Добокачественные опухоли мягких тканей ЧЛО у детей

Доброкачественные опухоли образуются на коже лица, слизистой оболочке полости рта. Они могут возникать из эпителиальной, соединительной и жировой ткани, из сосудов и мышц. К этой группе условно относят опухолеподобные образования и кисты.

Доброкачественные опухоли мягких тканей ЧЛО у детей соединительно-тканной (мезодермальной) природы встречаются значительно чаще, чем эпителиальные. К ним относятся фибромы, миомы, нейрофибромы, гемангиомы, лимфангиомы и т.д.

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

К врожденным опухолям относятся прежде всего сосудистые (гемангиомы, лимфангиомы) и опухоли дизонтогенетического происхождения, которые возникают вследствие нарушения генетических программ внутриклеточного деления или процесса развития и дифференциации тканей плода. К последним принадлежат тератомы, врожденные фибромы, липомы, атеромы, срединные и боковые кисты и свищи шеи.

ГЕМАНГИОМА -это дизэмбриопластическая, дизонтогенетического опухоль, развивающаяся до тех пор, пока не закончится полная дифференциация в строении их клеток

n Возникает на почве врожденного порока развития кровеносных сосудов. По характеру одинаково близки как к порокам развития, так и к истинным опухолям. В 2/3 случаев гемангиомы располагаются в области лица, волосистой части головы (80%) и полости рта. Излюбленной локализацией являются губы, щеки, альвеолярный отросток в/ч и н/ч, челюстные кости, язык. Описаны случаи гемангиом в мозге, печени, средостении.

n Чаще их диагностируют при рождении (90%) или спустя несколько месяцев и тогда трудно установить, были ли они врожденными.

n Девочки заболевают в 2-3 раза чаще, чем мальчики.

n Необходимо наблюдение, т. к. более чем в 60 – 65% они постепенно полностью исчезают или подвергаются регрессии уже на 1-ом году жизни (особенно на волосистой части головы). Выжидательная тактика себя полностью оправдывает даже когда они длительно не уменьшаются.

n В отличие от других доброкачественных опухолей гемангиома обладает инфильтрирующим ростом, может рецидивировать, но не способна метастазировать.

n Динамическое наблюдение особенно важно, когда гемангиома локализуется в областях губ, век, носа и других органов, поражение которых приводит к косметическим дефектам или тяжелым функциональным нарушениям (при прорастании гемангиомы в полость рта, носа, глотки, гортани).

n При контрольных осмотрах устанавливают динамику размеров гемагиомы и определяют необходимость вмешательства.

n Иногда после спокойного течения гемнгиомы неожиданно проявляется ее быстрый рост, и если не предпринять лечения, это приводит к большим разрушениям тканей.

n Точечная гемангиома, обнаруженная при рождении ребенка, может в течение 2-3 мес распространиться на значительном участке и проникнуть вглубь тканей.

n В некоторых случая большая поверхность гемангиомы изъязвляется, некротизируется и инфицируется. Возникающие гнойные раны нередко дают сильные кровотечения, которые требуют экстренного вмешательства.

Расположение гемангиом вблизи щелей плода, где происходит формирование естественных отверстий лицевого скелета и рост тканей особенно интенсивный, является доказательством их эмбриогенетического происхождения. Именно в этих местах легко возникают пороки развития, дисплазии, излишки тканевых элементов. Известно, что среди сосудистых новообразований есть не только истинные опухоли (преимущественно это капиллярные гемангиомы), но и очаговые дизэмбриоплазии. Они в большинстве случаев являются промежуточными между пороками развития и опухолями.

Классификация гемангиом ЧЛО:

1. По происхождению:

- врожденные (95-96 %) и

- приобретенные, которые чаще всего возникают после травматических повреждений мягких тканей.

2. По глубине расположения:

- поверхностные и

- глубокие (не деформирующие ткани).

3. По месту расположения:

- в мягких тканях и

- костях (внутричелюстные гемангиомы).

4. По строению:

- капиллярные, или простые;

- кавернозные, или пещеристые;

- гроздьевидные, или ветвистные;

- смешанные.

5. По сосудам, из которых происходят гемангиомы:

- артериальные,

- венозные,

- артерио-венозные.

У детей гемангиомы растут наиболее активно на протяжении 1-го года жизни. Иногда (только капиллярные) могут подвергаться обратному развитию (это единственная опухоль, которая в 60-70 % случаев может исчезать самостоятельно).

Муравянникова Ж.Г. (2003 г.) предлагает новую классификацию гемангиом.

Выделяет следующие формы гемангиом мягких тканей ЧЛО:

1) Кавернозные, или пещеристые:

а) инкапсулированные;

б) диффузные.

2) Капиллярные, или простые:

а) поверхностные;

б) глубокие.

3) Гроздевидные, или ветвистые:

а) артериальные;

б) венозные.

4) Фиброангиомы:

а) капиллярные;

б) кавернозные;

в) ветвистые:- быстрорастущие;- медленнорастущие.

Среди перечисленных видов гемангиом наиболее часто встречаются капиллярные, ветвистые и кавернозные гемангиомы, а также их сочетания.

Патогномоничными симптомами поверхностных гемангиом являются:

-● ярко-красный с синюшным оттенком цвет кожи;

-● симптом наполнения-запустевания, что проявляется исчезновением или спадением опухоли при надавливании на ее поверхность пальцем и появлением её после прекращения давления;

-● повышение температуры тканей в области гемангиомы сравнительно с симметричным участком;

-● выпячивание опухоли над рельефом кожи или слизистой оболочки (кроме капиллярных).

Глубокие гемангиомы располагаются в мягких тканях и костях челюстей. В отличие от поверхностных,

-● они не дают внешней деформации лица.

-● единственным признаком таких гемангиом может быть выраженный сосудистый рисунок кожи или слизистой оболочки альвеолярного отростка над участком опухоли.

-● наиболее информативным диагностическим критерием является пункция, при которой наблюдается свободное заполнение шприца кровью.

-● в некоторых случаях кровь получают и при лимфангиоме, но, в отличие от гемангиомы, жидкость будет с бурым оттенком.

Для установления диагноза используют

· термовизиографию,

· УЗИ,

· рентгенографию (при внутрикостных гемангиомах),

· компьютерную томографию,

· МРТ.

Иногда при изучении зоны расположения гемангиомы в полостях выявляют флеболиты. Флеболиты ("венозные камни") — это округлой формы беловатые образования до 1 см в диаметре, относительно часто рентгеноконтрастные, на УЗИ — эхонегативные. Флеболиты состоят из наслоений органических и неорганических соединений, при разрезании крошатся.

КАПИЛЛЯРНЫЕ ГЕМАНГИОМЫ (простые) или «земляничный невус» или «винное пятно» одиночные или множественные выступающие над уровнем кожи элементы ярко-красного цвета с четкими границами. Появляется с рождения или в течение первых месяцев жизни; чаще всего проходит без лечения к 10-летнему возрасту

n пятнистый, розово-красный или синюшно-багровый участок ткани, состоящий из обильного скопления новообразованных венозных или артериальных капилляров и артериол, переплетающихся и анастомозирующих друг с другом.

 

Рис. 4-а. Капиллярные гемангиомы

 

Рис. 4-б. Капиллярные гемангиомы

 

n Локализуются на слизистой оболочке рта или на коже лица. Глубина поражения неодинакова. Может глубоко инфильтрировать мышцы, клетчатку, кости. В этих случаях опухоль приводит к гипертрофии органа и вызывает функциональные нарушения.

n При нажатии на пораженный участок пальцем или инструментом он бледнеет, а по прекращении давления приобретает прежнюю окраску.

n Характерной особенностью ее является пульсация, которая соответствует сокращению сердца.

n Чередование периодов бурного роста и стабильного состояния, чаще – медленный рост с поражением подкожной и подслизистой клетчатки.

 

Рис.5. Гемангиомы типа «винного пятна»

 

Довольно часто наблюдаются капиллярные гемангиомы типа «винного пятна», охватывающие большие участки. Область кожи в таких случаях имеет вид пятна, насыщенного кровью, от красного до синюшного цвета. Некоторые врачи относят такие гемангиомы к гемангиоматозным невусам и капиллярным ангиодисплазиям

Это единственная форма сосудистой опухоли, которая может самостоятельно редуцироваться. Если при 2-3 осмотрах ребенка за 3-9 мес увеличения опухоли не происходит, а цвет становится менее интенсивным, это признаки обратного ее развития. Все другие формы гемангиом самостоятельно не исчезают, а наоборот, имеют тенденцию к прогрессированию.

Для врача важно отличить увеличение гемангиомы с ростом лица ребенка от экспансивного роста опухоли. Чтобы определить последнее, пользуются способом сравнения размеров гемангиомы, перенесенных на бумагу, в динамике. Одним из признаков перехода капиллярной гемангиомы в смешанную является выпячивание ее в некоторых областях над рельефом кожи.