Удвоения пищеварительной трубки.

Данный порок развития встречается в любом отделе желудочно-кишечного тракта. Причина отщепления от основной кишечной трубки ее небольшой части, называемой удвоением, как и причины всех таких пороков развития, пока неизвестна.

Существует три варианта удвоений кишечной трубки.

В случае, если просвет дополнительной пищеварительной трубки не сообщается с основной, она представляет собой кисту с накапливающимися в ее просвете секретом выстилающей ее изнутри слизистой, и потому удвоение называется кистозным. Если просвет дополнительной трубки сообщается с основной одним концом, удвоение называется дивертикулярным, если двумя концами - трубчатым. Чаще встречается вариант трубчатого удвоения, когда в просвете основной кишки имеется продольная перегородка, разделяющая его на две трубки, реже дополнительная трубка проходит параллельно основной. Удвоения могут встречаться на всем протяжении пищеварительного тракта.

Варианты удвоений: в ротовой полости- подъязычная киста. В пищеводе – дивертикулярные и кистозные. Дивертикулы пищевода редки. Еще реже встречаются удвоения желудка и 12-перстной кишки.

На уровне тощей и подвздошной кишки встречаются кистозные и дивертикулярные удвоения. Кистозные удвоения часто описываются как кисты брыжейки кишки, так как они всегда находятся в брыжейке основной кишки, прилежат к ее брыжеечному краю и имеют общие сосуды, потому удалять дупликационную кисту приходится всегда вместе с прилежащей к ней основной кишкой. Неосложненные кисты брыжейки диагностируются как опухоли брюшной полости, они подвижны и безболезненны. Осложняются они воспалениями, нагноениями и кровотечениями. В корне брыжейки могут встречаться кисты и другой природы – лимфангиомы и тератомы, которые удается удалять без резекции кишки.

Дивертикулярные удвоения тонкой кишки могут встречаться на любом ее участке по брыжеечному краю. Они располагаются или в брыжейке тонкой кишки или имеют свою собственную брыжейку. Осложняются они обычно только дивертикулитами или кровотечениями, причиной которых является наличие в них эктопированной ткани слизистой желудка.

В толстой кишке встречаются преимущественно трубчатые удвоения, как правило, ничем себя не проявляющие. Удвоенными могут быть на протяжении толстая и прямая кишки, соответственно им могут быть и два анальных отверстия. Интересно, что бывает так называемое каудальное удвоение, при котором бывает удвоено большинство органов дистального отрезка туловища, могут быть удвоены и нижние конечности.

Закончив рассмотрение удвоений по всему желудочно-кишечному тракту, вернемся снова к его начальному отделу, чтобы рассмотреть остальные его пороки. Они являются характерными для каждого из органов пищеварительной системы.

Атрезия пищевода.

Этот вид врожденной непроходимости пищевода по данным различной литературы наблюдают достаточно часто: один новорожденный на 3000-3500 родившихся детей. Наиболее часто атрезию пищевода диагностируют у недоношенных детей. В 20-50% случаев этот вид порока развития сочетается с другими пороками (нижние отделы пищеварительной трубки, сердечно-сосудистая система, мочеполовые органы).

Поскольку из части эмбриональной кишечной трубки, соответствующей будущему пищеводу, формируется и трахея, атрезии пищевода в огромном большинстве случаев являются пороками и трахеи: на том или ином протяжении просветы их сообщаются так называемыми трахеопищеводными свищами. Самым частым вариантом, на который падает до 90% случаев атрезий пищевода, является вариант со слепым верхним концом и нижним трахеопищеводным свищом.

Клинические проявления атрезии пищевода довольно ярки. Уже через 2-3 часа после рождения верхний оральный слепой конец пищевода и носоглотка обильно заполняются слизью, вследствие чего у новорожденного появляется обильное пенистое выделение изо рта. Это наиболее ранний симптом. Ложная саливация вызвана тем, что в процессе дыхания вязкая слизь выдыхается и разбрызгивается новорожденным в носоглотку. После отсасывания слизи она вновь быстро накапливается и часть ее аспирируется. Обильная пена, выделяющаяся изо рта и из носа - самый ранний и яркий признак имеющегося порока. Но он требует подтверждения. Для этого, отсосав пену, проводят в желудок зонд Лучше проводить его через один из носовых ходов. Зонд доходит до дна слепого верхнего конца пищевода, сворачивается в нем и поступает своим концом обратно в рот. После этого диагноз атрезии пищевода можно поставить с уверенностью.

Если тонкого зонда, способного пройти через носовой ход новорожденного, под рукой не оказалось, можно попытаться провести в желудок и более толстый зонд, но уже через рот. При ощущении препятствия на уровне атрезии пытаться протолкнуть зонд дальше не следует – толстый зонд не свернется в узеньком по диаметру пищеводе и насилием можно повредить его стенку. Нужно провести пробу Элефанта: присоединить к зонду шприц с воздухом и ввести воздух в зонд. При отсутствии атрезии от с характерным «уркающим» звуком пройдет в желудок, при атрезии - с шумом выйдет обратно в рот. Это тоже достоверный признак атрезии пищевода. Каких-либо других диагностических мероприятий в роддоме проводить не следует.

Для ранней диагностики атрезии пищевода кое-где предлагают проводить зонд в желудок всем новорожденным. Вряд ли целесообразно это делать 3-4 тысячам детей для того, чтобы диагностировать порок у одного. Но при малейшем подозрении на атрезию пищевода попытаться зондировать желудок нужно обязательно.

В случае если при рождении существующая атрезия не диагностирована, клиническая картина прогрессирует. Из-за невозможности проглотить слюну, которая накапливается во рту, ребенок ее вдыхает (аспирирует), апсирация усугубляется и поступлением желудочного содержимого через нижний трахеопищеводный свищ. Это приводит к быстрому развитию у ребенка аспирационной пневмонии, которая проявляет себя быстрым наратанием количества влажных хрипов в легких. С каждым часом жизни ребенка их становится все больше и больше. Это второй, уже не самый ранний, признак атрезии пищевода. Если диагноз не установили при рождении, нужно попытаться провести зондирование желудка сейчас. К сожалению иногда и этого не делают. Ребенку диагностируют внутриутробную пневмонию и назначают соответствующее лечение.

Третий, поздний, клинический признак атрезии развертывается при попытке приложить ребенка к груди. Сделав первый глоток молока, ребенок аспирирует его, и у него возникает асфиксия: он синеет, закашливается. Его спасают, оказав соответствующую помощь. После появления этого, третьего, признака атрезии нужно все-таки вспомнить о ней и подтвердить подозрения попыткой зондировать желудок. К сожалению у нас еще встречаются поздние случаи атрезии пищевода, когда диагноз ставится только на 8 сутки жизни. Прогноз в этих случаях неблагоприятен по понятным причинам.

Диагностировав у ребенка атрезию пищевода необходимо срочно перевести его из роддома в специализированное детское хирургическое отделение. До отправки нужно принять меры профилактики аспирационной пневмонии (отсасывать слизь каждые 15-20 минут, продолжая эти манипуляции и в пути следования), начать лечение пневмонии (назначить антибиотики) и ввести викасол для уменьшения кровоточивости тканей во время предстоящей операции. Ребенок в сопровождении медсестры и врача доставляется в хирургический стационар.

При поступлении в хирургический стационар диагноз необходимо уточнить следующее: определить высоту атрезии, наличие или отсутствие трахеопищеводного свища. Для этого проводят рентгенконтрастное исследование пищевода. При этом необходимо сделать эту процедуру так, чтобы контрастное вещество не попало в дыхательные пути, что усугубит аспирационную пневмонию. Контрастное вещество должно быть обязательно водорастворимым, ни в коем случае не использовать барий! По наличию или отсутствию газового пузыря желудка и газов в кишечнике судят о наличии или отсутствии нижнего трахеопищеводного свища.

Хирургическое вмешательство производят после кратковременной предоперационной подготовки, направленной на санацию дыхательных путей через интубационную трубку, купирование дыхательной недостаточности и гиповолемии, лечение аспирационной пневмонии. Хирургический доступ к пищеводу осуществляют правосторонней торакотомией по пятому межреберью, эстраплеврально обнажают концы пищевода. Пересекают трахеопищеводный свищ, определяют диастаз между верхним и нижним сегментами пищевода. Если он менее 1.5 см, то между ними накладывают анастомоз конец в конец. Если диастаз больше, круговым пересечением мышечного слоя орального конца стараются удлинить пищевод и при более значительном диастазе. В случаях, когда и это невозможно, торакотомическую рану ушивают, после чего накладывают гастростомическую тубку для питания ребенка. В последующем этому ребенку предстоит пластика пищевода трансплантатом толстой кишки. При успешном лечении этого заболевания дети вырастают с хорошим жизненным прогнозом.

Пороки развития желудка