Синдромы поражения лимбической системы.

Лимбическая система комплекс структур среднего, промежуточного и конечного мозга, участвующих в организации висцеральных,мотивационных и эмоциональных реакций организма.

В состав лимбической системы входит: морской конек, миндалевидное ядро, обонятельные луковицы, обонятельный тракт и бугорок, передние ядра зрительного бугра, поясная и грушевидная извилины, сетчатое образование, а также участки лобных, височных и теменных долей больших полушарий, в которых взаимодействуют экстероцептивные и интероцептивные импульсы, осуществляются обонятельные восприятия, метаболические процессы и эмоциональные проявления. Корковая область лимбической системы участвует в регуляции и поддержании постоянства функции внутренних органов.

При поражении лимбической системы отмечается

- нарушение памяти на текущие события. Только что виденное, прочитанное, услышанное сразу же забывается, больные теряют нить разговора, тогда как события прошлого, зафиксированные до начала заболевания, легко воспроизводятся;

-нарушается эмоциональная сфера больного, появляются эмоции отрицательного характера: страх, напряжение, гнев, тоска, ипохондрия, склонность к депрессиям.

- На фоне эндокринных и вегетативных дисфункций иногда нарушается сон, функция внутренних органов.

Синдромы нарушений гностических функций (дисгнозии).

Гнозис – это способность узнавания образов различной сенсорной модальности.

Агнозия (или дисгнозия - при меньшей выраженности расстройств) – это невозможность узнать образ при сохранности первичных сенсорных ощущений.. Выделяют зрительные, слуховые и соматические агнозии.

а) зрительная – больной воспринимает лишь отдельные признаки, не узнавая предмет в общем (смотря на очки, видит два кольца и перекладину и называет очки велосипед); зрительная агнозия букв (при поражении вторичных зон доминантного полушария); неузнавание лиц

Причина: поражение наружных участков коры затылочных долей.

б) слуховая – нарушение способности узнавать предметы и явления по характерным для них звукам (шума дождя, боя часов)

Причина: поражение вторичных зон слухового анализатора (извилины Гешля)

в) обонятельная и вкусовая – утрата возможности идентифицировать запахи и вкус

Причина: поражение медиобазальных участков коры височной доли

г) сенситивная – неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности

1. астереогноз – утрата способности узнавать предметы на ощупь

2. анозогнозия – отсутствие сознания своего дефекта

3. аутотопагнозия – расстройство правильного представления о собственном теле

Гипоталамические синдромы.

Гипоталамус — небольшая область в промежуточном мозге, включающая в себя большое число групп клеток (свыше 30 ядер), которые регулируют нейроэндокринную деятельность мозга и гомеостаз организма. Гипоталамус связан нервными путями практически со всеми отделами центральной нервной системы, включая кору, гиппокамп, миндалину, мозжечок, ствол мозга и спинной мозг. Вместе с гипофизом гипоталамус образует гипоталамо-гипофизарную систему, в которой гипоталамус управляет выделением гормоновгипофиза и является центральным связующим звеном между нервной и эндокринной системами. Он выделяет гормоны и нейропептиды и регулирует такие функции, как ощущение голода и жажды, терморегуляция организма, половое поведение, сон и бодрствование (циркадные ритмы). Исследования последних лет показывают, что гипоталамус играет важную роль и в регуляции высших функций, таких как память и эмоциональное состояние, и тем самым участвует в формировании различных аспектов поведения.

•К клиническим признакам поражения гипоталамуса относятся тяжелые нарушения вегетативных функций и мотивационного поведения:

- нарушение терморегуляции вплоть до пойкилотермии; (Патологическое состояние - нарушение способности поддерживать постоянную температуру тела, в результате чего она меняется в зависимости от температуры среды)

- нарушение водного баланса вплоть до развития несахарного диабета;

- нарушение цикла сон-бодрствование вплоть до развития обратного цикла, гиперсомнии или бессонницы;

- нарушение пищевого поведения — от булимии до адипозогенитальной дистрофии (дистрофия Фрелиха) или, наоборот, от анорексии до истощения (синдром Русселя [Russel]);

- так как гипоталамус имеет тесную связь с лимбической системой, его поражение может также вызывать патологическое сексуальное поведение с агрессией, и, наоборот, повреждение задних отделов гипоталамуса служит причиной пассивности и акинезии.

при синдроме Иценко - Кушинга возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства в виде стрий на коже внутренней поверхности подмышечных областей, боковой поверхности грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, а также в виде сухости кожи. Выявляются стойкое или транзиторное повышение артериального давления, изменения сахарной кривой (уплощенная, двугорбая кривая), снижение содержания в моче 17-кортикостероидов.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского - Фрелиха):выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер, часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков; трофические изменения кожи в виде ее истончения, vulgaris, мраморности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.

Синдром Лоренса-Муна-Бидля - врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области, характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией (синдактилией), прогрессирующим снижением зрения.

Среди этиологических причин следует упомянуть: • опухоли супраселлярной области (необходимо исследовать поля зрения!), особенно хромофобную аденому гипофиза, краниофарингеому, менингеому бугорка седла, дермоиды и тератомы, пинеаломы, глиомы зрительного нерва или самого гипоталамуса; • гранулематоз, например саркоидоз Бека; • черепно-мозговую травму.