Тема 4.2. Источники и пути обезвреживания аммиака

В различных тканях.

Вопросы для самоподготовки

 

1. Назовите источник аммиака в клетках

2. Назовите пути обезвреживания аммиака в организме.

3. Назовите основной путь обезвреживания аммиака в организме.

4. Аминокислоты, участвующие в обезвреживании аммиака.

5. Назовите органы, в которых осуществляется процесс синтеза мочевины.

6. Напишите в формулах процесс синтеза мочевины.

7. Назовите ферменты, катализирующие процесс образования мочевины.

8. Напишите схему орнитинового цикла. Покажите на схеме места возможных метаболических блоков.

9. Назовите фермент, дефект которого характеризуется аргининянтарной аминоацидурией.

10. Назовите фермент, дефект которого характеризуется гипераргининемией.

11. Назовите фермент, дефект которого характеризуется цитруллинемией.

12. Назовите фермент, дефект которого характеризуется гипераммониемией.

13. Сколько молекул аммиака обезвреживается при синтезе 1 моль мочевины?

14. Сколько молей АТФ затрачивается в орнитиновом цикле на синтез 1 молекулы мочевины?

15. Объясните возможный механизм токсического действия аммиака на клетки головного мозга.

16. Укажите взаимосвязь цикла мочевины и цикла трикарбоновых кислот.

17. Напишите процесс образования глутамина.

18. Напишите процесс образования аспарагина.

19. Назовите фермент, катализирующий образование глутамина.

20. Назовите органы, в которых аммиак обезвреживается путем образования амидов. Судьба глутамина в почках и кишечнике.

21. Назовите амид, синтез которого идет наиболее интенсивно.

22. Назовите три аминокислоты, образующиеся в процессе восстановительного аминирования в тканях человека и животных.

23. Напишите биосинтез аланина в процессе восстановительного аминирования.

24. Напишите процесс восстановительного аминирования для α-кетоглутарата.

25. Напишите процесс восстановительного аминирования для оксалоацетата.

26. Назовите ферменты, участвующие в процессе восстановительного аминирования.

27. Назовите коферменты ферментов, осуществляющих процесс восстановительного аминирования.

28. Напишите процесс гидролиза амидов.

29. Назовите фермент, катализирующий гидролитическое расщепление глутамина.

30. Напишите путь обезвреживания аммиака, преобладающий в почках.

31. Напишите реакцию образования хлорида аммония. Какова его роль в сохранении щелочных резервов крови?

 

Вопросы, задачи и упражнения для самоконтроля:

1. Источником аммиака в организме является:

1) дезаминирование аминокислот;

2) катаболизм пуриновых нуклеотидов;

3) инактивация биогенных аминов;

4) процессы гниения белков в кишечнике;

5) распад мочевины.

2. Выберите конечные продукты азотистого обмена.

1) глутамин;

2) карнитин;

3) мочевина;

4) аланин;

5) аммонийные соли.

3. Сравните реакции обезвреживания аммиака в печени и мышцах.

1. мышцы; 2. печень; 3. обе ткани; 4. ни одна.

а) синтез карбамоилфосфата; б) синтез глутамина; в) образование аммонийных солей; г) синтез аланина в больших количествах.

4. Напишите реакцию обезвреживания аммиака в мозге. Назовите фермент. Какова судьба продукта реакции?

5. Сравните ферменты:

1. карбамоилфосфатсинтетаза; 2. глутаминаза; 3. глутаминсинтаза; 4. глутаматдегидрогеназа; 5. АЛТ.

а) используется для обезвреживания аммиака в печени; б) используется для дезаминированияаланина в печени; в) необходим для расщепления глутамина в почках.

6. Заполните цепь реакций, подставив вместо цифр названия метаболитов:

2 4

NH₃ 1 Цитруллин 3 Аргинин + Фумарат

Назовите ферменты, которые участвуют в этих реакциях.

7. Какие из перечисленных ферментов локализованы в митохондриях?

1) карбамоилфосфатсинтетаза;

2) аргиназа;

3) орнитинкарбамоилтрансфераза;

4) аргининосукцинатлиаза;

5) аргининосукцинатсинтетаза.

8. Выберите ферменты, которые нуждаются в источнике энергии:

1) орнитинкарбамоилтрансфераза;

2) карбамоилфосфатсинтетаза;

3) аргининосукцинатсинтетаза;

4) аргиназа;

5) аргининосукцинатлиаза.

Напишите формулами реакции, которые катализируют выбранные Вами ферменты.

9. При энзимопатиях ферментов орнитинового цикла нарушен синтез ферментов:

1. орнитинкарбамоилтрансфераза; 2. аргининосукцинатлиаза; 3. карбамоилфосфатсинтетаза; 4. аргиназа; 5. аргининосукцинатсинтетаза.

а) гипераммониемия; б) цитруллинемия; в) гипераргининемия.

10. При нарушениях орнитинового цикла в крови повышается содержание:

1) аланина;

2) орнитина;

3) глутамата;

4) глутамина;

5) аммиака.