Эпидемиология, гистология, генетика — КиберПедия


Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...

Эпидемиология, гистология, генетика



Опухоль Вильмса, или нефробластома, происходит из разви­вающихся тканей почек, метанефрогенетического ростка. Это высо­козлокачественная эмбриональная опухоль. Она является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион детей в возрасте от 1 до 14 лет (Joung и Miller, 1975).'Средний этот показатель в таких стра­нах, как Финляндия, Швеция, США, Австралия, Италия, Голлан­дия и Великобритания равняется 7,3. При этом наибольшее значе­ние его было зарегистрировано в Финляндии (9,5) и наименьшее — в Великобритании (5,1). По данным Института детской онкологии ОНЦ РАМН, нефробластома встречается у 20% детей с солидными новообразованиями (исключая опухоли ЦНС). Наиболее часто она встречается у детей до 5 лет (75%) и в некоторых случаях может быть врожденной.

Частота нефробластомы среди мальчиков и девочек примерно одинакова.

Нефробластомы нередко сочетаются с врожденными аномалия­ми. Точная частота пороков развития неизвестна, так как многие беременности с аномальными зародышами заканчиваются спонтан­ными абортами, а многие дети с большими аномалиями умирают, не достигнув возраста, когда могут проявляться клинические сим­птомы нефробластомы (Leek, 1977). Lemerte (1976) выявил врож­денные пороки развития у детей с нефробластомой в 13% случаев. Nakissa et al. (1989) описали 38% аномалий мочеполового тракта среди 133 больных.

Как считают некоторые авторы, ряд аномалий тесно связан с нефробластомой (De Kraker, 1992). К ним относят спорадическую аниридию, гемигипертрофию и почечные аномалии, частота кото­рых представлена в сводной табл. 21.

Таблица 21 Частота врожденных аномалий у детей с нефробластомой.

    Авторы, год публикации
Врожденные пороки развития Lemerle (1976) n=248 Pendegrass (1976) n=547 Pastore (1989) n=1040 Всего n=2170
Аниридия 4(1,6%) 6(1,1%) 11 (1,1%) 21 (1%)
Гемигипертрофия 4(1,6%) 16 (3%) 32 (3%) 52 (2,4%)
Аномалии мочеполового тракта 19 (7,7%) 24 (4,4%) 59 (5,7%) 102 (4,7%)

 

На материалах клиники Института детской онкологии ОНЦ РАМН была произведена попытка выяснения влияния на заболевае­мость семейного онкологического анамнеза и возраста родителей. Было установлено, что чем старше возраст матери, тем больше шансов ро­дить ребенка'с нефробластомой (А. И. Рябов, 1970; А. В. Ясонов, 1980). Так, в 62% случаев матери этих детей в момент беременности были старше 30 лет, а отцы — в 48,6% случаев. В связи с этим, возраст родителей должен рассматриваться как «фактор риска».



В последних сообщениях имеются определенные данные о по­вышенном риске развития опухоли Вильмса у детей, чьи отцы рабо­тают на химических предприятиях (Terracini, 1983).

Макроскопически нефробластома представляется обычно солитарной опухолью, хорошо отграниченной от тканей нормальной почки. Она может встречаться в любой части пораженного органа. При больших размерах она вызывает деформацию полостей почки. В ряде случаев она инкапсулирована и в ней встречаются зоны нек­роза с образованием полостей, иногда с массивными кровоизлия­ниями. При так называемых мультикистозных формах нефробластомы на поверхности разреза выявляются множественные тонко­стенные кисты. Возможна инвазия окружающих опухоль тканей — почечной вены, нижней полой вены и даже почечной лоханки и мочеточника (Ritchey et al., 1988). В 7—10% случаев поражаются метастазами регионарные лимфатические узлы, прежде всего, пара-аортальные, расположенные между нижней мезентериальной арте­рией и диафрагмой (Williams, 1973).

Прорастание кровеносных сосудов способствует стремительно­му метастазированию, которое может наблюдаться и без этого. Наи­более часто гематогенные метастазы развиваются в легких, печени, реже — в костях и тканях ЦНС. С морфологической точки зрения, нефробластома представляет собой смесь эпителиальных и стромальных элементов в различных пропорциях (Bonadio et al., 1983). Гис­тологическая картина разнообразна, но всегда имеются клетки двух типов: эпителиальные и соединительнотканные. По данным В. Н. Суховой (1974), морфологическим критерием нефробластомы явля­ется обязательное присутствие в почке недифференцированной опу­холевой ткани или нефрогенных структур, находящихся на разных уровнях развития. Эпителиальные и соединительнотканные элементы могут встречаться в различных сочетаниях, иметь разную степень дифференцировки и даже быть настолько недифференцированны­ми, что порой трудно определить их гистогенез. Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда представлена в различной степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов типа ка­пилляров и более крупных артериальных стволов. Иногда наблюда­ется выраженный ангиоматоз. Около 30% составляют ткани других типов: гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна, хряще­вая ткань, кость, нервные стволы и др. В последние годы выделяют три группы нефробластом: благоприятную, нормальную и неблаго­приятную. К первым относят мультикистозные, тубулярные и фиброаденоматозные формы опухоли, а к последним — новообразова­ния со значительными очагами клеточного атипизма (анаплазией), светлоклеточная саркома и рабдоидная формы опухоли. Бластомы с неблагоприятным гистологическим строением встречаются пример­но в 12% случаев (Haas et al., 1981). Светлоклеточная саркома состо­ит из клеток с плохо окрашивающейся цитоплазмой и нечеткими краями. Они инфильтрируют паренхиму и имеют склонность к ме­тастазированию в кости. Злокачественные рабдоидные опухоли почки являются наиболее неблагоприятными неоплазмами почек у детей. Они состоят из клеток с богатой ацидофильной цитоплазмой и име­ют склонность к отдаленному метастазированию, особенно, в го­ловной мозг (Weeks et al., 1989).








Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим...

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...

Кормораздатчик мобильный электрифицированный: схема и процесс работы устройства...





© cyberpedia.su 2017-2020 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав

0.006 с.