Ювенильный анкилозирующий спондилит

КОД МКБ 10 –М08.1

Ювенильный анкилозирующий спондилит (ЮАС)- это хроническое прогрессирующее заболевание позвоночника и суставов с энтезитом. Поражение суставов протекает по типу асимметричных олиго- и моноартритов. Поражаются в основном крупные суставы (плечевые, тазобедренные) и позвоночник. В качестве раннего признака довольно часто появляются боли в пяточных областях, реже в грудинно -ключичных и грудинно- реберных сочленениях. Характерны энтезопатии, ахилобурсит, тарзит (своеобразное поражение суставного и сухожильно-связочного аппарата стопы, клинически проявляющееся дефигурацией предплюсны и сильным болевым компонентом). Процесс в позвоночнике носит восходящий характер и захватывает, в первую очередь крестцово - подвздошные сочленения. При сакроилеите боль появляется при надавливании на крестцово-подвздошный сустав, на таз. Рентгенологически у детей с болезнью ЮАС выявляется сакроилеит при отсутствии изменений со стороны периферических суставов длительное время. К дополнительным диагностическим критериям можно отнести отягощенную по болезни Бехтерева наследственность, мужской пол, возраст начала заболевания старше 6 лет, наличие доброкачественного переднего увеита, HLAB 27- позитивность.

Диагностика. Диагностика основывается на анамнестических, клинических данных, лабораторных и инструментальных данных

В клинических анализах крови: умеренная анемия, тромбоцитоз, повышение СОЭ.

В биохимических и иммунологических анализах крови: повышение концентрации класса IgA, IgM,IgG, не определяется РФ и АНФ.

Определяется HLA-B27 у 90% детей (служит маркёром риска).

Рентгенологическое исследование. На раннем этапе в периферических суставах такие же изменения как при ювенильных идиопатических артритах. При прогрессировании заболевания возможно значительное сужение суставных щелей и развитие анкилозов впериферических суставах. При энтезитах рентгенологические изменения чаще выявляется в области пяточной кости, реже в области коленного сустава в виде уменьшения чёткости контура, эрозиями кости в месте прикрепления сухожилия к кости, формирования «шпор» с развитием анкилозирующего тарзита. И рентгенологические признаки сакроилеита на рентгенограмме:

0 стадия - нормальная ширина суставных щелей и чёткие суставные поверхности, возможен незначительный склероз по подвздошной стороне суставов

I стадия – изменения, позволяющие заподозрить сакроилеит: наличие субхондрального остеосклероза, некоторая неровность и нечёткость суставных поверхностей (возможно, вариант нормы)

II стадия – явные ранние изменения: псевдорасширение суставной щели и (или) ограниченные участки с эрозиями; остеосклероз обычно определяется на обеих сторонах суставной щели; часто- нечёткость суставных поверхностей

IIа стадия – односторонние изменения

IIб стадия - двусторонние изменения

III стадия – тяжёлые деструктивные изменения: эрозии и псевдорасширение суставной щели по крайне мере в одном суставе; возможны маленькие костные мостики

IV стадия – двусторонние изменения суставов, аналогичные, описанным при III стадии, но с дополнительными признаками сужения суставной щели, часто – с костными менисками в одном или обоих крестцово-подвздошных сочленениях

V стадия – терминальные изменения: выраженные признаки костного анкилоза в обоих крестцово-подвздошных сочленениях; регресс.

МРТ. Выявляются ранние воспалительные изменения в крестцово-подвздошных сочленениях: отёк костного мозга и остеит.

Существуют международные диагностические критерии, получивших название критериев Гармиш- Партенкирхен:

1. Основные (большие ) критерии:

а) асимметричный пауциартрит (менее 5 суставов), преимущественно нижних конечностей в первые 3 месяца заболевания;

б) энтезопатии;

в) боли в поясничном отделе позвоночника или сакроилеальной области;

г) острый иридоциклит.

2. Дополнительные (малые критерии) критерии:

а) полиартрит (более 5 суставов) в дебюте заболевания;

б) мужской пол;

в) возраст начала заболевания старше 6 лет;

г) HLA В 27-позитивность;

д) семейная агрегация по HLA В 27-ассоциированным заболеваниям.

Согласно указанным критериям, при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев диагносцируется вероятный ЮАС. При наличии тех же признаков в присутствии рентгенологически подтверждённого сакроилеита (двустороннего II и более стадии или одностороннего III-IV стадии) диагносцируется достоверный ЮАС.

Дифференциальный диагноз проводят с ювенильными артритами, воспалительными артропатиями, злокачественными новообразованиями, болезнью Шейрмана-Мау, болезнью Осгуда –Шлаттера, спондилолистез, спондилолизис,остеомиелит, травма, инфекции.

Лечение. Режим – в период обострения ограничить двигательный режим. По мере стихания остроты процесса необходимы физические упражнения (ЛФК) для сохранения функциональной активности сустава. Избегать психоэмоциональные нагрузки и пребывание на солнце. Диета- соответственно возрасту, богатая кальцием и витаминами (особенно витамин Д) и микронутриентами.

Медикаментозное лечение. Для купирования болей в суставах и воспаления применяются НПВС: диклофенак натрия в дозе 2-3 мг/кг в сутки, нимесулид в дозе 3-5 мг/кг в сутки или мелоксикам в дозе 0,3-0,5 мг/кг в 1 приём. При сохраняющейся активности подключается сульфосалазин в 20-40 мг/кг в сутки в 2 приема (наращивают дозу постепенно). При неэффективности сульфасалазина назначают метотрексат в дозе 10-15 мг/м² поверхности тела в неделю, п/кожно или в/м. При неэффективности сульфасалазина, метотрексата назначаются ингибиторы ФНО –α: адалимумаб в дозе 24 мг/м ² поверхности тела п/кожно 1 раз в 2 недели или этанерцепт в дозе 0,4 мг/кг на введение п/кожно 2 раза в неделю.