Стадии и симптомы внутрипеченочной ПГ

В зависимости от степени нарушения кровотока и его проявлений портальная гипертензия при циррозе печени имеет четыре стадии. Каждая из них проявляется особыми симптомами, их количество и степень проявления нарастают с развитием патологии.

1 стадию называют начальной, или доклинической. Это означает, что она не дает специфичных для ПГ симптомов, и врач не может поставить диагноз без специальных исследований. Пациенты жалуются на такие симптомы:

• неустойчивый стул (чередование поносов и запоров или расстройство желудка) и метеоризм;
• тошноту;
• боль под ложечкой и вокруг пупка;
• слабость, плохое самочувствие.

2 стадия — умеренная, или компенсированная. Описанные выше симптомы проявляются чаще и нарастают: появляются чувство распирания живота; раннее насыщение (ощущение, что желудок переполнен, хотя пациент съел совсем немного). Увеличиваются печень и селезенка.

3 стадия — выраженная, или декомпенсированная (осложненная). Кроме расстройств пищеварения, появляются симптомы, характерные для портальной гипертензии: отеки, асцит, увеличение селезенки, кровоточивость слизистых оболочек носа, рта. Асцит и отеки на этой стадии уменьшаются применением диуретиков и диеты; кровотечений не бывает или они редки и непродолжительны.

4 стадия характеризуется развитием осложнений, которые позволяют поставить предварительный диагноз ПГ. У больного наблюдаются:

• Появление «головы медузы» вокруг пупка из-за расширения подкожных вен передней стенки живота, развитие или обострение геморроя. Инструментальные обследования показывают расширение вен нижней части пищевода.
• Продолжительные, повторяющиеся кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и геморроидальные кровотечения.

Отеки, нарастающий асцит, которые все труднее или уже невозможно корректировать диуретиками и диетой.

На четвертой стадии у больного может начаться желтуха: желтеют белки глаз, а в дальнейшем и кожа. На поздних сроках цирроза печени присоединяется и нарастает печеночная энцефалопатия.

Внимание!

Для лечения и профилактики гепатита наши читатели успешно используют метод Галины Савиной! Читать далее»

Диагностика

Осмотр начинается с опроса пациента: как давно он чувствует боли, тяжесть в животе, тошноту; если живот увеличен в размерах, то когда это началось; была ли рвота с кровью, темный стул. Имеет значение образ жизни человека, его пищевые пристрастия и вредные привычки, наличие хронических и наследственных заболеваний, опухолей; лекарства, которые он принимает, контакт с токсическими веществами. При осмотре врач обращает внимание на следующее:

• признаки желтухи;
• увеличение живота;
• появление вокруг пупка «головы медузы» и сосудистых звездочек на туловище: они возникают из-за расширения мельчайших сосудов — капилляров.

При пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях инфекционных заболеваний. При измерении артериального давления может выявиться его понижение.

Анализы и обследования

Появление одного из типичных симптомов (асцита, кровотечения) упрощает постановку диагноза «портальная гипертензия». Однако для того чтобы выявить ее непосредственную причину, необходимо детальное обследование.

1. Лабораторные анализы крови. Общий анализ крови показывает снижение уровней тромбо-, лейко-, эритроцитов, а печеночные пробы демонстрируют изменения, характерные для гепатита и цирроза печени. Также больному:

• Делают анализ крови на вирусные гепатиты и аутоиммунные антитела.
• Определяют концентрацию Fe в сыворотке крови и в печени; медь-содержащего белка церуллоплазмина в плазме крови, выделение меди с мочой, ее количество в паренхиме печени.
• Проводят анализ на свертываемость крови — коагулограмму. Факторы свертывания в основном образуются в печени, поэтому, если она не справляется со своими функциями, кровь сворачивается хуже.

Общий анализ мочи позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей. У людей с отеками и асцитом определяют суточный диурез и потери белка с мочой.

2. Инструментальные исследования. В некоторых случаях печеночные пробы могут оставаться в рамках нормы даже при выраженной ПГ. Оценить состояние печени, вен «в зоне риска» и артерий системы V. Portae позволяют:

• Эндоскопическая диагностика: фиброгастродуоденоскопия (осмотр пищевода и желудка через эндоскоп) и ректороманоскопия (осмотр прямой и начала сигмовидной кишки). Под слизистой оболочкой внутренних органов отчетливо заметно варикозное расширение сосудов.
• УЗИ-исследования. Они позволяют увидеть диаметр портальной, селезеночной вен, оценить проходимость воротной вены; размеры и структуру печени, селезенки. Ультразвуковая доплерография визуализирует кровоток по крупным артериям, показывает тромбоз, сужение и «обходные пути» (коллатерали), по которым кровь обходит препятствие в уплотнившейся печени.
• Рентген-диагностика: эзофагография (исследование пищевода с контрастом), рентген-ангиография, гепатосцинтиграфия. Это исследование печени не только позволяет оценить размеры и структуру органа, но и дает основание диагностировать портальную гипертензию. В норме контрастное вещество накапливается только в печени, а при ПГ — и в селезенке. Самый современный способ рентгеновского обследования внутренних органов — компьютерная томография (КТ), которая дает объемное изображение внутренних органов, вен и артерий в различных проекциях.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). В исследовании не применяются рентгеновское излучение и радиоактивные контрастные вещества. Она позволяет получить подробное изображение органов и сосудов.
• Биопсия печени: исследование образца ее ткани, взятое с помощью специальной тончайшей иглы. Биопсия определяет степень фиброза печени.

Самые опасные диагностические признаки, указывающие на возможность кровотечений, — расширение вен пищевода в нижней его трети и вен дна желудка. Эндоскопическим маркером угрозы кровотечения считается состояние стенок сосудов: на варикозных узелках появляются точечные кровоизлияния. Чтобы предотвратить или уменьшить проявления энцефалопатии, человека с диагнозом ПГ направляют к психоневрологу, если на осмотре пациент жаловался на сонливость, раздражительность, снижение памяти.

Гепатит - не приговор!

Многие наши читатели счастливы переменам после победы над гепатитом! Единственным действенным средством против ГЕПАТИТА стало природное средство: на ночь заваривают 2 ложки…

Читать далее»

 

Лечение

Портальная гипертензия — не отдельное заболевание, а осложнение других нарушений здоровья. Поэтому цель лечения — устранить или компенсировать основное заболевание, цирроз печени. В первую очередь пациенту назначают диету:

• В день рекомендовано употреблять не больше трех граммов соли, чтобы в организме не накапливалась жидкость, особенно при отеках и асците.
• В рационе должно быть не больше 30 граммов белка в сутки, при этом они распределяются на все приемы пищи. Низкобелковое питание снижает риск печеночной энцефалопатии.
• При болезнях печени следует отказаться от жирного, жареного, копченого, консервов, острых пряностей. Категорически запрещен алкоголь.

Портальную гипертензию лечат только оперативно, но как вспомогательные меры назначают консервативное лечение: тем, кому операция противопоказана, в период острого воспаления или во время ожидания пересадки печени. Кровотечение из вен пищевода останавливают оперативно или малоинвазивными манипуляциями:

• С помощью зонда Блекмора (его вводят в пострадавшую вену пищевода через катетер и блокируют место кровотечения). Для возмещения кровопотери проводят переливание крови или плазмы; нарушение функций печени корректируют введением лекарственных препаратов. Также проводят медикаментозную терапию для снижения давления в системе V. portae.
• Путем склерозирования (обкалывания кровоточащих сосудов через эндоскоп препаратами, которые «склеивают» сосудистые стенки, перекрывая место кровотечения сосудов, которые кровоточат).
• Наложением скобок на кровоточащий сосуд, его электроприжиганием; нанесением особой пленки или тромбина на место потенциального надрыва.

При массивном кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка необходима операция. Оперативное вмешательство иногда применяют и при геморроидальных кровотечениях.

Виды операций

При невысокой активности цирроза и компенсированном состоянии печени хирург формирует искусственный обходной путь — анастомоз. Его накладывают между воротной веной или отходящими от нее крупными венами, селезеночной или верхней брыжеечной венами и почечной либо нижней полой веной. При циррозе анастомоз накладывают так, чтобы печень, пусть и в меньшем объеме, продолжала фильтровать кровь, прибывающую к ней от органов пищеварения: если она минует печень, риск печеночной энцефалопатии возрастает.

Если наложить анастомоз невозможно или у пациента есть противопоказание (операцию не делают при массивном кровотечении и тяжелом общем состоянии), врач непосредственно оперирует варикозно расширенные вены пищевода или желудка. Во время этой полостной операции вены прошивают сквозь слизистую оболочку, «укрепляя» их. Это вмешательство проводят и при возникшем кровотечении, если остановить его другими способами не удается.

При внутрипеченочной форме на фоне цирроза печени больные часто умирают от массивного кровотечения из вен пищевода и желудка и развившейся или усилившейся печеночной недостаточности. Вовремя проведенная операция может продлить жизнь на много лет. Однако нужно помнить, что цирроз печени — неизлечимое прогрессирующее заболевание. Поэтому продолжительность жизни зависит в первую очередь от того, насколько бережно человек будет относиться к своей печени и выполнять все рекомендации врача.

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — жёлчный пигмент, один из главных компонентов жёлчи в организме человека и животных. Образуется в норме как результат расщепления белков, содержащих гем: гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Распад гемоглобина происходит в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов и печени, откуда конечные продукты попадают в жёлчь и выводятся из организма.^[1]

В крови билирубин содержится в небольших количествах в виде двух фракций: свободной и связанной. Повышение билирубина может говорить как об избыточном разрушении эритроцитов (гемолитическая желтуха и пр.), так и о нарушенном выведении билирубина из организма, например при печёночной желтухе, закупорке жёлчных протоков и прочем. Показатели общего, свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина используются для более точной диагностики.

Содержание

[скрыть]

· 1Химические свойства

· 2Функции в организме

· 3Метаболизм

o 3.1Несвязанный (непрямой) билирубин

o 3.2Связанный (прямой) билирубин

· 4Лабораторная диагностика

· 5Примечания

· 6Ссылки

Химические свойства[править | править вики-текст]

Чистый билирубин представляет собой коричневые ромбические кристаллы.^[2] Нерастворим в воде, трудно растворим в диэтиловом эфире, глицерине, в этаноле. Растворим в бензоле, хлороформе, хлорбензоле и разведённых растворах щёлочей. Билирубин поглощает синий свет с длиной волны 450—460 нм, химически трансформируясь в водорастворимую форму — люмирубин.

Функции в организме[править | править вики-текст]

Билирубин образуется под действием фермента биливердинредуктазы из биливердина, зелёного пигмента, который также является продуктом распада гема. Будучи оксидирован, билирубин может превращаться обратно в биливердин. Этот цикл реакций стал причиной гипотезы, что билирубин является главным клеточным антиоксидантом.^[3][4][5]

Метаболизм[править | править вики-текст]

Около 96 % билирубина в крови человека представлено неполярным нерастворимым непрямым билирубином, образующим комплексы с альбумином. Оставшиеся 4 % билирубина связываются с различными полярными молекулами, в основном — с глюкуроновой кислотой. При этом образуется прямой билирубин, который растворим в воде, фильтруется почками и выделяется с мочой. Уровень прямого билирубина в сыворотке крови при исследовании стандартными методами часто оказывается завышенным и составляет 1,7—8,5 мкмоль/л (0,1—0,5 мг%). Билирубин в неконъюгированной форме токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгированный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран клеток и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается на состоянии нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов. Он может проникать через гемато-энцефалический барьер, когда его концентрация в плазме крови превысит уровень насыщения высокоаффинных участков альбумина (20 — 25 мг/100 мл). Это приводит к гипербилирубинемической токсической энцефалопатии (действие на клетки базальных ядер головного мозга).

Химическое превращение гемоглобина в билирубин ретикулоэндотелиальными клетками можно наблюдать in vivo на «цветении» кровоподтёков (подкожных кровоизлияний): первоначально кровоподтёк имеет багровый или багрово-синюшный оттенок гема (иногда приобретает насыщенно синий цвет), который держится в течение 1—4 суток. Спустя 4—8 дней в кровоподтёке образуется пигменты зелёного цвета — вердоглобин и биливердин. Смешанные оттенки сохраняются до 9—12 суток, а на 12—16-й день кровоподтёк выглядит жёлтовато-серым, что обусловлено образованием билирубина.

Дальнейший метаболизм билирубина в основном происходит в печени. Он складывается из трёх процессов:

1. Поглощение билирубина паренхимальными клетками печени;

2. Конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме;

3. Секреция билирубина из эндоплазматического ретикулума в жёлчь.

При некоторых патологических состояниях человека (напр. массивном гемолизе эритроцитов при малярии, обтурации жёлчных протоков и других) концентрация билирубина в крови, а затем и в моче, повышается, что вызывает желтуху, а моча окрашивается в характерный тёмный цвет конъюгированной (растворимой) формой билирубина (симптом «моча цвета пива»).

Метаболизм гема

Несвязанный (непрямой) билирубин[править | править вики-текст]

Несвязанный (непрямой) билирубин является жёлчным пигментом, образуемым в момент распада гемоглобина и разрушения эритроцитов. В отличие от связанного (прямого) билирубина — этот пигмент не растворяется в воде и достаточно токсичен за счёт возможности легко проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность^[6].

Эритроциты (красные кровяные тельца) образуются в красном костном мозге. После повреждения или достигнув старости, они подвергаются разрушению макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе (в частности, в красной пульпе селезёнки). Из эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на молекулу гема и глобиновые цепи, далее расщепляющиеся на аминокислоты. Под действием ферментов, гем превращается в непрямой билирубин. Из-за внутримолекулярных водородных связей, непрямой билирубин нерастворим в воде. При этом он растворим в липидах и легко проникает в клеточные мембраны, нарушая метаболические процессы в клетках, что определяет его токсичность. Связываясь с альбуминами крови, непрямой билирубин транспортируется в печень.

Связанный (прямой) билирубин[править | править вики-текст]

Прямой (связанный) билирубин — это малотоксичная и растворимая в воде фракция общего билирубина крови, который образуется в печени. Синтезируясь в печени, большая часть этой фракции билирубина крови поступает далее в тонкую кишку^[7].

Под действием фермента глюкуронилтрансферазы в печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой (образует глюкуронид билирубина), благодаря чему становится водорастворимым. После этого билирубин экскретируется в составе жёлчи и поступает в тонкую кишку. От него отщепляется глюкуроновая кислота, и далее он восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена вместе с другими жёлчными компонентами повторно всасывается и по воротной венепоступает в печень (см. Кишечно-печёночная циркуляция жёлчных кислот). Остальной уробилиноген из тонкой кишки поступает в толстую кишку, где восстанавливается кишечной микрофлорой до стеркобилиногена. В нижних отделах толстой кишки стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выводится с калом.^[8] Стеркобилинпридаёт калу характерную коричневую окраску.^[9] Небольшое количество (около 5 %) стеркобилиногена всасывается в кровь и после выводится с мочой.

Лабораторная диагностика[править | править вики-текст]

Содержание билирубина в сыворотке крови определяется методом Ван ден Берга. Продуктом реакции диазореактива Эрлиха и билирубина является азобилирубин, который при положительной реакции проявляется интенсивным розовым окрашиванием. Оценку дают колориметрически.

Для определения билирубина в моче используют пробу Гаррисона — качественную реакцию, в основе которой лежит окисление билирубина до биливердина при его взаимодействии с реактивом Фуше (трихлоруксусной кислотой с хлорным железом в определённой пропорции). К моче добавляют хлористый барий, фильтруют и к осадку на фильтре добавляют несколько капель реактива Фуше. О присутствии билирубина свидетельствует появление синего или зелёного окрашивания. Проба Гаррисона является одной из самых чувствительных качественных реакций на билирубин (чувствительность 0,5—1,7 мг/100 мл), она была принята в СССР в качестве унифицированной. Поскольку в норме билирубин в моче практически отсутствует, положительная проба Гаррисона свидетельствует о наличии гепатобилиарной патологии.^[10][11]

Технология количественного определения фракций билирубина у новорождённых (Vitros BuBc). Для проведения теста используется сухой аналитический элемент многослойного разделения на полиэстеровой подложке. Показанием к применению является гипербилирубинемия (желтуха) новорождённых (физиологическая, конъюгационная, ГБН, гепатит). Этим методом можно достоверно оценить концентрации фракций билирубина у новорождённых из 70 мкл образца (в том числе капиллярная кровь) в течение 10 минут.

·

Биливердин

 

·

Билирубин

 

·

Глюкуронид билирубина

 

·

Уробилиноген

 

·

Стеркобилиноген

 

·

Стеркобилин

Примечания[править | править вики-текст]