Причины и предрасполагающие факторы

Спазмофилия развивается при сочетании ряда эндогенных и экзогенных факторов, среди которых наибольшее значение имеет относительная недостаточность паращитовидных желез. Спазмофилии может предшествовать рахит различной степени тяжести, ведущий к снижению запасов кальция в организме. Развивается тетания, как правило, ранней весной, что связано с инсоляцией, образованием кальцитриола и угнетение последним синтеза паратгормона. Наиболее часто спазмофилия проявляется ночью и в утренние часы, когда происходит физиологическое повышение рН.

Дети со спазмофилией характеризуются часто повышенной нервной возбудимостью, много кричат. С другой стороны повышенная нервно-рефлекторная возбудимость может быть связана с гипокальциемией. Гипервентиляция при крике вызывает гипокапнию, респираторный алкалоз и сдвиг кальция в неионизированный пул. Способствующими факторами могут являться щелочное питание (молочное), алиментарный дефицит кальция и избыток фосфора, болезни кишечника с диареей и мальабсорбцией, приём антиконвульсантов, стероидов, рвота.

Классификация

Выделяют латентную и явную спазмофилию. Латентная спазмофилия проявляется парестезиями и болями в мышцах конечностей при отсутствии судорожных приступов, а также может быть выявлена при проверке тетанических симптомов.

Симптомы спазмофилии

Симптом Хвостека вызывается постукиванием пальцем или молоточком по стволу лицевого нерва спереди от наружного слухового прохода: при этом могут сокращаться все мышцы лица, иннервируемые лицевым нервом (симптом Хвостека I), мышцы области крыльев носа и угла рта (симптом Хвостека II) или только мышцы области угла рта (симптом Хвостека III).

Симптом Вейсса вызывается постукиванием у наружного края глазницы по ходу скуловой ветви лицевого нерва вызывает сокращение глазничной части круговой мышцы глаза и лобной мышцы.

Симптом Труссо вызывается пережатием плеча жгутом или манжетой тонометра до исчезновения пульса на 2-3 минуты, при этом развивается тетаническая контрактура кисти по типу руки акушера.

Симптом Люста вызывается поколачиванием в области малоберцового нерва сзади и книзу от головки малоберцовой кости: возникают тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи.

Симптом Маслова проявляется остановкой дыхания на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха после укола (обычно на укол дети реагируют учащением дыхания).

Наиболее ранним симптомом латентной спазмофилии и вместе с тем одним из наиболее постоянным является симптом Эрба, в основе которого лежит повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, от размыкания катода, приложенного к n. medianus сокращение получается при силе тока 1-3 мА (в норме менее 5 мА).

Явная спазмофилия

Явная спазмофилия проявляется фибриллярными подергиваниями и легко возникающими болезненными тоническими мышечными спазмами в отдельных группах мышц. Чаще спазмы развиваются в икроножных мышцах, мышцах стопы, дистальных мышцах рук, реже наблюдаются тяжёлые генерализованные тонические судороги или ларингоспазм.

Карпопедальный спазм – чаще у детей старше 6 месяцев: руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, большой палец приведен к согнутым IV и V пальцам (рука акушера), ноги вытянуты и прижаты друг к другу, стопы и пальцы стоп в состоянии подошвенного сгибания, подошва принимает форму желоба. Судорожно сокращенные мышцы болезненны, тверды на ощупь. При судорогах мышц лица оно принимает характерное выражение: губы складываются в трубочку, напоминая рыбий рот, веки полуопущены, брови сведены, иногда развивается тризм жевательной мускулатуры («сардоническая улыбка»).

Ларингоспазм может проявляться затруднённым звучным вдохом («петушиный крик»), своеобразным шумным дыханием, возможна остановка дыхания на несколько секунд. Ларингоспазм провоцируется напряжением, волнением, испугом или криком. Ребенок при этом становится бледным, затем цианотичным, на лице и туловище появляется холодный пот. Приступ заканчивается шумным вдохом, и дыхание постепенно нормализуется. При длительном спазме возможны потеря сознания и клонические судороги.

Генерализованная тетания – тяжёлое проявление спазмофилии, чаще встречающееся у детей первого полугодия жизни, проявляющееся общими тоническими судорогами, может сопровождаться ларингоспазмом, спазмом дыхательной мускулатуры и диафрагмы. Гипокальциемия может быть причиной опасных нарушений ритма сердца.

Генерализованные тяжёлые проявления спазмофилии достаточно редко встречаются и всегда должны заставлять дифференцировать другие причины судорог. Эклампсией называются приступы распространенных, генерализованных судорог с потерей сознания.

Дифференциальный диагноз

Эпилепсия (эписиндром), аффективный респираторный пароксизм, фебрильные судороги, энцефалит, гипогликемия. При повторном клиническом проявлении спазмофилии, а также при устойчивом или периодическом снижении уровня кальция крови необходимо исключить гипопаратиреоз.

Лечение

Основу терапии спазмофилии составляют препараты кальция и витамина D. При скрытой спазмофилии лечение проводится амбулаторно, препараты кальция назначаются внутрь. Диета с ограничением молочных продуктов. При явной спазмофилии необходима госпитализация в общесоматический стационар, препараты кальция назначаются вначале парэнтерально, после купирования симптоматики - внутрь.

При клонических судорогах, а также при сомнении в генезе судорог вначале может быть в/в или в/м введён диазепам 0,1% 0,1 мл на 1 кг. В тяжёлых случаях внутривенно медленно вводится 10% кальция глюконат 0,3 мл/кг или капельно (с 5% глюкозой 1:10 1,7 мл/кг за 6-12 часов). Можно использовать 10% кальция хлорид 0,5 мл на 1 год жизни. Внутримышечно 10% кальция глюконат вводится по 0,5 мл/1 кг. Введение кальция может быть повторено через 15-60 минут. Следует учитывать, что болевая реакция при инъекции и гипервентиляция при крике может усилить тетанию, вызвать кратковременную остановку дыхания.

Препараты кальция внутрь в дозе 50 мг/кг в сутки (10% раствор кальция хлорида по чайной или десертной ложке или кальция глюконат по 1-2 г 3 раза в день). 2,5 мл 10% кальция хлорида = 10 мл 10% кальция глюконата = 90 мг кальция.

Через 2-3 дня назначается витамин D в дозе 2000-4000 МЕ в день. Целесообразно использовать активные метаболиты витамина D (альфаD3ТЭВА) в дозе 0,25-1 мкг/сутки, в 2 приема.

Гипервитаминоз Д

Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D) – болезнь, развивающаяся в результате одномоментного или продолжительного поступления в организм высоких доз витамина D, характеризующаяся гиперкальциемией, гиперкальцийурией и гиперфосфатурией, ацидозом, кальцинозом сосудов и внутренних органов, клинически проявляющаяся интоксикационным синдромом и полиорганным поражением различной тяжести, затрагивающим в первую очередь сосуды и почки.

Причины

Разовый приём сверхвысоких доз или длительный приём высоких доз витамина D. Суммарная токсическая доза около 1 млн. МЕ или 8000 МЕ на 1 кг веса или 20-60 тысяч МЕ в день на протяжении нескольких недель. У грудных детей в некоторых случаях интоксикация может развиться при приёме 2-4 тысяч МЕ витамина в сутки на протяжении нескольких недель. Риск интоксикации увеличивается при высоком поступлении кальция и инсоляции. Более чувствительны к интоксикации недоношенные и гипотрофики. Вероятно, имеется врождённая предрасположенность к развитию гиперкальциемии при приёме сравнительно невысоких доз.

Патогенез

Накопление в сыворотке и тканях кальциферолов и 25(OH)D₃, уровень 1,25(OH)₂D₃ обычно нормальный. Повышение всасывания кальция в кишечнике. Повышение перекисных процессов, нестабильность цитомембран. Кальцийурия, повреждение эпителия канальцев с тубулярной дисфункцией. Кальцификация сосудов и органов.

Клиника

Капризность с быстрой утомляемостью, анорексия,рвота, з апор, бледность, сухость слизистых оболочек, полидипсия, полиурия, помутнение мочи, может быть повышение температуры тела, увеличение печени, снижение прибавки веса или похудание.

Симптомы хронической интоксикации: кальциноз мягких тканей и внутренних органов, артериальная гипертензия, почечная и сердечная недостаточность, потеря веса, нарушение роста.

Лабораторные данные

Гиперкальциемия, гиперкальциурия, фосфолипидурия, протеинурия, в тяжёлых случаях позже появляются гиалиновые цилиндры, протеинурия, лейкоцитурия. Может быть нейтрофильный лейкоцитоз и повышение СОЭ.

Лечение

Отмена препарата витамина D и кальция, ограничение молочных продуктов. Обильное питьё или инфузионная терапия. Преднизолон, α-токоферол, аскорбиновая кислота, ретинол, кальцитонин.

 

Таблица 2