Ответ ситуационная задача k002929

1. Хронический миелолейкоз, стабильная фаза. Анемия сложного генеза (метапластическая и ЖДА на фоне ХПН) средней степени тяжести. Метастатическая нефропатия. ХПН I В (по Рябову). ХБП?.

2. Диагноз поставлен на основании выделенных синдромов:

 

миелопролиферативный – лейкоцитарная формула без лейкемического провала, выраженный лейкоцитоз, гепатоспленомегалия;

интоксикации – за счет распада опухолевой массы и присоединения инфекции;

болевой (абдоминальный) – за счет гепатомегалии и спленомегалии, преимущественно за счет спленомегалии. Ни при одном заболевании нет такого увеличения селезёнки, как при ХМЛ, она может занимать всю левую половину живота, иногда всю брюшную полость;

суставной (артралгии) – так как в области эпифизов крупных суставов у взрослых располагается красный костный мозг. При развитии лейкоза происходит увеличение массы костного мозга за счет разрастания опухоли, что приводит к повышению внутрикостного давления, в последующем - растяжение надкостницы;

анемический – за счет метапластической анемии (вытеснение красного костного мозга опухолевой массой);

гепато- и спленомегалии – преимущественно за счёт инфильтрации органов опухолевыми клетками;

мочевой - за счёт инфильтрации органов опухолевыми клетками;

ХПН (ХПН и мочевой синдром, так же обусловлены инфильтрацией почечной ткани опухолевыми клетками).

3. Пациенту рекомендовано:

для верификации миелолейкоза и уточнения количества бластных клеток в костном мозге: стернальная пункция (миелограмма), выявление филадельфийской хромосомы;

расчет СКФ (стадия ХБП).

4. Госпитализация в профильное отделение.

Специфическая терапия – ингибитор тирозинкиназы иматиниб (Гливек) 400 мг/сут. Иматиниб является новым наиболее эффективным препаратом, который стал стандартом в лечении ХМЛ. Иматиниб селективно угнетает пролиферацию и приводит к апоптозу клеточных объединений, экспрессирующих тирозинкиназу Bcr-Abl, включая несозревшие лейкозные клетки (гибель только клеток, содержащих Ph-хромосому). Данный препарат имеет высокую эффективность на всех стадиях ХМЛ.

Хирургическое лечение: спленэктомия:

1) срочные показания - разрыв и угрожающий разрыв селезенки;

2) относительные показания - тяжелый абдоминальный дискомфорт, повторные перисплениты, глубокая тромбоцитопения, гемолитические кризы.

Симптоматическая терапия.

Трансплантация костного мозга.

5. Прогноз благоприятный при использовании ингибиторов тирозинкиназы: возможно достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Больной трудоспособен, в случае отсутствия производственных провоцирующих факторов

 

Ситуационная задача 245 [K002930]

Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Основная часть

Мужчина 52 лет, программист, жалуется на постоянную слабость, снижение веса на 5 кг за последние 2 месяца, увеличение лимфатических узлов в области головы, шеи и в подмышечных областях; сердцебиение и одышку смешанного характера при обычной физической нагрузке; ощущение тяжести в области правого подреберья; изжогу и отрыжку преимущественно после еды; снижение аппетита. Появление этих симптомов пациент ни с чем не связывает.

При осмотре: кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые, суховатые. Отѐков нет. Пальпируются затылочные, околоушные, передние и задние шейные, над - и подключичные, подмышечные лимфоузлы, округлые, до 2 см в диаметре, мягко-эластичные, однородные, с гладкой поверхностью, безболезненные, подвижные, не спаянные с кожей и между собой, кожа над ними не изменена. В лѐгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД – 16 в минуту. Границы относительной сердечной тупости не изменены. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС – 98 в минуту. АД – 120/70 мм рт. ст. Язык влажный, обложен небольшим количеством серого налѐта. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Край печени пальпируется на 3 см ниже края рѐберной дуги, плотно-эластичный, ровный, слегка болезненный. Селезѐнка не пальпируются.

При лабораторных и инструментальных исследованиях выявлены следующие данные.

Общий анализ крови: гемоглобин - 101 г/л, эритроциты – 2,6×1012/л, цветовой показатель - 0,87, ретикулоциты – 1%, тромбоциты - 115×109/л, лейкоциты - 23,1×109/л, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные нейтрофилы – 23%, лимфоциты – 75%, моноциты – 1%, СОЭ – 81 мм/ч.

Общий анализ мочи: удельный вес - 1039, жѐлтая, прозрачная, белок – 1,1 г/л, глюкоза – нет, лейкоциты - 9-15 в поле зрения, эритроциты – 3-6 в поле зрения, соли – ураты небольшое кол-во.

УЗИ органов брюшной полости: УЗ-признаки гепатомегалии, спленомегалии. Диффузная неоднородность печени и поджелудочной железы. Конкрементов, объѐмных образований не выявлено.

Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, общий билирубин – 45 мкмоль/л, АСТ – 0,92 ммоль/л, АЛТ – 0,81 ммоль/л.

Вопросы:

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

4. Определите тактику лечения данного пациента. Обоснуйте свой выбор.

5. Определите прогноз болезни и трудоспособность пациента.

ОТВЕТ:

1. Хронический лимфолейкоз, В-стадия. Метапластическая анемия легкой степени тяжести. Метапластическая нефропатия. ХБП-?

2. Диагноз выставлен на основании выделенных синдромов:

лимфопролиферативный: лимфоаденопатия и гепатоспленомегалии инфильтрация всей лимфоидной ткани опухолевыми клетками;

анемический – вследствие вымещения нормального костного мозга, опухолевой массой;

иммунодефицита – с одной стороны аналогично анемическому синдрому, а с другой стороны патологические лимфоциты вырабатывают неполноценные иммуноглобулины – в первую очередь страдает гуморальный иммунитет;

цитолиза - разрушение клеток печени;

мочевой – лейкоцитурия, гематурия, протеинурия;

интоксикации – за счет снижение иммунитета и присоединения различных воспалительных процессов, а также за счет лизиса опухолевых клеток.

Хронический лимфолейкоз, В-стадия (лимфоцитоз в крови и костном мозге Hb≥100 г/л; количество тромбоцитов крови ≥100×109/л; определяемое пальпаторно увеличение лимфоидной ткани в 3 областях и более).

Метапластическая анемия легкой степени тяжести (Hb - более 90 г/л).

Метапластическая нефропатия (мочевой синдром).

3. Пациенту рекомендовано:

стернальная пункция (миелограмма). Возможно, будет выявлена выраженная лимфоидная инфильтрация (лимфоциты составляют более 30% (иногда 50-60% и даже больше) от общего количества миелокариоцитов); значительное уменьшение количества клеток гранулоцитарного ряда.

Проведение иммунофенотипирования для определение специфической, для каждого вида лейкоза, комбинации СD – рецепторов.

4. В настоящее время специфическое лечение не показано (только при лимфоцитозе более 80% или выраженной лимфаденопатии).

Рекомендовано только динамическое наблюдение за показателями лейкоцитов и лимфоцитов.

Избегать инсоляции, препаратов, влияющих на иммунную систему

5. Прогноз благоприятный.

Больной трудоспособен в случае отсутствия производственных провоцирующих факторов

Ситуационная задача 246 [K002931]

Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Основная часть

Больной К. 49 лет, экономист, жалуется на головные боли, головокружение, повышение артериального давления до 160/100 мм рт. ст., инспираторную одышку и чувство сердцебиения при незначительной физической нагрузке, сердце, отѐки верхних и нижних конечностей. Из анамнеза известно, что 5 лет назад через 2 недели после проведения вакцинации у пациента в течение нескольких дней отмечалась макрогематурия. Из-за занятности за медицинской помощью не обращался. Сохранялось удовлетворительное самочувствие. Последние полгода отмечена артериальная гипертензия, до 190/100 мм рт. ст. Неделю назад отметил боль в ротоглотке при глотании, однократное повышение температуры тела до 38,0°С градусов, не лечился. Одновременно заметил отѐки ног, лица, снижение суточного диуреза. При исследовании общего анализа мочи выявлена протеинурия, лейкоцитурия. Перенесѐнные заболевания: частые ОРЗ, ангины. Вредные привычки отрицает.

Объективно: состояние средней степени тяжести. Рост - 183 см, масса тела - 90 кг. Температура тела - 36,2°С. Лицо бледное, одутловатое, веки отѐчны, глаза сужены. Кожные покровы и слизистые бледные, чистые, влажные. Выраженные отѐки на голенях. Щитовидная железа не пальпируется. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Грудная клетка нормостенической формы, симметричная. При сравнительной перкуссии ясный лѐгочный звук. Частота дыхания - 16 в минуту. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Пульс одинаков на обеих лучевых артериях, 90 в минуту, удовлетворительного наполнения, напряжѐн. При аускультации: тоны сердца ясные, числом два, ритм правильный, акцент II тона над аортой, АД - 180/100 мм рт. ст. Слизистая задней стенки глотки и мягкого нѐба бледно розовая, чистая. Нѐбные миндалины не увеличены, слизистая их бледно-розовая чистая, лакуны их свободные. Живот симметричный, мягкий, безболезненный во всех отделах при поверхностной и глубокой пальпации, передняя брюшная стенка отѐчна. Пальпация правого подреберья безболезненна, край печени не пальпируется, размеры по Курлову: 10×9×8 см. Селезѐнка не увеличена. Поясничная область отѐчна, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Почки не пальпируются.

При лабораторных и инструментальных исследованиях получены следующие данные.

Общий анализ крови: гемоглобин - 120 г/л, эритроциты - 4,8×1012/л, лейкоциты - 5,8×109/л, эозинофилы - 3%, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 53%, лимфоциты - 35%, моноциты - 6%; СОЭ - 30 мм/ч.

Общий анализ мочи: светло-жѐлтая, прозрачная, рН кислая, удельный вес - 1,016, белок – 6,5 г/л, эпителий - ед. в поле зрения, эритроциты - 15-20 в поле зрения, лейкоциты - 2-4 в поле зрения, цилиндры: гиалиновые - 1-2 в поле зрения, зернистые - 0-2 в поле зрения.

Биохимическое исследование крови: билирубин общий - 12,8 ммоль/л, мочевина - 7,3 ммоль/л., креатинин - 0,096 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л, холестерин - 14,2 ммоль/л, калий - 3,8 ммоль/л, общий белок - 50 г/л., альбумин- 25 г/л.

Суточная протеинурия - 10,2 г, диурез - 900 мл.

Белки мочи методом эл/фореза: А - 80%, Г - 20%.
УЗИ почек, мочевого пузыря: правая почка - 120×56 мм, паренхима - 20 мм, левая почка - 118×54 мм, паренхима – 19 мм. Паренхима обеих почек диффузно-неоднородная.
Лоханки, чашечки не изменены. Конкременты, объѐмные образования не выявлены.
Мочевой пузырь б/о.

Вопросы:

1. Выделите ведущие синдромы (объясните патофизиологические механизмы их возникновения).

2. Составьте дифференциально-диагностический ряд.

3. Обоснуйте и сформулируйте диагноз.

4. Составьте план дополнительного обследования.

5. Составьте план лечения.