Классификация: Мардер, 1953г.

По объему кровотока БКК, МКК и наличию или отсутствию цианоз.

I Пороки сердца с гиперволемией МКК

1) без цианоза – открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочной перегородки, атриовентикулярная коммуникация, комплекс Лютен-Балия, аномальные дренажи легочных вен, коарктация аорты дет. возр.

2) с цианозом – комплекс Энзенмергера, транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол, гипоплазия левых отделов сердца.

II Пороки сердца с гиповолемией МКК

1) без цианоза – истинный ЛА.

2) с цианозом – пороки Салло (триада, тетрада, пентада), ТМС со стенозом легочной артерии, ложный общий артериальный ствол, болезнь Эпштейна, стеноз/атрезия трехствольного клапана, гипоплазия правых отделов сердца.

III Пороки сердца с гиповолемией БКК (без цианоза): ИСЦА (клапанный, ИГАС – идеопатический гипертрофный аорты стеноз)

IV Пороки сердца без нарушения гемодинамики: истинная декстракардия, декстропозиция, двойная дуга аорты, аномалии отхожденя сосудов от дуги аорты.

1991г. Белаконь, Подзолков – упрощенная группировка для практических врачей:

1) ВПС бледного типа с артериально-венозным гицнтированием крови (ОАП, ДМПП, ДМЖП)

2) ВПС синего типа с вено-артериальным –“-- (ТМС, тетрада Фало, атрезия трехствольного клапана)

3) ВПС без сброса крови, но с препятствием кровотока из желудочков (стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты)

В формулу клинического диагноза обязательно кроме топографии и состояния БКК, МКК включается фаза заболевания и имеющиеся осложнения.

 

Фазы:

1) адаптации – время приспособления ССС и организма ребенка в целом к к условиям неадекватной гемодинамики. Сразу после рождения о нескольких недель до 1,5-2 лет. Сердечная деятельность характеризуется неустойчивым равновесием и часто декомпенсируется под влиянием интеркурентных заболеваний.

2) относительной компенсации – развитие компенс. орг-мов и больше всего гипертр. миокарда, сердечная деятельность компенсирована, улучшение физического развития, резистентност повышается. Многим детям разрешается посещение дошкольных ишкольных учреждений. Длится от нескольких месяцев до 10 лет.

3) терминальная – появление в гипертр. миокарде дистрофии из-за декомпенсации и других осложнений.

Осложнения:

1 группа ПС:

в фазу адаптации –

· недостаточность кровообращения смешанного типа

· гипостатическая пневмония

· дистрофия (гипотрофия)

· ранняя гипертензия МКК

· склонность к бронхо-легочным заболеваниям

· септический эндокардит (аритмии, а-в блокады)

во II фазу у больных первой группы – септический эндокардит, нарушения ритма и проводимости, ревматизм, хронические бронхо-легочные заболевания

в III фазу – хронический НК, гипертония МКК

2 группа ПС:

1) одышечно-цианотические (гипоксемические кризы, кемлаптоид. соет., нарушения мозгового кровообращения), тромбозы других сосудов и гипохромная анемия, хотя возможно и дистрофии.

2) туберкулез легких, септический эндокардит

3) все осложнения в первой фазе, гемораличный синдром по типу васкулита, гипоксические артриты и гепато-ренальный синдром.

3 группа ПС:

1) ЛЖ нелостаточность и гипостатическая пневминия, дистрофии и стеноз - кардимический синдром

2) повышенный риск хронической пневмонии

3) тоже, что и первая фаза, обмороки, гипертензия.

DS: Врожденный порок сердца с гиповолемией МКК без цианоза – ДМЖП в фазе адаптаций. Осложнения: гипотрофия II стадии, эндогенная, в периоде прогрессирования, НК II Б – смешанного право-леводелудочного типа; гипостатическая пневмония.

 

Острые стенозы верхних дыхательных путей.

Врожденные стенозы трахеи

Этиология и патогенез. Стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и со сдавлением извне. Основной причиной сдавления трахеи у детей являются аномально расположенные сосуды: двойная или праволежащая дуга аорты (задний тип) и неправильное отхождение подключичных артерий от дуги аорты.

Различают органические и функциональные стенозы. Органические стенозы связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани. Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хрящей. К функциональным относятся также стенозы, возникающие в результате сдавления трахеи извне. Стенозы локализуются обычно в нижней трети трахеи.

Клиническая картина. На первый план выступает экспираторный стридор, который во многих случаях обнаруживается сразу после рождения ребенка. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно на фоне респираторных вирусных инфекций. У некоторых детей наблюдается шумное дыхание, которое описывается как «хрипящее», «трещащее», «пилящее». В отдельных случаях наблюдается картина упорного «спастического» бронхита. Иногда течение болезни осложняется приступами удушья или эпизодами затрудненного дыхания, напоминающего картину ложного крупа.

Прогноз. Благоприятный. Смягчение или исчезновение клинических проявлений, а также значительное уменьшение степени стеноза, по данным бронхоскопии, наблюдается с увеличением возраста больных.

Диагноз. Базируется на клинико-рентгенологических и эндоскопических данных. Наиболее достоверные данные могут быть получены лишь при тра-хеобронхографии. При выявлении стеноза трахеи обязательным является рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения сдавления извне аномально расположенными сосудами или другими патологическими образованиями. Трахеобронхоскопия не только выявляет наличие и локализацию стеноза, но и позволяет во многих случаях установить его причину. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду врожденный стридор вследствие ларингомаляции и другие изменения гортани, которые могут быть причиной стридора.

Лечение. Индивидуальная профилактика ОРВИ и других детских инфекций, протекающих с поражением органов дыхания и усиливающих стеноз. При наличии трахеобронхита назначают антибиотики, а также бронхорасширяющие и муколитические препараты. В тяжелых случаях усиления трахеостеноза и бронхиальной обструкции показана кортикостероидная терапия. Хирургическое лечение применяют при стенозах, вызванных сдавлением извне, прежде всего при сосудистых аномалиях.