Медленные инфекции нервной системы

В последние годы среди инфекционных заболеваний нервной системы выделен ряд заболеваний (подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Крейтцфельда—Якоба, боковой амиотро-фический склероз), вызываемых медленными вирусами, характеризующихся длительным инкубационным периодом (месяцы и годы), т. е. вирусами медленного действия, вызывающими затяжные хронические прогрессирующие заболевания.

Боковой амиотрофический склероз — хроническое прогрессирующее заболевание с неоднородной, окончательно еще не установленной этиологией (наследственно-семейная, инфекционно-вирус-ная), поражающее в основном двигательные проводящие пути.

Патоморфология. При боковом амиотрофическом склерозе основные патологоанатомические изменения локализуются в системе пирамидных путей. Поражаются мотонейроны продолговатого мозга, передние рога спинного мозга, нейроны двигательной зоны коры. Волокна пирамидных путей подвергаются демиелини-зации. Распадаются осевые цилиндры. На месте распавшихся волокон развивается склероз за счет активизации клеток глии. Скле-розирование особенно четко выражено по ходу пирамидных путей в боковых столбах спинного мозга. Обнаружены патоморфологи-ческие изменения и за пределами пирамидной системы — в задних столбах спинного мозга, в ножках мозжечка, в латеральной и медиальной петле, в подкорковом белом веществе. Кроме дегенеративных изменений обнаруживаются и воспалительно-сосудистые реакции в нервной системе.

Клиника. Первые признаки болезни чаще связаны с поражением мышц конечностей, а также мышц, иннервируемых буль-барными черепными нервами (языка, губ, гортани, мягкого неба, глотки). Процесс может начаться с поясничного или шейного утолщения спинного мозга или с продолговатого мозга.

Поражение мотонейронов обусловливает появление фибрилляр-ных подергиваний мышц верхних или нижних конечностей с дегенеративной атрофией мышц и повышением их тонуса. При этом появляются патологические пирамидные знаки. Сухожильные и периостальные рефлексы вначале повышаются, а затем снижаются, т. е. появляются параличи смешанного типа. Заболевание прогрессирует, распространяясь на все большее количество двигательных клеток и пирамидных волокон. К двигательным расстройствам конечностей присоединяются парез, а затем и паралич мышц, иннервируемых IX, X, XII парами черепных нервов. За счет поражения двигательных ядер указанных черепных нервов у больных нарушается речь, глотание, фонация, сердечная деятельность, дыхание.

В некоторых случаях заболевание начинается бульбарным синдромом. Это самая тяжелая форма бокового амиотрофического склероза, которая приводит к смерти через 1,5—2 года.

Если процесс начинается с поясничного утолщения спинного мозга, течение болезни очень скоро принимает восходящий характер и затягивается до 7—8 лет. При развитии процесса с шейного утолщения заболевание принимает и восходящий и нисходящий характер, через 2—3 года присоединяется бульбарный синдром. Во всех случаях наступает смерть от поражения продолговатого мозга при явлениях асфиксии, аспирационной пневмонии или остановки сердца.

От истинного бокового амиотрофического склероза следует отличать синдром бокового амиотрофического склероза, который может иметь сифилитическую природу или развиться вследствие нарушения спинального кровообращения на фоне остеохондроза или от каких-нибудь других причин. Клиническая картина при этом сходна с первичным боковым амиотрофическим склерозом, но болезнь длится дольше (до 10 и более лет), возможно периодическое улучшение состояния больного.

Лечение. Эффективных методов лечения нет. Применяются глюкоза, токоферол, иногда с тиамина хлоридом, никотиновая кислота (в больших дозах), цианокобаламин, активизирующие обмен аминокислот и способствующие регенерации миелина. Назначают антибиотики, прозерин, галантамин, аутогемотерапию, алоэ или плазмол. Из физиотерапевтических методов назначают ионо-форез цинка, ЛФК, массаж.

Ревматическая хорея

Является наиболее распространенной формой ревматического энцефалита, поражающего в основном детей в возрасте от 6 до 15 лет. Девочки заболевают хореей значительно чаще, чем мальчики. В некоторых случаях ревматические поражения суставов или сердца предшествуют хорее, а в других—проявления неврологической симптоматики возникают первично.

Патоморфология. При ревматической хорее, так же как и при остром ревмагизме, установлено наличие узелков Ашофа— Талалаева в мышце сердца. В мозге, главным образом, обнаруживаются изменения в неостриарной системе, но в тяжелых случаях вовлекаются и другие отделы экстрапирамидной системы и кора большого мозга.

Клиника. Заболевание развивается медленно, исподволь и не сразу замечается окружающими. Ребенок начинает гримасничать, появляются насильственные подергивания в руках и ногах, которые в начале заболевания родители и учителя нередко принимают за шалости ребенка. Через несколько дней движения становятся быстрыми, некоординированными, возникает много лишних движений, затрудняющих походку, письмо, принятие пищи. Резко снижается мышечный тонус. Больной не может стоять, ходить, иногда нарушается речь и глотание. В тяжелых случаях больной ни минуты не может оставаться в спокойном состоянии — конечности разбрасываются в стороны, лицо искажается гримасами, больной причмокивает губами, вскрикивает. Сухожильные рефлексы понижены. Характерным для малой хореи является рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра).

Длительность заболевания от 1 до 3 месяцев. Болезнь может рецидивировать при обострении ревматического процесса или наличии факторов, аллергизирующих организм (беременность, переохлаждение, гиперинсоляция и др.). Иногда после перенесенной хореи в течение длительного времени могут наблюдаться гиперки-незы в ограниченной группе мышц, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы нередко возникают в дистальных отделах конечностей и усиливаются при обострении ревматического процесса.

Лечение. Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1—1,5 г в сутки в течение 8—10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075—0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид—3 г, вода дистиллированная — 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Церебральный ревмоваскулит

Встречается преимущественно в зрелом возрасте. Поражение возможно в бассейне любой артерии мозга, однако чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, васкуляризирующих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие дисциркуляюрных явлений в большинстве случаев бывает инсультоподобным, клиническая картина отличается многообразием и транзиторностью симптомов.

Преходящие, или функционально-динамические, расстройства мозгового кровообращения, в основе которых чаще лежат не столько ангиоспазмы, сколько ишемизация ткани в районе пораженного сосуда или группы сосудов, иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, которое чаще бывает ненарушенным; больной впоследствии может самостоятельно рассказывать, при каких обстоятельствах происходило нарушение речи или развитие пареза. Анамнестически можно иногда установить, что, несмотря на молодой возраст больного, у него и раньше наблюдались кратковременные нарушения мозгового кровообращения.

Следствием остро развивающегося нарушения гемодинамики бывают гемипарезы, гемигипестезии и афазии (чаще в результате поражения в бассейне средней мозговой артерии). Эти явления обычно исчезают через несколько часов или носят более стойкий характер. Часто к ним присоединяются новые симптомы, вызванные распространением васкулита и вовлечением в патологический процесс новых участков мозговой ткани

У некоторых больных за несколько дней и недель до начала заболевания отмечалась ревматическая атака. При осмотре таких больных обнаруживаются явления сердечной декомпенсации, низкое артериальное давление, повышение температуры тела, увеличение СОЭ и лейкоцитоз. В случаях отсутствия очаговой симптоматики бывает нелегко отдифференцировать сосудистый процесс от воспалительного.

Неврологические симптомы при поражении головного мозга в зоне васкуляризации ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, в анамнезе у таких больных часто отмечаются кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Это характерно и в отношении тромбозов других ветвей наружной и внутренней сонных и позвоночной артерий. Закупорка задней мозжечковой артерии проявляется вариантами синдрома Валленберга—Захарченко.

Ревматический энцефалит

Клинически характеризуется прогре-диентным течением с органической симптоматикой, указывающей на преимущественно корковую локализацию патологического процесса. Этот термин охватывает ряд четко очерченных неврологических форм — нехореические ревматические гиперкинезы (ревматическая торзионная дистония), синдром паркинсонизма, гипоталамический синдром, мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками, ревматические психозы, вегетодистонии и невротические состояния.

Таким больным нередко ставят диагноз шизофрении, маниакально-депрессивного, пресинильного, синильного психоза, атеросклероза. Обычно у таких больных со временем наступает деградация личности при бедности неврологической симптоматики. На секции обнаруживаются эндартерииты, захватывающие менингеальные и корковые сосуды, образование мелких очагов размягчения.