Клиническая характеристика степеней тяжести ГБН.

Легкое течение ставится при уровне гемоглобина при рождении более 140г/л, билирубина пуповинной крови менее 60 мкмоль/л. В динамике болезни отмечаются умеренно выраженные клинико-лабораторные данные, требующие только консервативного лечения. Осложнения отсутствуют.

При среднетяжелом течении желтуха появляется в первые 5 часов жизни при резус-конфликте и в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте. Уровень гемоглобина при рождении менее 140г/л. Динамика клинико-лабораторных данных требует заменного переливания крови.

При тяжелом течении уже при рождении отмечаются: выраженная желтуха (билирубин пуповинной крови более 85 мкмоль/л), тяжелая анемия (гемоглобин мене 100г/л). Течение болезни характеризуется наличием признаков билирубиновой интоксикации. Требуется 2 и более заменных переливаний крови.

Профилактика ГБН.

1. Планирование семьи.

2. Введение первобеременным и первородящим (не сенсибилизированным) женщинам, родившим резус-положительных детей, анти-резус-глобулин в первые 3 суток после родов.

3. Подсадка “кожного лоскута” мужа, беременной женщине.

4. Введение лимфовзвеси мужа, беременной женщине.

5. УЗИ мониторинг плода и определение титра антител у женщин которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных для своевременного родоразрешения (в сроке 36-37 недель). Нельзя допускать перенашивания беременности.

1. Коньюгационные желтухи у новорожденных. Причины развития, клиническая картина, диагностика и дифференциальный диагноз, лечение, отдаленные последствия.

Желтуха -визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Класификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994)

Конъюгационная желтуха

o 1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных

o 1.2. Желтуха недоношенных новорожденных

o 1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа)

o 1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (прегнанова или синдром Ариеса)

o 1.5. Желтуха у детей с асфиксией

o 1.6 Медикаментозная желтуха

o 1.7 Желтуха у детей с эндокринной патологией

1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции - непрямого.
Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.

2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.

В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно - до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации. Лечение консервативное (подробности см. лечение желтушной формы гемолитической болезни новорожденных).

3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) - наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доми-нантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.
Лечение. Положительный эффект достигается от применения фенобарбитала - интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.

4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарби-талом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови.

При втором типе синдрома неонатальная гипербилирубинемия не столь тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. В ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшается вплоть до исчезновения, но после отмены лечении MOiyi рециуивирившь.

5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы.

Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор - один из гормонов беременности, т.к. он выявлен в сыворотке крови матерей.

Диагноз ставится путем последовательного исключения других гипербилирубинемий и анализа семейного анамнеза. Своевременное заменное переливание крови, фототерапия аффективны, но в озможны рецидивы заболевания.

6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:

а) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;

б) обсуждается значение как причинных факторов - голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и др.), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший кало-раж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного ге-молиза);

в) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и др.
Таким образом, у разных новорожденных патогенез "желтухи от материнского молока")жет быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации

Диагностическим косвенным тестом для " желтухи от материнского молока" может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским ^локом на 48-72 часа.
Лечение: фенобарбитал, адсорбенты билирубина в кишечнике (агар-агар, холестирамин и др.), фототерапия; отмена различных лекарственных препаратов (окситоцин и др.), назначаемых как матери во время-родов и кормления грудью, так и новорожденному.

7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансфераз-й системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного мо-k развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.

Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и уси-ного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов.

Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического [цэома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови. Печение: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, на-Менных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и др.); частая замена крови при критических уровнях билирубина.

8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипер-»убинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепато-еномегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы. Лечение: обеспечение достаточным количеством жидкости (5% р-р глюкозы как источника образования глюкуроновой кислоты, 10% р-р альбумина - 10-15 мл/кг ежедневно в/в, плазмозаменители); АТФ; вит. В₁ В₆, В₁₅, оротат К, энтеросорбенты для предупреждения возможного обратного всасывания билирубина из кишечника; фитотерапия, частичная замена крови.
Противопаказано назначение матери вышеперечисленных лекарственных препаратов.

9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит.А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина.
Лечение основного заболевания - гипотиреоза.

1. Учение о недоношенном ребенке. Причины недоношенности, признаки недоношенности витаминов и микроэлементов для гармоничного развития ребенка.

Недоношенными считают детей, родившихся в период с 22-й по 37-ю неделю гестации с массой тела менее 2500-2700 г и длиной тела менее 45-47 см. Наиболее устойчивый показатель - срок гестации.

Плод жизнеспособен (по определению ВОЗ) при массе тела 500 г и выше, длине тела 25 см и более и при сроке гестации более 22 нед.

ПРИЧИНЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО РОЖДЕНИЯ ДЕТЕЙ

• Социально-биологические факторы.

- Слишком молодой или слишком пожилой возраст родителей. Если пожилой возраст оказывает отрицательное влияние на вынашивание в силу биологических изменений в стареющем организме, то рождение недоношенных детей у юных матерей обусловлено незапланированными беременностями.

- На невынашивание оказывают влияние низкий уровень образования родителей и связанные с этим нездоровый образ жизни во время беременности и непонимание важности постоянного медицинского наблюдения.

- Большую роль в невынашивании играют профессиональные вредности, вредные привычки, тяжёлый физический труд.

- Даже при желанной беременности риск невынашивания у одиноких женщин выше, чем у женщин, состоящих в браке, что обусловлено социально-бытовыми и психоэмоциональными факторами.

• Предшествующие аборты. Полная ликвидация абортов с применением эффективной контрацепции может снизить частоту преждевременных родов на 1/3.

• Непродолжительные интервалы между родами (менее 2 лет) могут быть причиной преждевременного родоразрешения.

• Заболевания матери.

• Патологическое течение беременности.

ПРИЗНАКИ НЕДОНОШЕННОСТИ Клинические признаки

Внешний вид недоношенного ребёнка зависит от степени недоношенности.

• Глубоко недоношенный ребёнок (масса тела менее 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу тёмно-красного цвета, обильно покрытую сыровидной смазкой и пушком (lanugo). Простая эритема держится до 2-3 нед. Подкожножировой слой не выражен, соски и околососковые кружки грудных желёз едва заметны; ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижатые к голове; ногти тонкие и не всегда доходят до края ногтевого ложа; пупок расположен в нижней трети живота. Голова относительно большая и составляет 1/3 от длины тела; конечности короткие. Швы черепа и роднички (большой и малый) открыты. Кости черепа тонкие. У девочек половая щель зияет в результате недоразвития больших половых губ, клитор выступает; у мальчиков яички не опущены в мошонку.

• Для недоношенных характерны мышечная гипотония, снижение физиологических рефлексов, двигательной активности, нарушение терморегуляции, слабый крик. Глубоко недоношенный ребёнок (менее 30 нед гестации) лежит с вытянутыми руками и ногами; сосательный, глотательный и другие рефлексы у него отсутствуют или слабо выражены. Температура тела непостоянная (может снижаться до 32- 34?C и легко повышается). При рождении после 30-й недели гестации у недоношенного выявляют частичное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах; сосательный рефлекс хороший. У ребёнка, родившегося на сроке 36-37 нед гестации, сгибание конечностей полное, но неустойчивое; вызывается отчётливый хватательный рефлекс. У недоношенного в первые 2-3 нед жизни может быть непостоянный тремор, негрубое и непостоянное косоглазие, горизонтальный нис- тагм при перемене положения тела.

Недоношенные мальчики и девочки не различаются по антропометрическим показателям, так как эти различия формируются на последнем месяце беременности (доношенные мальчики крупнее девочек).

Особенности внутренних органов

Морфологическая и функциональная незрелость внутренних органов также находится в соответствии со степенью недоношенности и выражена особенно резко у глубоко недоношенных детей.

• Дыхание у недоношенных детей поверхностное со значительными колебаниями ЧДД (от 36 до 76 в минуту), с тенденцией к тахипноэ и апноэ продолжительностью 5-10 с. У детей, родившихся на сроке менее 35 нед гестации, нарушено образование сурфактанта, кото-

рый предупреждает спадение альвеол на выдохе. У них легче возникает СДР.

• ЧСС у недоношенных детей отличается большой лабильностью (от 100 до 180 в минуту), тонус сосудов снижен, систолическое АД не превышает 60-70 мм рт.ст. Повышенная проницаемость сосудистых стенок может привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизлиянию в мозг.

• В связи с недостаточной зрелостью почечной ткани снижена её функция по поддержанию КЩС.

• Все ферменты ЖКТ, необходимые для переваривания грудного молока, синтезируются, но отличаются низкой активностью.

• Лабораторные исследования

В первые дни жизни недоношенным детям в большей степени, чем доношенным, свойственны гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гиперкалиемия, декомпенсированный метаболический ацидоз. Содержание эритроцитов и Hb при рождении практически такое же, как у доношенных, но содержание HbF более высокое (до 97,5%), с чем связан интенсивный гемолиз. Со второго дня жизни показатели красной крови изменяются более быстрыми темпами, чем у доношенных, и в возрасте 6-8 нед появляется типичное для недоношенных отклонение в гемограмме - ранняя анемия недоношенных. Ведущей причиной анемии считают низкую выработку эритропоэтина. Содержание лейкоцитов такое же, как у доношенных детей, однако характерно наличие молодых форм вплоть до промиелоцитов. Первый перекрёст гранулоцитов и лимфоцитов происходит тем позже, чем больше степень недоношенности (при III степени - к концу первого месяца жизни).

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ Физическое развитие

Физическое развитие недоношенных характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение первого года

жизни. Чем меньше масса и длина тела недоношенного при рождении, тем интенсивнее увеличиваются эти показатели в течение года.

• К концу первого года жизни масса тела увеличивается следующим образом: при недоношенности IV степени в 8-10 раз, III степени - в 6-7 раз, II степени - в 5-7 раз, I степени - в 4-5 раз. Масса тела нарастает неравномерно. Первый месяц жизни является наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоко недоношенного ребёнка. Первоначальная масса тела уменьшается на 8-12% (у доношенных детей на 3-6%); восстановление происходит медленно. При сроке гестации менее 32 нед масса тела нередко достигает первоначальных значений лишь к концу первого месяца жизни и более интенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца.

• Длина тела недоношенного к концу первого года жизни составляет 65-75 см, т.е. увеличивается на 30-35 см, в то время как у доношенного длина тела увеличивается на 25 см.

Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2-3 года жизни недоношенные дети отстают от сверстников, родившихся доношен- ными. Выравнивание происходит после третьего года жизни, нередко в 5-6 лет. В дальнейшем у детей, рождённых преждевременно, часто наблюдают астению и инфантильность, но возможны и показатели физического развития, свойственные доношенным сверстникам.

Психомоторное развитие

В психомоторном развитии здоровые недоношенные сравниваются со своими доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом. Дети с недоношенностью II-III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1-3 мес позже доношенных. Недоношенные дети «догоняют» доношенных сверстников по психомоторному развитию на втором году жизни; с недоношенностью I степени - к концу первого года.

 

2. Кроветворение плода и новорожденного. Нормативы периферической крови у ребенка.

Эмбриональное кроветворение. Впервые у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка. Появляются примитивные клетки - мегалобласты - первый период гемопоэза (мезобластический).

Второй (печеночный) период - после 6 нед и достигает максимума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз. Мегалобласты замещаются эритробластами. На 3 - 4-м месяце в гемопоэз включается селезенка. Наиболее активно она функционирует с 5-го по 7-й месяц. В ней осуществляется эритроцито- и гранулоцитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке с конца 7-го месяца внутриутробного развития. К моменту рождения прекращается кроветворение в печени, а селезенка утрачивает, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4 - 5-м месяце - третий (костномозговой) период, который постепенно становится определяющим.

Соответственно различным периодам - три типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и взрослого (НЬА). НЬР встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8 - 10-й неделе беременности у плода 90 - 95% составляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (10%). При рождении количество фетального гемоглобина - 45% - 90%. HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожд. является костный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако с первого года жизни начинается частичное превращение красного костного мозга в желтый, а к 12 - 15 годам кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, пейеровы бляшки кишечника.

Периоду новорожденности свойственна быстрая истощаемость костного мозга. Под влиянием инфекций, анемий и лейкозов у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови не является постоянной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140 - 150 мл на 1 кг массы, а у взрослого - 5,0 - 5,6%, или 50 - 70.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170—240 г/л) и эритроцитов (5—7-1012/л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи. Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 8 мкм (при норме 7,2 - 7,5 мкм); встречаются ядерные формы эритроцитов - нормобласты. Осмотическая стойкость эритроцитов ниже - гемолиз наступает при больших концентрациях NaCl - 0,48 - 0,52%, а максимальная - выше 0,3%. У взрослых минимальная резистентность равна 0,44 - 0,48%.

В течение первых часов жизни число лейкоцитов увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10 - 12 * 109/л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60—50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5— 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50—60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобина, наличие молодых форм эритроцитов указывают на усиленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в периферическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. После рождения устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов.

Число кровяных пластинок в период новорожденности в среднем составляет 150 - 400 тыс. Отмечается их анизоцитоз.

Продолжительность кровотечения 2 - 4 мин. Время свертывания может быть ускоренным. Гематокрит - 54%.

Кровь детей первого года жизни - продолжается снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Гемоглобин снижается до 120 - 115 г/л, а эритроциты - до 4,5 - 3,7. ЦП становится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветворного аппарата. Уменьшается и диаметр эритроцитов до 7,2 - 7,5 мкм. Гематокрит уменьшается до 36% к концу 5 - 6-го месяца. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертата состав крови приобретает черты, характерные для взрослых.

3. Анатомо-физиологические особенности кожи и подкожно-жировой клетчатки у детей. Кожа и пупочное кольцо как входные ворота инфекции у новорожденных.

Кожа. Закладывается на 5-й неделе из наружного зародышевого листка и состоит, как и у взрослого, из эпидермиса и дермы.

Эпидермис имеет очень нежный, тонкий (из 2 - 3 слоев ороговевших клеток), постоянно отторгающийся эпителиальный и активно разрастающийся и дифференцирующийся основной (зародышевый) слои.

Дерма состоит из сосочкового и ретикулярного слоев, в которых очень слабо развиты соединительнотканная основа и мышечные волокна. Базальная мембрана, находящаяся между эпидермисом и дермой и обеспечивающая у взрослых их тесную связь, у детей представлена рыхлой клетчаткой, практически не содержащей соединительной и эластической ткани. Вследствие этого у новорожденных эпидермис легко отделяется от дермы (десквамативная эритродермия). Кожа новорожденного богата кровеносными сосудами, что придает вначале яркий (эритема), затем нежно-розовый цвет. Сальные железы хорошо развиты и усиленно функционируют уже на внутриутробном этапе, образуя творожистую смазку, покрывающую тело ребенка при рождении. Потовые железы к рождению сформированы, но их выводящие протоки недоразвиты, в связи с чем потоотделение у маленьких детей несовершенно. Однако первые 2 мес. жизни эта функция интенсивно нарастает. Усиленное потоотделение появляется вначале на голове, затем на коже спины и груди. На протяжении последующих 7 лет по мере созревания морфологических структур потовых желез, вегетативной нервной системы и центра теплорегуляции идет совершенствование потоотделения. Секрет кожи при рождении имеет реакцию, близкую к нейтральной (рН 6,3 - 5,8). В течение первого месяца жизни рН быстро снижается (до 3,8) и существенно увеличивается бактерицидность кожи.

Волосы на голове у новорожденного не имеют сердцевины, легко выпадают и сменяются несколько раз на первом году жизни. Плечи и спина покрыты пушком, более выраженным у недоношенных.

Функции кожи - защита от воздействий, хотя именно эта функция кожи является недостаточной из-за очень тонкого эпидермиса и богатого кровоснабжения. Эти же особенности кожи обеспечивают хорошую дыхательную ее функцию, необходимую при гипоксии. Тесно связаны между собой выделительная и теплорегулирующая функции, которые становятся возможными лишь при созревании соответствующих нервных центров (в 3 - 4 мес.). До этого времени ребенок, особенно недоношенный, плохо регулирует теплообмен и легко переохлаждается при недостаточном уходе. Кожа активно участвует в образовании пигмента и витамина D3 под воздействием УФО. Кроме того, она является одним из 5 органов чувств - обширным полем экстерорецепторов, обеспечивающих чувствительность. Чрезмерное раздражение кожи при плохом уходе (мокрые, грязные пеленки) может явиться причиной беспокойства ребенка, нарушения сна и в дальнейшем формирования стойких тормозных процессов в ЦНС, нарушения ее нервно-трофической функции и развития дистрофии. Необходимо отметить и повышенную чувствительность и ранимость кожи ребенка в течение первого года жизни.

Подкожная жировая клетчатка. Начинает формироваться на 5-м месяце внутриутробной жизни, но максимально откладывается на 8 - 9-м месяце. У детей раннего возраста она составляет в среднем 12% от массы тела (у взрослого в норме не более 8%). Нарастание массы жировой ткани на первом году жизни идет за счет увеличения числа адипозоцитов. Поэтому систематическое перекармливание грудных детей может привести к стойкому и выраженному ожирению. Состав подкожной жировой клетчатки грудных детей близок составу жиров женского молока, что создает возможность непосредственной (минуя переваривание) утилизации жира материнского молока. Преобладание содержания твердых жирных кислот обеспечивает более плотный тургор тканей у детей первого года жизни и наклонность к образованию локальных уплотнений и отека кожи и подкожной жировой клетчатки (склерома, склередема новорожденных). Особенностью детского возраста является также бурая жировая ткань, расположенная в клетчатке грудной клетки, средостения, вокруг крупных сосудов и внутренних органов - обеспечивает более высокий уровень теплопродукции, так называемый несократительный термогенез.

Своеобразно распределение и порядок исчезновения подкожного жирового слоя при похудании. Больше жира откладывается на лице, где жировые тела щеки (комочки Биша) содержат особенно много твердых жирных кислот, ягодицах, бедрах, животе (здесь преобладает содержание жидких кислот). Исчезает подкожная жировая клетчатка вначале на животе и груди, затем на конечностях и в последнюю очередь на лице.

4. Особенности иммунной системы у детей в возрастном аспекте. Формирование иммунитета в онтогенезе. Понятие о гуморальном и клеточном звеньях иммунитета. Возрастные особенности.

После рождения ребенок сразу встречается с микрофлорой, перед которой новорожденные и особенно недоношенные практически беззащитны. Это связано как с состоянием иммунитета (специфическая защита), так и функциональной незрелостью органов и систем, принимающих участие в неспецифической защите (кожа, слизистые, ЖКТ с его низкой кислотностью, ферментативные системы). Именно вследствие физиологической недостаточности иммунитета патологические процессы детей раннего возраста часто вызываются кишечной палочкой и стафилококком, т.е. бактериальной флорой, широко распространенной в быту, к которой у более старших детей и взрослых имеется определенная невосприимчивость. Недостаточная зрелость защитных реакций организма, обусловленная возрастом, способствует генерализации инфекционного процесса с развитием сепсиса.

Определенной противовирусной защитой обладает интерферон, способность к образованию которого имеется у новорожденных, усиливаясь с возрастом. Именно после внедрения вируса в клетку начинается синтез интерферона, в основном лейкоцитами. Однако он губительно действует не только на вирусы, включая онкогенные, но и на иных возбудителей, локализующихся внутриклеточно (токсоплазмы, микоплазмы, плазмодии малярии).

Специфическая защита в первые месяцы жизни осуществляется иммуноглобулинами (антителами), которые ребенок от матери через плаценту. Однако плацентарный барьер проходим только для IgG, в то время как IgM и IgA ребенку не передаются. После рождения эти иммуноглобулины в небольшом количестве поступают в пищеварительный тракт с молозивом, оказывая определенный местный эффект, но возможность проникновения их в кровь сомнительна. Полученные от матери антитела постепенно разрушаются к концу первого полугодия жизни. В этот период выработка собственных иммуноглобулинов недостаточна. Постепенное нарастание продукции антител достигает максимума к 14 - 16 годам.

Отдельные компоненты иммунной системы могут функционировать с 20-й недели внутриутробного развития. Кроме того, на ранних стадиях эмбриогенеза при стимуляции антигенами, у плода начинается выработка IgM. Тем не менее в первое время после рождения наблюдается медленный первичный ответ на воздействие нового антигена.

Вилочковая железа (тимус) - центральный орган иммунитета - продуцирует Т-лимфоциты (тимусзависимые) и секретирует гормоноподобный фактор - тимозин, действие которого способствует созреванию Т-лимфоцитов. Иммунокомпетентными органами являются также лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) в подслизистом слое стенки тонкого кишечника, костный мозг, лимфатические узлы, селезенка.

Началом иммунной реакции является генерация из стволовых клеток двух типов лимфоидных клеток. Затем из одного типа - развиваются в тимусе Т-лимфоциты 3 популяций: Т-помощники, Т-эффекторы, Т-супрессоры, из другого - В-лимфоциты, способствующие накоплению плазматических клеток. Последние продуцируют антитела - Ig 3 основных классов: А, М, G.

Схематично реакцию антителообразования можно представить следующим образом. Попадание инфекционного агента (антигенная стимуляция) передается через макрофаг Т-лимфоцитам, включающим в реакцию В-лимофциты, которые несут на своей поверхности иммуноглобулиновый рецептор. От них зависит выработка антител, интенсивность которой регулируется Т-супрессорами. Т-лимфоциты осуществляют и иммунологическую память. Следовательно, для иммунного ответа необходимо кооперативное участие Т- и В-лимфоцитов, макрофагов; большое значение имеет система комплемента.

5. Развитие психических и статических функций у детей первого года жизни и их совершенствование.

 

6. Рост и формирование скелета. Сроки закрытия родничков, прорезывания молочных и постоянных зубов. Гомеостаз кальция и фосфора в организме ребенка, роль эндокринной регуляции, витамина Д и почек.

• К моменту рождения ребёнка процесс оссификации полностью не завершён. Диафизы трубчатых костей представлены костной тканью, а подавляющее большинство эпифизов, все губчатые кости кисти и часть трубчатых костей стопы состоят из хрящевой ткани. Точки окостенения в эпифизах начинают появляться только на последнем месяце внутриутробного развития и к рождению намечаются в телах и дугах позвонков, эпифизах бедренных и большеберцовых костей, а также пяточных, таранных и кубовидных костях. Точки окостенения в эпифизах остальных костей развиваются уже после рождения в течение первых 5-15 лет, причём последовательность их появления достаточно постоянна. Совокупность имеющихся у ребёнка ядер окостенения представляет важную характеристику уровня его биологического развития и носит название «костный возраст».

• После рождения ребёнка кости интенсивно растут. Рост костей в длину происходит благодаря наличию эпифизарного хряща (небольшой прослойки хрящевой ткани между окостеневающим эпифизом и диафизом). Периферический край этого хряща на поверхности кости называют эпифизарной линией. Эпифизарный хрящ выполняет костеобразующую функцию до достижения костью её окончательных размеров (18-25 лет). В последующем он замещается костной тканью и срастается с эпифизом. Рост кости в толщину происходит за счёт надкостницы, во внутреннем слое которой молодые костные клетки формируют костную пластинку (периостальный способ образования костной ткани).

• Костная ткань новорождённых имеет пористое грубоволокнистое сетчатое (пучковое) строение. Костные пластинки немногочисленны, располагаются неправильно. Гаверсовы каналы выглядят неупорядоченно разбросанными полостями. Объёмы внутрикостных пространств невелики и формируются с возрастом. По мере роста происходит многократная перестройка кости с заменой к 3-4 годам волокнистой сетчатой структуры на пластинчатую, с вторичными гаверсовыми структурами.

• Перестройка костной ткани у детей происходит более интенсивно. В течение первого года жизни ремоделируется 50-70% костной ткани, а у взрослых за год - всего 5%.

• По химическому составу костная ткань ребёнка содержит больше воды и органических веществ и меньше минеральных веществ, чем у взрослых. У новорождённых фосфат кальция составляет 1/2 массы кости, а у взрослых - 4/5. С возрастом содержание в кости гидроксиапатита (основного её минерального компонента) увеличивается. Волокнистое строение и особенности химического состава обусловливают большую эластичность костей у детей и их податливость при сдавлении. Кости у детей менее ломкие, но легче изгибаются и деформируются.

• Поверхности костей у детей сравнительно ровные. Костные выступы формируются по мере развития и активного функционирования мышц.

• Надкостница у детей более толстая, чем у взрослых, в результате чего при травме возникают поднадкостничные переломы по типу «зелёной ветки». Функциональная активность надкостницы у детей существенно выше, чем у взрослых, что обеспечивает быстрый поперечный рост костей.

• Во внутриутробном периоде и у новорождённых все кости заполнены красным костным мозгом, содержащим клетки крови и лимфои<