циркуляцию. При лечении цинком медь выводится через кишечник.

Показаниями к назначению препаратов цинка вместо Д-пеницилламина, являются: стойкий резидуальный неврологический синдром, остающийся на фоне многолетней терапии Д-пеницилламином; обострение неврологической и (или) печеночной симптоматики в начальной стадии терапии Д-пеницилламина; доклиническая и доневрологическая стадии ГЛД; у беременных женщин. Лечение проводится пожизненно.

Классическая схема приема препаратов

В максимальной дозировке.

(расписание можно подогнать под дозировку, рекомендованную вашим лечащим врачом)

в 6 утра 2Таб сульфата цинка
в 7 утра во время завтрака 2 таб карсила+2 таб фосфоглива.
в 9 утра -2 таб купренила
в 12 дня 2 таб сульфата цинка
в 13 во время обеда 2 таб карсила+2 таб фосфоглива.
в 16:00-17:00 -2 таб купренила
в 19 -2 таб сульфата цинка
в 20:00 во время ужина 2 таб карсила+2 таб фосфоглива.
в 23:00-00:00-2 таб купренила
И того по 6 таблеток каждого препарата с интервалом 2-3 часа.
время до еды можно сократить до получаса, но не больше.

Желчегонные и гепатопротекторы постоянно

2 раза в год курс витаминов группы В ( Мильгамма) 10 дней по 4 кубика

Курсами аскорбиновая кислота в чай по 1 г в день, 1 месяц через месяц, 2-3 раза в год (бывает побочный эффект типа высыпания прекратить пока не пройдёт.)

Эффективен прием противоэпелептических и препаратов для паркинсоников типа церебрализин и др , а также препараты расслабляющие мышцы : Сердалуд, клонозепам и др.

 

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ ВЫБИРАЕТСЯ ИНДИВИДУАЛЬНО В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СОСТОЯНИЯ БОЛЬНОГО И ПЕРЕНОСИМОСТИ ПРЕПАРАТОВ, КАК НА МОМЕНТ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ДИАГНОЗА, ТАК И ПРИ НАЗНАЧЕНИИ ПОСЛЕДУЮЩЕЙ ПОЖИЗНЕННОЙ Медьхелатной ТЕРАПИИ

D-пеницилламин и триентин – хелатные комплексоны, образующие с медью прочные соединения, которые легко выводятся из организма с мочой.Наиболее эффективным препаратом является D-пеницилламин , имеющий сравнительно малую токсичность, по сравнению с пенницилламином, что дает возможность длительного - пожизненного применения. Эффективная терапевтическая доза 0,8—1,5 г препарата в сутки. Начинают лечение с малых доз (0,15 г в сутки) и медленно постепенно повышают их до оптимальных. Эффективность лечения оценивают химическими и клини­ческими методами. Вначале суточная экскреция меди с мочой должна увеличиться в 5 раз и более по сравнению с исходным уровнем, и в первый месяц лечения она может выводиться в количестве 1—3 мг/сут.



Первые признаки улучшения (уменьшение гиперкинезов, скованности) появляются через несколько месяцев (1-3 лет-зависит от степени тяжести) после начала лечения. В течение первого месяца(года) может наблюдаться некоторое ухудшение (усиление дрожания), что не должно являться препятствием для продолжения лечения. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. В то же время и в далеко зашедших стадиях при длительном лечении может быть получен хороший терапевтический эффект. Параллельно с применением препаратов, выводящих из организма избыток меди, нужно соблюдать диету, щадящую печень; при этом из рациона исключают продукты, богатые медью .

 

Несколько раз в неделю в первый месяц лечения и периодически в последую­щие периоды необходимо определять число лейкоцитов и тромбоцитов в крови, производить анализ мочи и регистрировать температуру тела. Обычно в первые 14 дней лечения могут появляются побочные реакции на пеницилламин: сыпь, лихора­дочное состояние, лейко- и тромбоцитопения, лимфаденопатия или протеинурия. В этих случаях лечение следует прекратить. Его возобновляют с введения препа­рата в меньших, но постепенно увеличивающихся дозах. Побочные реакции менее вероятны, если в течение первых 2 нед лечения пеницилламином вводить 20 мг/сут преднизолона с его последующей постепенной отменой. Прежде чем удастся вво­дить пеницилламин без преднизолона, могут неоднократно развиваться реакции, при которых требуется введение десенсибилизирующих препаратов.



Лечение продолжают в течение всей жизни больного. Неадекватное лечение или перерывы в нем сопровождаются рецидивами, которые могут оказаться необра­тимыми. Возобновление приема пеницилламина после временного перерыва в лече­нии может вызвать появление или возобновление побочных реакций. В любое время, даже после многих лет отсутствия осложнений лечения, следует быть гото­вым к развитию гранулоцитопении (или агранулоцитоза), тромбоцитопении, нефро­тического синдрома, синдрома Гудпасчера, системной красной волчанки, тяжелых артралгий или злокачественной миастении. Токсичность иногда зависит от дозы, поэтому можно уменьшать дозу до терапевтически эффективной, но не токсичной. Непрерывное введение малых стероидов может предотвратить связанное с приемом пеницилламина развитие волчанки или артралгий. При нефротическом синдроме временная отмена препарата иногда позволяет возобновить лечение без рецидива протеинурии. Несмотря на то что больные с непреодолимой непереносимостью D-пеницилламина встречаются редко, его токсичность может быть столь выражен­ной, что требуется навсегда отказаться от лечения им. Введение в течение всей жизни больного димеркапрола вряд ли практически возможно, поэтому единст­венным альтернативным препаратом остается триентин.

В случае успешного начала лечения пеницилламином больного обследуют с 1—3-месячными интервалами в течение всей его жизни, чтобы не пропустить признаков токсичности препарата и следить за течением процесса. Более адекват­ными показателями эффективности лечения служат результаты врачебного обсле­дования, в том числе надежной оценки неврологического статуса и осмотра рого­вицы с помощью щелевой лампы, а также собственное мнение больного о своем состоянии. Для характеристики состояния печеночной функции полезно проводить серийные определения уровней аммиака, трансаминазы, альбумина и билирубина в сыворотке. Отсутствие клинического улучшения или ухудшение состояния может быть резуль­татом развития необратимых повреждений еще до начала лечения, несоблюдения больным его режима или недостаточности дозы пеницилламина. Выяснению конк­ретной причины способствуют количественные определения экскреции меди с мочой и уровня свободной меди в сыворотке (общее ее количество, за исключением свя­занной с церулоплазмином).

После длительного лечения экскреция меди с мочой должна быть ниже, чем в начале лечения, редко превышая 1,5 мг/сут.

Еще более надежным показателем правильного лечения служит концентрация свободной меди в сыворотке обычно менее 100 мкг/л. Если в течение ряда лет больной не предъявляет жалоб, а лабораторные признаки нарушения функции печени отсут­ствуют, а также в случаях сохранения минимальных проявлений болезни без динамики, дозу пеницилламина можно уменьшить до 0,75 г/сут.






Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим...

Кормораздатчик мобильный электрифицированный: схема и процесс работы устройства...

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций...

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого...





© cyberpedia.su 2017-2020 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав

0.006 с.