Общепатологический подход к проблеме этиологии, патогенеза и клинико-анатомической картины интеллектуальных нарушений

В основе клинического описания отдельных форм интеллектуальных нарушений лежит общепатологический подход. Его реализация позволяет сформулировать основные принципы диагностики отдельных нозологических форм интеллектуальных нарушений. Составными элементами нозологии являются этиология (учение о причинах и условиях возникновения болезней), патогенез (знание механизмов возникновения, развития и течения болезней) и клинико-анатомическая картина, характерная для данной конкретной формы интеллектуального нарушения.

Формулирование строго нозологического диагноза еще представляет большие трудности. Это объясняется тем, что достаточно четкое представление сразу о всех трех составных элементах той или иной нозологической формы – ее этиологии, патогенезе, клинико-анатомической характеристике – пока есть не во всех случаях. Поэтому в настоящее время нозологическая характеристика чаще всего основывается не на полноценном комплексе всех трех ее составных элементов, а только на различных комбинациях из них, в которых в каждом конкретном случае ведущее место и значение имеет то один, то другой, то два и очень редко все три. В этих условиях приходится ограничиваться не столько нозологическим, сколько синдромологическим диагнозом. Число таких диагнозов будет непрерывно сокращаться благодаря успехам в разработке этиологии и патогенеза интел-х нарушений у человека.

В качестве причинных факторов интеллектуальных нарушений могут выступать физические (травма), химические (кислоты, лекарственные препараты), биологические (вирусы, различные эндогенные вещества), психологические и социальные. Интеллектуальные нарушения могут быть обусловлены также дефицитом в окружающей среде или организме веществ, необходимых для жизнедеятельности (авитаминозы, иммунодефицитные состояния и др.). При наследствен-х болезнях в качестве главного этиологического фактора выступает непрерывно функционирующий мутантный ген.

Повреждение тех или иных структур организма может происходить, во-первых, под влиянием внешних факторов (экзогенно) и, во-вторых, вследствие «обстоятельств» внутри организма (эндогенно).

Этиология и патогенез составляют сущность любого нарушения.

Анализ этиологии и патогенеза интеллектуальных нарушений в значительной степени зависит от решения вопроса о соотношении структуры и функции. Современные достижения молекулярной биологии и патологии дают основания для положительного решение вопроса о единстве структуры и функции, что автоматически снимает вопрос о возможности «чисто функциональных изменений».

Интеллектуальное нарушение – состояние, обусловленное нарушениями структуры и функций мозга и его реакциями на эти нарушения. В нейропсихологических исследованиях, задачей которых является изучение мозговых основ психических функций, было показано, что мозговым субстратом наиболее сложных форм целенаправленного осмысленного поведения, и прежде всего интеллектуальных процессов, являются лобные доли головного мозга.

Эмбриологи, неврологи детально описывая процесс развития мозга, установили, что дифференциация нейронов и отростков нейронов в коре больших полушарий, впервые отмеченная после 20-ой недели, к 28-ой неделе беременности фактически завершается и структура мозга с этого момента соответствует той, которая обнаруживается в 40 недель. В мозге формируется собственная система проводников, которая собирает и передает информацию внутри нервной системы. Эта функция приписывается короткоаксонным ассоциативным нейронам. «Их избыточное количество и разнообразие у людей дало повод связать это с более высокими интеллектуальными способностями человека по сравнению с животными».

Современные нейропсихологические, неврологические данные подтверждают положение, сформулированное еще в конце Х1Х столетия выдающимся ученым психиатром-клиницистом С. С. Корсаковым. Он видел в основе человеческого интеллекта так называемую «направляющую функцию ума», которая, по определению С. С. Корсакова, заключается, «в сочетании идей, чувствований и стремлений по определенному направлению... в направлении сочетаний по определенному плану». Основным мозговым субстратом этой функции являются, по мнению ученого, лобные доли коры больших полушарий мозга. Из этих отделов мозга исходят импульсы, «влияющие на направление иннервационного процесса по ассоциационной сети и склоняющие его в ту или другую сторону, смотря по тому, какая цель поставлена умом самому себе». Таким образом, корсаковская «направляющая функция мозга» обнимает собой и всю планирующую, целенаправленную деятельность мозга, обеспечивая целенаправленное взаимодействие всех психических процессов.

С помощью новейших методов распознается, предупреждается и даже корректируется все большее число структурно-функциональных изменений на молекулярном уровне, т. е. тех первичных «мест полома», по И. П. Павлову, где завязывается патологический процесс и где он берет начало для своего дальнейшего развития. Становится все более очевидным, что именно «глубинные» уровни организации вплоть до молекулярного являются тем самым местом, где «завязывается» патологический процесс. В дальнейшем распространяющийся «все выше» и, наконец, проявляющийся в соответствующей клинической симптоматике той или иной конкретной нозологической единицы.

Так, в последние 40-50 лет были обнаружены многообразные изменения генетического аппарата, «ответственные» за многие психические болезни неизвестной ранее природы. На основе генетического анализа была выявлена группа патологических процессов, обусловленных изменениями генов, следствием которых являются первичные нарушения синтеза белков и ферментов. Например, изменение в последовательности нуклеотидов в гене, отвечающем за синтез фермента печени фенилаланингидроксилазы, нарушает этот первичный генетически детерминированный процесс. Отсутствие данного фермента уже у новорожденного ведет к «блоку» превращения фенилаланина, поступающего с пищей, в тирозин. За этим нарушением метаболизма следует последовательный ряд нарушений обмена веществ на организменном уровне, ведущий к тяжелой болезни – фенипировиноградной олигофрении, или фенилкетонурии.

Все многообразие генетических основ патогенеза психических болезней человека не сводится только к мутациям на генном уровне. Тяжелейшие патологические процессы развертываются при хромосомных и геномных мутациях – нарушениях кариотипа на хромосомном или геномном уровнях. Хромосомные болезни – большая группа патологических процессов, приводящих к серьезным нарушениям дифференцировки тканей уже внутри утробно, следствием чего являются более 100 клинических форм, в том числе болезнь Дауна.

Тончайшие невидимые изменения, которые развертываются в глубине организма, механизмы их возникновения и развития составляют сущность психического нарушения. Клиника интеллектуальных нарушений отражает внешнее проявление тех патогенетических механизмов, которые действуют в глубине организма. На «поверхности» эти изменения регистрируются в виде клинической картины: жалоб больного, данных лабораторно-диагностического и экспериментально-психологического исследования, морфологических изменений органов и тканей, признаков нарушений иммунной, эндокринной, нервной и других систем организма, характерных для того или иного патологического процесса. Все эти признаки создают как бы внешний облик патологического процесса.

Клинические симптомы нарушений бывают как неспецифическими, т. е. общими для многих болезней, так и специфическими, т. е. характерными преимущественно для данной патологии. Так, ведущим симптомом для всех форм умственной отсталости является недоразвитие способности к отвлечению и обобщению. При этом каждая дифференцированная форма олигофрении имеет специфические симптомы. 19.Дифференциация деменций от сходных с ней сосотояний.Подобные состояния составляют лишь около 10% всех случаев деменции. Их правильная диагностика очень важна, так как от нее зависит стратегия лечения больного. Обратимые деменции перечислены в таблице.
Особенно вероятна обратимая деменция при наличии следующих факторов и результатов обследования:
• Быстрое, в течение нескольких месяцев, развитие деменции, особенно если речь идет о лицах моложе 60 и особенно 50 лет.
• Эпизоды состояния спутанности сознания или сомноленции. Они позволяют заподозрить нарушение обмена веществ или отравление, хотя оба этих симптома могут наблюдаться и при дегенеративных формах деменции.

• Признаки (хронического) терапевтического заболевания, особенно
- гипотиреоза;
- нарушения функции паращитовидных желез;
- хронической почечной недостаточности,
- хронической печеночной недостаточности;
- новообразования;
- васкулита/коллагеноза (ревматического, дерматологического) (например, синдром Шегрена)

• Подозрение на СПИД, первым проявлением которого может быть синдром деменции.
• Головная боль, эпилептические припадки, признаки повышения внутричерепного давления позволяют предположить прогрессирующий объемный внутричерепной процесс, даже в отсутствие неврологических симптомов, например опухоль лобных отделов мозга. Последняя нередко сопровождается аносмией (менингеома обонятельного нерва).
• Другие неврологические симптомы, в том числе миоклонии, тремор и атаксия, а также признаки полиневропатии характерны при хронических отравлениях, а также, например, при недостаточности витамина В12 или паранеопластических синдромах.

• Такие признаки хронического алкоголизма, как телеангиэктазии, тонкие сальные волосы, паукообразные невусы, эритема ладоней, симптомы цирроза печени, в сочетании с тремором и полиневропатией указывают на алкогольную деменцию.
• Арезорбтивная гидроцефалия возможна при наличии черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния или менингита в анамнезе, в сочетании с характерным для данного поражения симптомокомплексом: деменция, нарушения мочеиспускания, ходьба со спастическим повышением тонуса в ногах и двусторонние пирамидные знаки. Решающими для диагностики являются методы нейровизуализации: на КТ регистрируется расширение желудочковой системы, которое становится менее выраженным после выведения жидкости. Раньше ток ликвора исследовали с помощью цистернографии: после введения меченого альбумина в большую цистерну и его диффузии расширенные желудочки можно было увидеть на сцинтиграмме.
• Нарушения внимания и памяти наблюдаются в рамках синдрома апноэ во сне. Эти нарушения как минимум частично обратимы под воздействием лечения.

 

20 Систематика форм умственной отсталости МКБ 10. Клинико-патогенетические классификации Певзнер и Сухаревой. Современная классификация интеллектуальной недостаточности - МКБ -10 ВОЗ 1994 года.
Умственная отсталость включает в себя 2 основные формы:
1. Олигофрения
2. Деменция
Олигофрения проявляется на ранних этапах онтогенеза (до 1,5-2 лет), а деменция на более поздних этапах (после 3-х лет). Олигофрены преобладают. Впервые термин олигофрения введен Эмилем Крепелином.
Существует множество классификаций умственной отсталости (больше 100). Наиболее распространенная среди дефектологов России - классификация Певзнер. Она выделила 5 основных форм олигофрении:
1. Неосложненная олигофрения (основной вариант). Деятельность органов чувств не нарушена, нет грубых нарушений в эмоционально-волевой, двигательной сфере, речи. Все эти нарушения носят легкий характер и сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Такие дети уравновешены, трудолюбивы и дисциплинированы. Способны ориентироваться в окружающем, усвоение навыков поведения.
2. С выраженными нейродинамическими нарушениями:
A) с преобладанием процессов торможения. Умственная отсталость усугубляется двигательной и эмоциональной заторможенностью. Снижается работоспособность.
Б) с преобладанием процессов возбуждения. Интеллектуальная деятельность и работоспособность страдают от импульсивности и отвлекаемости.
B) лабильные.
3. Со сниженной функцией анализаторов и нарушением речи. Отмечается у детей с глубоким локальным повреждение мозга, прибавляются дефекты слуха, зрения опорно- двигательного аппарата.
А) с нарушением зрения
Б) с нарушением слуха
В) с нарушением опорно-двигательного аппарата
Г) с речевыми отклонениями
4.С психопатоподобным поведением. Выражена аффективная возбудимость, расторможенность влечений. К тому же отмечается снижение эмоционально-волевой сферы и личностных качеств.
5.С выраженной лобной недостаточностью (встречается редко). Познавательная деятельность грубо страдает в связи с резким нарушением целенаправленности. У одних детей - вялость, пассивность, двигательная заторможенность, у других - импульсивность, суетливость, эйфория. Очень своеобразна речь, часто ее внешнее богатство сочетается с непониманием, бездумным повторением. Грубое недоразвитие личности, некритичность к себе, отсутствие смущения, обиды, страха.
Деменция по динамике бывает:
1. Органическая (непрогрессирующая)
2. Прогрессирующая Деменция по этиологии бывает:
1. Эпилептическая
2. Шизофреническая
3. Постэнцефалическая
4. Травматическая
На основе специфики клинико-психологической структуры Сухарева выделяет 4 типа деменции в зависимости от преобладания того или иного дефекта:
1. низкий уровень обобщения.
2. грубые нейродинамические расстройства
3. недостаточность побуждения к деятельности
4. нарушение критичности и целенаправленности мышления.
По современной международной классификации (МКБ - 10) на основе психометрических исследований и подсчета коэффициента интеллекта все формы умственной отсталости можно разделить на 4 степени глубины интеллектуального дефекта:
1. Легкая умственная отсталость (40-69 баллов)
2. Умеренная умственная отсталость (35-49)
3. Тяжелая умственная отсталость (20-34)
4. Глубокая умственная отсталость (ниже 20).
Деление по степени выраженности дефекта имеет важное значение т.к. глубокое поражение влияет на особенности клинических проявлений. В зависимости от типа выраженности нарушения решается вопрос о типе учреждения, куда рекомендуют отправить ребенка.

24. Клинический симптомокомплекс тяжелой степени умственной отсталости.
Уровень когнитивных способностей (КИ) 20-34, соответствует возрасту 3-6 лет. Уровень социального функционирования низкий. (имбецильность)
При каких-либо негативных проявлениях могут применяться медикаментозные средства. Для снятия возбуждения применяют галоперидол, а также неулептил с циклодолом. Таким пациентам назначается витаминотерапия, глутаминовая кислота, при наличии эндокринных нарушений - соответствующее гормональное лечение, специальная диета. Целесообразно сочетать применять применение пирацетама по 04 г в капсуле один –два раза в день, постепенно увеличивая дозу до 0,4 г три раза в день. Прием пирацетама способствует улучшению интеллектуальной деятельности, укреплению памяти, повышается усидчивость и работоспособность пациентов. В принципе, лечения имбецильности, как таковой, не существует, состояние больных не прогрессирует с течением времени, все усилия близких или воспитателей в специальных интернатах сводятся к правильному воспитанию, руководству действиями детей -имбецилов, привитию им необходимых навыков самообслуживания, приучение к элементарным трудовым действиям.

25. Клинический симптомокомплекс глубокой степени умственной отсталости.
УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ ГЛУБОКАЯ (глубокая олигофрения, идиотия) — степень умственной отсталости, при которой величина коэффициента умственного развития (IQ) составляет 20 и ниже.
Повреждения мозга, которые сопутствуют снижению интеллекта, не поддаются излечению. Умственно отсталых пациентов можно лишь поддерживать в том состоянии, в котором они находятся, облегчая им существование по мере возможности. Иногда симптоматическое лечение, назначаемое специалистами, может дать незначительные улучшения. В зависимости от необходимости пациенты должны получать стимуляторы или успокоительные, курс витаминов и других препаратов, которые помогут стабилизировать их психическое и физическое состояние.
Дети, страдающие тяжелой формой умственной отсталости, никогда не смогут стать полноценными членами общества. Они не приспособлены к труду и самостоятельной жизни. Поскольку за ними требуется постоянный уход, лучше всего поместить их в специальные учреждения, где они будут находиться под присмотром специалистов.

40)Диагностика умственной отсталости. Методы. Ранняя диагностика умственной отсталости у детей позволяет выявить ее наличие, уровень интеллекта, степень выраженности психических нарушений и своевременно начать проведение соответствующих лечебно-реабилитационных мероприятий. Хорошие результаты обычно достигаются при сочетании медицинских подходов и длительного педагогического воздействия с обучением, воспитанием ребенка, приспособлением его к окружающей обстановке, выработке бытовых навыков и максимальной компенсации имеющегося отставания в развитии.

Естественно успех всех этих мероприятий будет зависеть от того, каков исходный уровень интеллекта ребенка, насколько точно проведена диагностика умственной отсталости, в чем причина имеющихся расстройств, насколько серьезны психические и соматические нарушения, каково окружение больного и настроенность родных и близких ребенка на длительную кропотливую работу по адаптации его в обществе.

Диагностика умственной отсталости у детей: основные методы:1) Изучение анамнеза (заболевания у родственников в нескольких поколениях, течение беременности и родов, раннее развитие ребенка) 2) Клинический осмотр ребенка врачом-психиатром (а при необходимости – неврологом, эндокринологом и другими специалистами), беседа с родителями, воспитателями, педагогами, сверстниками, оценка психофизического развития ребенка и его соответствия средней возрастной норме 3) Консультация психиатра позволяет провести диагностику умственной отсталости, выявить наличие сопутствующих неврологических и психических нарушений – аутизма, нарушений поведения, психотических расстройств, эпилепсии, энуреза, заикания и др. 4) Выявление наследственных заболеваний с проведением цитогенетических, иммуногенетических исследований 5) Психологическое обследование с использованием различных тестов и методик, направленных на изучение внимания, памяти, мышления, уровня интеллекта, личностных особенностей, проведение психологической диагностики умственной отсталости 6) Специальные диагностические исследования (КТ, МРТ, УЗИ, ЭЭГ, лабораторные исследования) для выявления заболеваний нервной системы и внутренних органов, неблагоприятно влияющих на психическое развитие ребенка. 41) Основные тесты для диагностики умственной отсталости 1. В первые месяцы и годы жизни на первый план выходит оценка психомоторного и речевого развития ребенка путем наблюдения за его поведением, общением, речью, игрой. В этом возрасте используются простые тесты на различение предметов по форме, величине, цвету, выполнение точных движений, собирание пирамидки, постройка башни из кубиков, игровые задания с игрушками, лепка и т.п. 2. У дошкольников и младших школьников широко используются такие психологические методики диагностики умственной отсталости у детей, как исследование понимания переносного смысла пословиц и поговорок, обобщения, сравнения и исключения понятий, классификации предметов и выделении существенных признаков и др. Для этого в распоряжении психологов имеется обширный наглядный хорошо иллюстрированный материал в виде книг, альбомов, карточек. 3. Уровень невербального интеллекта достаточно информативно определяет методика Равена (цветные матрицы можно использовать с 4,5 лет, стандартные – с 8 лет). 4. Методика Векслера (есть взрослый и адаптированный для детей вариант) – диагностика умственной отсталости основана на определении так называемого коэффициента интеллекта IQ (при нарушениях интеллекта этот показатель ниже 70). 5. Тест Айзенка (с 18 лет и старше ).6. Тесты Амтхауэра, Кеттелла и др. В большинстве случаев правильная диагностика умственной отсталости у детей возможна в процессе внимательного осмотра ребенка опытным врачом-психиатром в динамике. Выраженная степень интеллектуальной недостаточности при этом определяется в первые годы жизни, а вот точная диагностика нарушений интеллекта при легкой умственной отсталости обычно возможна лишь в возрасте 5-7 лет, то есть при подготовке ребенка к школе и в процессе его обучения в 1-2 классе. В общем, не стоит затягивать с обращением к специалисту при наличии каких-либо проблем с развитием ребенка. Ранняя диагностика умственной отсталости позволит начать лечение как можно раньше и улучшить прогноз заболевания, обеспечить удовлетворительную социальную адаптацию. 42) Диагностика умственной отсалости у дошкольников. У дошкольников и младших школьников широко используются такие психологические методики диагностики умственной отсталости у детей, как исследование понимания переносного смысла пословиц и поговорок, обобщения, сравнения и исключения понятий, классификации предметов и выделении существенных признаков и др. Для этого в распоряжении психологов имеется обширный наглядный хорошо иллюстрированный материал в виде книг, альбомов, карточек
В исследовании по диагностике умственной отсталости детей раннего возраста опираются на положения ученых о том, что психика ребенка развивается в процессе усвоения и присвоения общественного опыта, происходящих в процессе активной деятельности. В каждом возрастном периоде выделяется своя ведущая деятельность, которая оказывает решающее влияние на ход психического развития. Известно, что у ребенка раннего возраста ведущей деятельностью является предметная, в процессе которой и происходит развитие моторики, восприятия, мышления, речи и других процессов.
При подходе к отбору диагностических методик учитывают, что в этом возрасте общественный опыт усваивается путем подражания действиям взрослого. При оценке действий ребенка важной теоретической основой для нас являлась концепция зоны ближайшего развития. В умственном развитии ребенка Л. С. Выготский выделяет два уровня: актуальный (или достигнутый к настоящему моменту) и "потенциальный", связанный с зоной ближайшего развития. Последний определяется способностью ребенка в сотрудничестве со взрослыми усваивать новые способы действия, поднимаясь тем самым на более высокую ступень умственного развития. При этом наличие широкой зоны ближайшего развития у ребенка является более надежным (по сравнению с актуальным запасом знаний и умений) признаком успешности дальнейшего обучения, чем и определяется диагностическая значимость этого критерия при оценке умственных возможностей с точки зрения перспективы развития. Зона ближайшего развития является важным показателем не только перспектив развития ребенка под воздействием обучения, но и имеет большое дифференциально-диагностическое значение с точки зрения различения степени умственного нарушения (в частности, для различения детей с задержкой психического развития и умственно отсталых, а также различения степени умственной отсталости).
Что же касается развития детей с умственной отсталостью, то у них развитие моторики идет с большим опозданием. Походка их долго остается неустойчивой, плохо координированной, отмечаются лишние движения. Как правило, у них долго не выделяется ведущая рука, нет согласованности в действиях обеих рук.
Предметными действиями эти дети своевременно не овладевают, в этом возрасте у них появляются лишь манипуляции, т.е. хаотичные, нецеленаправленные двигательные реакции. Чаще всего эти манипуляции не соответствуют назначению предмета, с которыми ребенок совершает действия
Поскольку многие обследуемые дети раннего возраста не владеют речью, либо владеют ею в недостаточном объеме, большинство предлагающихся заданий имеет невербальную форму, а результаты их выполнения оцениваются по действиям ребенка.
Задания предлагаются с учетом постепенного возрастания уровня трудностей, от наиболее простых к более сложным.
Вопрос 34 клинико-психопатологическая характеристика энцефалопатических форм пограничной интеллектуальной недостаточности

Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Церебрастенические и психоорганические синдромы.

Интеллектуальная недостаточность в данной клинической группе связана главным образом с нарушениями интеллектуальной деятельности и предпосылок интеллекта, обусловленными остаточными явлениями органического поражения головного мозга вследствие перенесенных мозговых инфекций, травм, интоксикаций.

При церебрастенических состояниях на первый план выступают утомляемость и истощаемость при незначительных физических и психических нагрузках, особенно в младшем школьном возрасте, когда ребенку предъявляют не только повышенные, но и новые требования. Интеллектуальная недостаточность при этом определяется неравномерной, колеблющейся работоспособностью, замедленным темпом психической деятельности, низкой продуктивностью, нарушениями внимания и памяти.

Эмоционально-волевые расстройства проявляются в виде снижения (повышения) настроения, сочетающегося с агрессивностью, патологии влечений (сексуальной расторможенности, склонности к уходам из дома, бродяжничеству, прожорливости и пр.).

Аффективные нарушения выражаются в немотивированных колебаниях настроения церебрально-органического регистра и могут сопровождаться бурными двигательными и вегетативными реакциями. В таком состоянии ребенка трудно успокоить, вывести из ситуации конфликта путем убеждений и разъяснений.

Неврозоподобные расстройства обнаруживаются уже в раннем возрасте и проявляются повышенной возбудимостью и неустойчивостью вегетативных реакций, нарушениями сна и аппетита, особой чувствительностью к внешним воздействиям, эмоциональную возбудимостью, впечатлительностью, лабильностью настроений. Эти нарушения нередко сопровождаются общей двигательной расторможенностью, суетливостью.

Апатические расстройства характеризуются явлениями вялости, замедленности, монотонности и слабости побуждений. Дети с аппатическими расстройствами пассивны, безынициативны. Их интеллектуальная деятельность значительно нарушена. При выполнении трудных заданий, связанных с интеллектуальным напряжением и концентрацией внимания, симптомы вялости нарастают, усиливается замедленность инертность, появляется склонность к персеверациям.

В отличие от парциальных задержек возрастного развития отдельных компонентов познавательной деятельности, при энцефалопатических формах имеет место повреждение структуры высших корковых функций, что приводит к формированию устойчивых форм интеллектуальной недостаточности.

Детские церебральные параличи.

Детские церебральные параличи (ДЦП) рассматривают как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза (В.В.Ковалев, 1974). Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин ДЦП.

Мозговой органический дефект, составляющий патогенетическую основу ДЦП, появляется рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, обеспечивающие формирования основных структур и механизмов мозга.

 

Вопрос 35 клинико-психопатологическая характеристика смашанных форм пограничной интеллектуальной недостаточности

Смешанные (дезонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Общее недоразвитие речи.

Термин «общее недоразвитие речи» отражает феноменологическтй подход к нарушению речевого развития, принятого в логопедии. Он не претендует на патогенетический анализ структуры дефекта. ОНР обычно является следствием резидуально-органического поражения мозга.

Их можно разделить на три группы.

Первая группа – неосложненный вариант с ОНР. Здесь отмечаются только признаки общего недоразвития речи без других выраженных отклонений нервно-психической деятельности.

Вторая группа – осложненный вариант, при котором имеет место дезонтогенетически-энцефалопатическийсимптомокомплекс нарушений. Клиническая картина характеризуется сочетанием речевого недоразвития с рядом неврологических и психопатологических синдромов, из которых ведущие – гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический, синдром двигательных расстройств.

Третья группа – наиболее стойкое и специфическое речевое недоразвитие, которое клинически обозначается как моторная аллалия («афазия развития», «врожденная афазия»). Характерным признаком этой формы речевой патологии является выраженное недоразвитие всех сторон речи – фонематической, лексической, синтаксической, морфологической, всех видов речевой деятельности, в том числе устной и письменной речи. При аллалии речь нарушается в результате раннего поражения (в доречевом периоде) речевых зон мозга.

Таким образом, клиническая картина пограничной интеллектуальной недостаточности при ОНР характеризуется смешанным дизонтогенетически-энцефалопатическимсимптомокомплексом, проявляющимся в позднем начале развития речи, зависимости тяжести речевого дефекта от выраженности резидуально-органического поражения мозга, задержанном или нарушенном формировании ряда высших корковых функций, наличии органических психопатологических симптомов.

 

Вопрос 36 отграничение нарушений интеллектуального развития от детской шизофрении

Отграничение от детской шизофрении. Между состоя­ниями психического недоразвития и шизофренией имеется глу­боко принципиальное различие. Первые — это дефекты психики, возникшие в результате помех, вставших на пути нормального со­зревания интеллекта, вторая — либо текущий, либо отзвучавший болезненный процесс. Иными словами, шизофрения отличается
динамично появляющейся, развивающейся и затем редуцирую­щейся продуктивной симптоматикой, тогда как при умственной отсталости никаких процессуальных явлений нет. Однако в детс­ком возрасте разграничение психической отсталости и психозов нередко представляет значительные трудности. Во-первых, это связано с тем, что у детей психотическая симптоматика лишена яркости, стерта и рудиментарна, а при медленном развитии за­болевания и вовсе не выражена. Во-вторых, чем младше ребенок, тем больше в процессе развертывания психоза наслаивается ин­теллектуальных изменений, которые нередко затушевывают более специфические симптомы. В-третьих, часто бывает трудно выя­вить столь важный для дифференциальной диагностики пред­шествующий психозу период психического здоровья. При нали­чии же дизонто генетических явлений ситуация усложняется еще больше. В-четвертых, преобладание вялых типов течения у млад­ших детей почти полностью лишает симптоматику психоза убе­дительных признаков. В то же время дифференциальному диаг­нозу помогает тот факт, что структура интеллекта отсталых более равномерна, чем при шизофрении. Если же умственно отсталому свойствен тот или иной вид односторонней одаренности (музы­кальная, графическая, способность к счету), наклонность к резо­нерству, бесплодное мудрствование с хорошей механической памятью, то квалификация его состояния окажется сложной. Од­нако сходство такого больного с больным шизофренией ограничи­вается диссоциацией между богатым лексиконом и низкой продук­тивностью. У него невозможно обнаружить шизофренические расстройства мышления и эффективности, его основное наруше­ние — недоразвитие познавательной деятельности. С. Koupernik (I960) подтверждает эту мысль, говоря, что наибольшую трудность среди психозов для диагностики представляют вялотекущие, а среди случаев умственной отсталости те, при которых в клинической кар­тине имеются странности и неравномерный тип дефекта.
Отграничение легких форм олигофрении от шизофрении, как правило, значительных трудностей не представляет. Для них ха­рактерны более или менее соразмерное нивелирование интеллек­туального профиля и типичный ход развития. В то же время «ори­гинальные», «странные», «копающиеся в себе», малоконтактные, сверхподвижные, тревожно-возбужденные дети с дебильностью нередко требуют серьезной диагностической работы. Обнаруже­ние неврологических симптомов, психической истощаемости, не­равномерности или выпадения некоторых психофизиологических функций делает более вероятным резидуально-органическую, а
не шизофреническую этиологию дефекта. Тяжелые и глубокие формы олигофрении при наличии эхолалии, эхопраксии, аутис-тических форм поведения («псевдоаутизм»), вычурных, кататоно-формных моторных проявлений, особенно в 3—4-летнем возрас­те, также могут ввести в заблуждение (WieckCh., 1965).
По нашему мнению, наибольшие сложности возникают в связи с отграничением атонической формы психического недо­развития. Как уже показано, в ее клинической картине преоб­ладают нарушения целенаправленной активности (от аспонтан-ности до акатизии), недостаточность интереса к окружению, аффективная незрелость и неустойчивость, недифференцирован-ность эмоций, слабость инстинктов, отдельные стереотипии. Вся эта симптоматика нередко напоминает детскую шизофрению или аутизм. Однако у отсталых уже с рождения или в самом ран­нем возрасте резко замедлен темп как психического, так и моторного развития, весьма слаба память. Несмотря на все не­совершенство речи и ее нарушения, у отсталых она служит средством общения. Недостаточная общительность больных объясняется не тем, что они активно отгораживаются от окру­жающего мира, а их неумением вступить в контакт. Их аф­фективная жизнь действительно беднее и менее дифференци­рована, чем у других отсталых, но она не извращена и не от­сутствует вовсе, как это имеет место при шизофрении. Больные с атонической формой недоразвития привязаны к своим близ­ким, способны интересоваться играми, не чуждаются детского коллектива. У них отсутствует продуктивная психотическая сим­птоматика, а возможные колебания в психическом статусе обычно связаны с неблагоприятными внешними обстоятельствами или вредностями и никогда не завершаются стойкими ухудшения­ми, которые можно было бы рассматривать как шизофрени­ческую деградацию.
Отграничение от раннего детского аутизма. Атоническая форма недоразвития отличается от него тем, что поведение боль­ного определяется грубой апрозексией, недоосмышлением си­туации и своего в ней места. Рано появляющееся стереотип­ное поведение обычно очень примитивно (выкрикивания, под­прыгивания) и практически не меняется, отличаясь от более Дифференцированных и редуцирующихся с течением времени эутистических ритуалов. При психическом недоразвитии посред­ством шкалы Векслера (ABM —WISC) обнаруживают при мень­ших результатах более низкие показатели по невербальным суб­тестам, меньший разрыв между вербальным и невербальным ->л* 371показателями, меньший диапазон различий по субтестам, чем при детском аутизме (Каган В. Е., 1981). Из четырех критериев, используемых М. Rutter (1978) для диагностики аутизма, пси­хическое недоразвитие может быть отдифференцировано на основании несоответствия трем из них: иного типа развития навыков общения, отсутствия своеобразных языковых рас­стройств и стремления к сохранению неизменности порядка вещей или ситуаций.

38)Ранняя диагностика умственной отсталости. Чем в более раннем возрасте удастся выявить умственную отсталость, тем раньше можно будет начать обучать ребенка по наиболее подходящей для него коррекционной программе. Обычно глу