Причины развития вторичных иммунодефицитов

· Бактериальные инфекции:

o неспецифические (менингококковая, стафилококковая, стрептококковая и др.)

o специфические (туберкулез, сифилис, лепра).

· Вирусные инфекции:

o острые - грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит, гепатит, герпес и др.;

o персистирующие - хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, ВИЧ и др.;

· Протозойные инвазии и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, аскаридоз, лейшманиоз, трихинеллез и др.).

· Нарушение питания:

o недостаточное поступление питательных веществ в организм - белково-калорийная недостаточность, гиповитаминозы, микроэлементозы и их комбинации;

o нарушение всасывания питательных веществ - синдром мальабсорбции при заболеваниях желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени;

o потеря питательных веществ через кишечник (экссудативная энтеропатия), почки (нефрит).

· Злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные.

· Аутоиммунные заболевания.

· Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток и иммуноглобулинов (кровотечения, обширные ожоги, нефрит).

· Интоксикации:

o экзогенные - острые и хронические отравления;

o эндогенные - тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет.

· Иммунодефициты после различных воздействий:

o физических - ионизирующее излучение, СВЧ и др;

o химических - ксенобиотики (гербициды, пестициды и др.), лекарственные препараты (иммуносупрессоры, кортикостероиды, наркотики, салицилаты и др.);

· Нарушение нейрогормональной регуляции:

o после перенесенного перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС;

o выраженный острый стресс, физические перенапряжение, оперативное вмешательство и др.;

o хронические стрессовые ситуации (приводят к синдрому хронической усталости - СХУ), длительные физические перегрузки.

· «Естественные» иммунодефициты - ранний детский возраст.

Клинические проявления синдромов иммунологической недостаточности:
1) инфекционный:
- бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез и др.);
- гнойные лимфадениты, лимфоаденопатия;
- частые ОРВИ (более 5 раз в год);
- частые бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, конъюнктивиты;
- хронический тонзиллит;
- гастроэнтеропатия с диареей неясной этиологии, дисбактериозы;
- хронические урогенитальные инфекции, пиелонефриты;
- генерализованные инфекции (сепсис и др.);
- рецидивирующая герпесная инфекция;
- хронические грибковые инфекции у детей старше 6 мес. (кандидомикоз и др.);

2) аллергический:
- атопический дерматит, нейродермит, экзема;
- поллиноз, астматический бронхит, бронхиальная астма;
- другие аллергические заболевания;

3) аутоиммунный:
- ревматизм;
- ревматоидный артрит;
- дерматомиозит;
- склеродермия;
- системная красная волчанка;
- другие системные заболевания;

4) пролиферативный:
- гиперплазия лимфатических узлов;
- тимомегалия II или III степени;
- острый и хронический лейкоз, лимфогранулематоз;
- лимфома, лимфосаркома;
- другие злокачественные новообразования;

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) у детей

Возбудитель инфекции (ВИЧ) открыт профессором института Пастера (Париж) Люком Монтанье (за что получил нобелевскую премию). Открытие сделано на базе предыдущих открытий американского вирусолога Роберта Дала. Он открыл возбудителя Т-клеточного рака (ретровирус).

Л. Монтанье в своих работах показал, что возбудитель СПИД вызывает угнетение роста и размножение Т-клеток (в частности Т-хелперов), что приводит к их дефициту. В начале заболевания это приводит к активации гуморального иммунитета (повышение секреции IgA, G, M), однако быстро происходит истощение и этого звена иммунной защиты. Человек оказывается полностью беззащитным перед морем антигенов окружающей среды.

Вирус встречает клетку, на поверхности которой есть молекула СD-4. Гликопротеиновые "грибы" плотно прикрепляются к этим молекулам, "открывая" клетку-хозяина, как отмычкой. Точнее, оболочка вируса и клетки сливаются, и генетический материал вируса попадает в клетку.
ВИЧ принадлежит к группе ретровирусов. Генетическая информация большинства существующих в природе клеток и вирусов закодирована в виде ДНК. У ВИЧ она закодирована в РНК. Вирусу необходимо перевести свою генетическую информацию на понятный клетке-хозяину язык, то есть перевести свою РНК в ДНК. Для этого вирус использует фермент - обратная транскриптаза, с помощью которого РНК превращается в ДНК. После такого превращения клетка-хозяин принимает ДНК вируса, которая входит в ядро клетки-хозяина, где с помощью фермента интегразы встраивается в ДНК клетки. Подчиняясь генетической программе ВИЧ, клетка начинает производить различные компоненты вируса, затем там же, в клетке происходит предварительная грубая "сборка", и новый, пока не зрелый и не способный к заражению вирус отпочковывается от клетки-хозяина. После этого начинает свою работу еще один фермент вируса - протеаза. Она "наводит порядок" внутри оболочки нового вируса, после чего тот становится способен инфицировать другую клетку.
Вирус поражает не только Т-лимфоциты, но и другие клетки, содержащие рецептор СД-4, в том числе клетки с долгим сроком жизни, такие как моноциты и макрофаги, которые могут хранить в себе большие количества вируса и при этом не погибать. Они служат резервуаром вируса.

Пути передачи ВИЧ-инфекции у детей:

· при переливании крови, пересадке органов;

· через медицинский инструментарий;

· вертикальный путь - через плаценту;

· горизонтальный путь - при прохождении через родовые пути матери;

· через грудное молоко.

Клиническая классификация ВИЧ-инфекции у детей (ВОЗ, 2005 г.).
Выделяется 4 клинические стадии ВИЧ-инфекции у детей. Кроме перечня патологических состояний, которые определяют ту или иную клиническую стадию ВИЧ-инфекции, классификация предусматривает возможность постановки вероятного и предварительного диагноза четвертой клинической категории у детей до 18 месяцев.
Клиническая стадия 1

· бессимптомная;

· персистирующая генерализованая лимфаденопатия (ПГЛ);

Клиническая стадия 2

· гепатоспленомегалия;

· папулезные поражения кожи, сопровождающиеся зудом;

· себорейный дерматит;

· распространенная инфекция, вызванная вирусом папилломы человека;

· распространенный контагиозный моллюск;

· грибковые инфекции ногтей;

· рецидивирующие язвы слизистой ротовой полости;

· линейная эритема десен;

· ангулярный хейлит;

· увеличение околоушных слюнных желез;

· опоясывающий лишай;

· рецидивирующие или хронические инфекции респираторного тракта (средний отит, синусит).

Клиническая стадия 3
1. Состояния, предварительный диагноз которых можно установить на основании клинических проявлений и простых обследований:

· умеренная гипотрофия, которую тяжело объяснить и которая неадекватно «реагирует» на стандартную терапию;

· необъяснимая персистирующая диарея (14 дней и более);

· необъяснимая персистирующая лихорадка (интермитирующая или постоянная длительностью более 1 месяца);

· кандидоз ротоглотки (кроме новорожденных);

· оральная лейкоплакия;

· острый некротизирующий язвенный гингивит/периодонтит;

· легочный туберкулез;

· тяжелая рецидивирующая, вероятно, бактериальная пневмония.

2. Состояния, при которых необходимы подтверждающие исследования:

· хронические заболевания легких, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией, включая бронхоэктазы;

· лимфоидный интерстициальный пневмонит;

· анемия, и/или нейтропения, и/или тромбоцитопения длительность более 1 месяца.

Клиническая стадия 4
1. Состояния, предварительный диагноз которых можно установить на основании клинических проявлений и простых обследований:

· тяжелая гипотрофия, которая не «реагирует» на стандартное лечение;

· пневмоцистная пневмония;

· тяжелые рецидивирующие, вероятно, бактериальные инфекции эмпиэма, пиомиозит, инфекции костей и суставов, менингит, за исключением пневмонии);

· хроническая инфекция, вызванная HSV (с поражением кожи длительностью более 1 месяца);

· внелегочный туберкулез;

· саркома Капоши;

· кандидоз пищевода;

· токсоплазмоз ЦНС (который возник после периода новорожденности);

· ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия.

2. Состояния, при которых необходимы подтверждающие исследования:

· CMV-инфекция: CMV-ретинит или инфекции внутренних органов (кроме печени, селезенки и лимфатических узлов), которые начались у ребенка в возрасте 1 месяц или старше;

· внелегочный криптококкоз, включая менингит;

· какие-либо диссеминированные микозы (внелегочный гистоплазмоз, пенициллиноз и др.);

· криптоспоридиоз;

· изоспороз;

· диссеминированные инфекции, вызванные нетуберкулезными микобактериями;

· кандидоз трахеи, бронхов или легких;

· висцеральные поражения, вызванные вирусом простого герпеса;

· лимфома головного мозга или неходшкинская В-клеточная лимфома;

· прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия;

· ВИЧ-ассоциированные кардиомиопатия или нефропатия.