Тема 4.4. Обмен фенилаланина, тирозина, аспарагиновой,

Глутаминовой кислот, валина, лейцина и изолейцина.

Вопросы для самоподготовки.

1. Напишите формулы фенилаланина и тирозина.

2. Напишите процесс превращения фенилаланина и тирозина в фумаровую и ацетоуксусную кислоты.

3. Напишите процесс синтеза адреналина.

4. Напишите процесс синтеза тироксина.

5. Нарисуйте схему превращения тирозина в меланин.

6. Нарисуйте схему обмена фенилаланина и тирозина.

7. Укажите на схеме места возможных генетически обусловленных блоков.

8. Назовите генетический дефект, приводящий к развитию фенилкетонурии.

9. Назовите основные клинические проявления фенилкетонурии.

10. Какой режим питания следует рекомендовать при фенилкетонурии и тирозинозе?

11. Назовите основные принципы лечения фенилкетонурии.

12. Назовите локализацию генетического дефекта, приводящего к развитию тирозиноза.

13. Назовите лабораторно-диагностические признаки тирозиноза.

14. Назовите локализацию генетического дефекта, приводящего к развитию алкаптонурии.

15. Назовите диагностические признаки алкаптонурии.

16. Назовите локализацию генетического дефекта, приводящего к развитию альбинизма.

17. Назовите диагностические признаки альбинизма.

18. Что такое скрининг программа?

19. Назовите условия, необходимые для проведения скрининг-программ по выявлению наследственных заболеваний обмена аминокислот.

20. Назовите аминокислоты, являющиеся медиаторами нервной системы.

21. Назовите аминокислоты, являющиеся предшественниками медиаторов нервной системы.

22. Перечислите биологически активные вещества, для синтеза которых необходима глутаминовая кислота.

23. Составьте схему обмена глутаминовой кислоты в организме.

24. Напишите процесс превращения глутаминовой кислоты в глутамин.

25. Укажите биологическое значение глутамина.

26. Составьте схему использования амидного азота глутамина для синтеза различных соединений.

27. Перечислите биологически активные вещества, для синтеза которых необходима аспарагиновая кислота.

28. Назовите аминокислоту, из которой в организме человека образуется α-аланин.

29. Из какой аминокислоты в организме человека образуется β-аланин?

30. Составьте схему обмена аспарагиновой кислоты в организме.

31. Напишите процесс образования аспарагина.

32. Укажите биологическое значение аспарагина.

33. Напишите структурные формулы валина, лейцина и изолейцина.

34. Назовите места катаболизма аминокислот с разветвленной углеродной цепью.

35. Напишите уравнение реакции трансдезаминирования валина.

36. Назовите ферменты и коферменты, катализирующие реакцию трансдезаминирования валина.

37. Напишите уравнение реакции трансдезаминирования лейцина.

38. Назовите ферменты и коферменты, катализирующие реакцию трансаминирования лейцина.

39. Напишите уравнение реакции трансаминирования изолейцина.

40. Назовите фермент и кофермент, катализирующий реакцию трансаминирования изолейцина.

41. Назовите биохимические признаки заболевания «болезнь с запахом кленового сиропа».

42. Назовите клинические проявления заболевания «болезнь с запахом кленового сиропа».

 

Вопросы, задачи и упражнения для самоконтроля.

1. В каких процессах используются безазотистые остатки аминокислот:

1. фенилаланин; 2. глутаминовая кислота; 3. лейцин; 4. изолейцин.

а) глюконеогенез; б) кетогенез; в) оба процесса.

2. Через какие метаболиты включаются в окисление пировиноградной кислоты безазотистые остатки аминокислот:

1. пируват; 2. α-кетоглутарат; 3. сукцинил-КоА; 4. оксалоацетат.

а) валин; б) аспарагиновая кислота; в) глутамин; г) глутаминовая кислота; д) лейцин.

3. Укажите соответствие:

1. фенилаланин; 2. тирозин; 3. пролин; 4. аспарагиновая кислота; 5. валин.

а) заменимая; б) незаменимая; в) условно заменимая.

4. Напишите схему синтеза глутамата из глюкозы.

5. Укажите, где синтезируется:

1. печень; 2. почки; 3. надпочечники; 4. меланоциты; 5. щитовидная железа.

а) меланины; б) йодтиронины; в) адреналин; г) гомогентизиновая кислота.

6. В синтезе тирозина участвует:

1) пиридоксальфосфат;

2) тетрагидрофолевая кислота;

3) НАДФН⁺(Н⁺);

4) НАДН⁺(Н⁺).

7. Катаболизм фенилаланина начинается с реакции:

1) декарбоксилирования;

2) трансаминирования;

3) дегидрирования;

4) гидроксилирования;

5) трансметилирования.

8. Предшественники и биологическая роль основных биогенных аминов

	Сер	Три	Тир	Глу	Гис
Продкутыдекарбоксилирования
Биологически активные вещества
Формулы
Физиологическая роль

 

9. Дополните схему недостающими компонентами:

Фен 1_____ 2_____ 3_____ 4_____ адреналин

10. Сравните ферменты:

1. фенилаланинтрансаминаза; 2. фенилаланингидроксилаза; 3. тирозингидроксилаза; 4. дофамингидроксилаза; 5. ДОФА-декарбоксилаза

а) необходим для синтеза тирозина; б) участвует в образовании ДОФА; в) катализирует синтез дофамина.

11. Вспомните процесс глюконеогенеза, дополните схему:

Пируват … ЩУК … Глюкоза

 

ВОПРОСЫ К ИТОГОВОМУ ЗАНЯТИЮ

«ОБМЕН АЗОТСОДЕРЖАЩИХ СОЕДИНЕНИЙ».

 

1. Назовите и напишите формулы незаменимых аминокислот.

2. Назовите аминокислоты, подвергающиеся в кишечнике гниению, продукты гниение, их обезвреживание (формулы).

3. Напишите процесс дезаминированияфенилаланина (ферменты, коферменты).

4. Напишите процесс трансаминирования изолейцина. Назовите фермент (кофермент), катализирующий эту реакцию.

5. Напишите процесс трансдезаминированиявалина. Назовите ферменты (коферменты), осуществляющие эти реакции.

6. Какая из аминокислот и почему дезаминируется в животных тканях с наибольшей скоростью. Напишите в формулах процесс, назовите фермент (кофермент).

7. Напишите процесс декарбоксилирования и окисления триптофана. Укажите продукт и его физиологическую роль в организме.

8. Напишите процесс декарбоксилирования дикарбоновых аминокислот (ферменты, коферменты), физиологическая роль продуктов декарбоксилирования.

9. Напишите процесс декарбоксилирования гистидина, укажите фермент (и его кофермент), осуществляющий этот процесс и физиологическую роль продукта декарбоксилирования.

10. Напишите процесс синтеза глутамина. Назовите фермент (и его кофермент), каталирирующий эту реакцию. Физиологическое значение процесса.

11. Напишите процесс обезвреживания аммиака в нервной ткани (формулы).

12. Напишите процесс восстановительного аминирования α-кетоглутаровой кислоты (фермент, кофермент).

13. Напишите процесс биосинтеза мочевины (компартментализация процесса).

14. Напишите процесс образования в почках аммонийных солей.

15. Биосинтез креатинфосфата из глицина (формулы, локализация процесса).

16. Синтез цистеина из метионина (формулы).

17. Напишите превращения фенилаланина и тирозина в фумарат и ацетоацетат (формулы).

18. Напишите процесс синтеза катехоламинов из тирозина.

19. Синтез катехоламинов из фенилаланина (формулы).

20. Напишите процесс синтеза гормонов щитовидной железы из тирозина.

21. Понятие об азотистом балансе. Полноценные и неполноценные белки. Заменимые и незаменимые аминокислоты. Белковое голодание. Белковые резервы организма.

22. Переваривание белков. Всасывание аминокислот. Превращение аминокислот в печени. Гниение аминокислот в кишечнике, обезвреживание продуктов гниения.

23. Дезаминирование аминокислот в тканях животного происхождения (виды, механизмы, ферменты, коферменты, обеспечивающие дезаминирование).

24. Трансаминирование аминокислот. Специфичность трансаминаз. Физиологическое значение реакций трансаминирования.

25. Декарбоксилирование аминокислот. Физиологиченское значение продуктов декарбоксилирования аминокислот. Обезвреживание продуктов декарбоксилирования.

26. Образование глутамина. Превращение глутамина в печени и почках, судьба выделяющегося аммиака. Роль обмена глутамина в регуляции кислотно-щелочного равновесия организма.

27. Биосинтез мочевины (последовательность реакций, ферменты, энергетический баланс). Взаимосвязь цикла мочевины и цикла трикарбоновых кислот. Гипераммониемии. Печеночная кома.

28. Обмен глицина и серина. Использование глицина для биосинтеза биологически активных соединений. Серин как источник одноуглеродных групп.

29. Обмен и биологическое значение серосодержащих аминокислот. Роль метионина в реакциях трансметилирования. Врожденные нарушения обмена серосодержащих аминокислот.

30. Обмен фенилаланина и тирозина (распад до фумаровой и ацетоуксусной кислот). Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина (фенилкетонурия, тирозинемия, алкаптонурия, альбинизм). Диагностика и биохимические принципы коррекции.

31. Использование тирозина для биосинтеза катехоламинов, меланина и гормонов щитовидной железы.

32. Обмен моноаминодикарбоновых аминокислот (использование для биосинтеза биологически активных соединений).

33. Обмен триптофана (использование для биосинтеза мелатонина, серотонина, никотинамида). Врожденные нарушения обмена триптофана.