Ювенильный ревматоидный артрит

В Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10) юношеский артрит включен в рубрику М08:

М08.0 — юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ–);

М08.2 — юношеский (ювенильный) артрит с системным началом;

М08.3 — юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный);

М08.4 — пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит;

М08.8 — другие ювенильные артриты;

М08.9 — юношеский артрит неустановленный.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - это хроническое системное воспаление соединительной ткани с поражением суставов преимущественно по типу прогрессирующего симметричного эрозивно-деструктивного полиартрита.

Распространенность ЮРА, по данным различных исследователей, варьируют от 0,1% до 0,8% в популяции. Преимущественно заболевают дети в возрасте до 7 лет, среди них девочки болеют почти в 2 раза чаще мальчиков. В последние годы отмечается тенденция к увеличению заболеваемости детей РА.

Ревматиодный артрит относят к группе «мультифакториальных болезней», при которых заболевание обусловлено комплексным воздействием генетических и средовых факторов. Важное значение в возникновении ревматоидного артрита имеют эндогенные факторы (генетические, возрастные, эндокринные), которые обуславливают предрасположенность к заболеванию. Активизация же первоначального инфекционного агента, являющегося пусковым механизмом начальных иммунных реакций в организме, происходит под влиянием различных факторов внешней среды (вторичных инфекций, травм, психических факторов, лекарств и др.), которые провоцируют заболевание.

Этиология ЮРА до конца не выяснена. Большое значение в возникновении заболевания придается эндогенным (генетическая предрасположенность, состояние гуморального и клеточного иммунитета и эндокринной системы, возраст ребенка) и экзогенным (инфекционные заболевания, интоксикация, психо-эмоциональный стресс, травмы, радиация, переохлаждение, инсоляция, воздействие лекарств) факторам. Было замечено, что заболевают чаще дети из тех семей, где имеются аналогичные больные. Выявлена связь ЮРА с носительством антигенов системы HLA – А1, А2, B12, B35, B27, DR4, DR5, DR2. Носительство различных локусов HLA-системы соответствуют определённым формам ревматоидного артрита.

Наиболее частым провоцирующим фактором у детей являются вирусные и бактериальные инфекции, которые становятся пусковым механизмом иммунопатологических реакций в организме. В этом плане продолжается изучение роли цитомегаловирусной инфекции и вируса Эпштейн-Барр, вирус краснухи, герпеса, сочетанной вирусно-бактериальной инфекции в генезе ЮРА, так как эти вирусы обладают выраженным мутагенным свойством и высокой тропностью к иммунокомпонентным субстанциям.

Патогенез: Патологический процесс при ЮРА развивается в синовиальной оболочке (идёт массивная инфильтрация синовиальной мембраны клетками крови - моноцитами, лимфоцитами и полинуклеарными лейкоцитами, которые мигрируют в синовиальную жидкость). В основе патогенеза ЮРА лежат глубокие нарушения иммунного ответа с дисбалансом количественного и качественного состава иммунокомпетентных клеток. Под влиянием пусковых механизмов развиваются иммунные реакции, сопровождающиеся гиперпродукцией антител, которые вследствие агрегации приобретают свойства аутоантигенов, на них вырабатываются аутоантитела с образованием в последующем иммунных комплексов (ИК). ИК фиксируют комплемент, вызывают образование хемотоксических факторов. Последние привлекают в очаг воспаления большое количество нейтрофилов, мононукларных фагоцитов. Активированные мононуклеарные ферменты, цитокины (интерлейкин 1, интерлейкин 6, фактор некроза опухоли) участвуют в деградации хряща. Фактор некроза опухоли (ФНО-α) может как непосредственно вызывать воспаление, так и регулировать экспрессию других провоспалительных цитокинов (интерлейкин-1, интерлейкин-6, интерлекин-8, гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующиий фактор). Под влиянием лимфокинов синовиальные клетки выделяют простагландины и коллагеназу, которые также способствуют деградации хрящевой ткани. Воспалённую синовиальную мембрану называют панусом. Эрозивно-деструктивный процесс, нарастание пануса, нарушение кровоснабжения приводит к сужению суставной щели и, в конечном счёте, к анкилозу. Одновременно развивается деформация, подвивихи в суставах.

Морфологическим маркёром ЮРА является эрозия хряща.

Классификация. В практической деятельности педиатры и ревматологи руководствуются классификацией ювенильного ревматоидного артрита, разработанной А.В. Долгополовой, А.А. Яковлевой и Л.А. Исаевой (1981).