Полиомиелитоподобные заболевания

Возбудителями полиомиелитоподобных заболеваний являются вирусы Коксаки и ECHO, которые вместе с возбудителями острого полиомиелита входят в группу кишечных вирусов. Некоторые из вирусов Коксаки (всего 30 типов) и ECHO (24 типа) обладают нейро-тропными свойствами и вызывают паралитические заболевания, клинически не отличающиеся от острого полиомиелита. Эти же возбудители могут быть причиной и непаралитических форм поражения нервной системы.

Клиника. Встречаются паралитические и непаралитические формы полиомиелитоподобных заболеваний.

Симптоматика паралитических форм полиморфна. Чаще наблюдаются двигательные расстройства за счет поражения передних рогов спинного мозга и двигательных ядер моста. Реже патология движений бывает связана с поражением корешков и периферических нервов или двигательных центров полушарий большого мозга.

В отличие от полиомиелита при полиомиелитоподобных заболеваниях развитию парезов и параличей не предшествует препа-ралитический период. Слабость в конечностях (чаще нижних) появляется на фоне нормальной температуры тела и удовлетворительного общего состояния больного. Парезы нарастают, досги-гая нередко степени паралича. Мышцы становятся гипотоничными, атрофичными, снижаются и исчезают сухожильные и периосталь-ные рефлексы. В случаях понтинной локализации процесса развивается периферический парез или паралич мышц лица.

Двигательные расстройства при полиомиелитоподобных заболеваниях сопровождаются мышечной болью, которая локализуется в необычных для острого полиомиелита местах (вокруг пупка, в жевательных мышцах) и носит приступообразный характер.

Состав спинномозговой жидкости при этих заболеваниях, в отличие от острого полиомиелита, как правило, остается в пределах нормы. Течение полиомиелитоподобных заболеваний доброкачественное, характеризуется быстрым (4—6 недель) обратным развитием двигательных нарушений и полным восстановлением двигательной функции, что существенно отличает их от полиомиелита.

Непаралитическая форма полиомиелитоподобных заболеваний протекает в виде острого серозного менингита с острым началом, внезапным подъемом температуры тела до 39—40 °С, резкой го-ювной болью различного характера, многократной рвотой. Обращает на себя внимание вид больного: лицо гиперемировано с белым носогубным треугольником, гиперемирована конъюнктива, инъецированы сосуды склеры, больной кричит или громко стонет от головной боли (при полиомиелитном менингите больной бледный, вялый, безучастный). Ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского и другие менингеальные знаки выражены нерезко. Им сопутствует боль в мышцах, плевре, животе, нередко герпетическая ангина. На глазном дне отмечаются признаки застойных изменений, что свидетельствует о наличии у больных значительного повышения внутричерепного давления — основной причины головной боли при этом заболевании.

В спинномозговой жидкости лимфоцитарный плеоцитоз (500— 1500-Ю⁶ в 1 л), резкое повышение давления. Поясничная пункция поэтому, как правило, приводит к уменьшению головной боли, что не характерно для менингита, вызывающегося вирусом полиомиелита.

Течение менингига, вызываемого вирусами Коксаки и ECHO, доброкачественное. Лихорадочный период длится несколько дней. С нормализацией температуры тела сглаживаются и бысгро исчезают менингеальные симптомы, наступает полное выздоровление.

Лечение полиомиелитоподобных заболеваний преследует цель понизить внутричерепное давление (25 % раствор магния сульфата внутримышечно, лазикс, маннитол), повысить сопротивляемость организма (5 % раствор аскорбиновой кислоты, 40 % раствор глюкозы, витамины группы В, гамма-глобулин). Обязательна госпитализация больного минимум на 3 недели.

Профилактика. Высокая контагиозность полиомиелитоподобных заболеваний диктует необходимость запрещения мероприятий, связанных со скоплением детей в регионах с неблагоприятной в отношении этих заболеваний эпидемиологической обстановкой. В яслях и других детских учреждениях в случаях выявления полиомиелитоподобных заболеваний объявляется карантин.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефало-миелит)—одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями.

На долю этого заболевания приходится 3—7 % органических поражений нервной системы. Отмечается неравномерное распространение рассеянного склероза по земному шару. С севера на юг и с запада на восток частота его закономерно снижается. Так, высокая заболеваемость отмечена в северной Европе, в то время как в Японии, Китае, Южной Африке рассеянный склероз практически неизвестен. В Советском Союзе наиболее высокая заболеваемость рассеянным склерозом в Прибалтике, Белоруссии и западных областях Украины. В Сибири и республиках Средней Азии заболевание встречается редко

Этиология рассеянного склероза остается невыясненной. Ведущую роль в развитии заболевания в настоящее время придают инфекции и иммунологическим сдвигам (инфекционно-аллер-гическая теория). В крови и спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом обнаруживается подчас высокая концентрация противокоревых антител. Однако выделить вирус рассеянного склероза из спинномозговой жидкости больных или из мозга умерших пока не удалось. В последние годы возникло предположение об этиологической связи рассеянного склероза с медленными вирусами, т. е., вирусами, которые длительное время находятся в организме в латентном состоянии, а затем под влиянием каких-то неблагоприятных факторов активизируются и обусловливают развитие хронического прогрессирующего заболевания.

Патогенез. Заболевание рассматривается как нейроаллер-гический аутоиммунный процесс с длительным течением и образованием промежуточных антигенов, возникающих в результате жизнедеятельности вируса в измененной ткани мозга. Окончательно не решено, играет ли вирус роль пускового механизма или заболевание является медленной вирусной инфекцией с длительным переживанием вируса в нервной ткани, нарушением метаболизма нервных структур, появлением в сыворотке аутоиммунных, мие-линоповреждающих аутоантител, обусловливающих течение патологического процесса по типу аутоагрессии.

Провоцирующую роль в развитии рассеянного склероза играет ряд экзо- и эндогенных факторов (беременность, переохлаждение и др.).

Патоморфология. Рассеянный склероз принадлежит к демиелинизирующим заболеваниям нервной системы, при которых основные патоморфологические изменения развиваются в белом веществе и характеризуются распадом миелиновых оболочек проводниковых систем в различных отделах головного и спинного мозга. Наиболее часто они локализуются в боковых и задних столбах спинного мозга, в области моста, мозжечке и зрительных нервах. Поражаются, главным образом, эволюционно молодые нервные структуры — пирамидные проводники, задние столбы.спинного мозга, неперекрещенные волокна зрительного нерва. Миелиновая оболочка периферических нервов в большинстве своем не страдает (за исключением зрительного нерва). Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе проходят три стадии развития.

Первая стадия — очаговый распад миелина, обнажение осевого цилиндра на фоне умеренного отека и гиперемии нервной ткани; вторая — очищение дефекта от продуктов распада миелина глиальными и плазматическими клетками. На протяжении этих двух стадий нарушается проводимость нервных импульсов по аксонам, что определяет развитие в клинической картине тех или иных патологических симптомов. В местах дефекта миелиновых оболочек может произойти восстановление миелина и, следовательно, проводимости нервных волокон. Этому в клинической картине заболевания соответствует исчезновение патологических симптомов или значительное снижение интенсивности их проявления (ремиссия).

Третья стадия заключается в склерозировании дефекта миели-новой оболочки за счет пролиферации глиальных элементов— астроцитов и гистиоцитов. Склеротические рубцы, или бляшки, бывают от точечных размеров до размеров поперечника спинного мозга и в зависимости от “возраста” меняют свой цвет от темно-розового до серого. С течением времени процесс распада и склероза распространяется с оболочек на осевой цилиндр, что обусловливает исчезновение ремиссий в течении заболевания и постепенное углубление патологических симптомов.

Клиника. Заболевают чаще всего лица в возрасте от 20 до 40 лет. Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайной полиморфностью и изменчивостью патологических симптомов. Наиболее ранними признаками являются симптомы поражения пирамидных путей: исчезают филогенетически молодые кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные), повышаются сухожильные и периостальные рефлексы, рано появляется патологический рефлекс Бабинского (с особенно длительной экстензией большого пальца стопы), Оппенгейма, Россолимо и др. Кроме того, появляется чувство тяжести в ногах, утомляемость их при длительной ходьбе.

Позже развиваются грубые двигательные расстройства в виде спастических парезов или параличей конечностей, которые могут сочетаться с парезом глазодвигательных мышц (диплопия, птоз, косоглазие). Патология задних столбов спинного мозга проявляется нарушением вибрационной чувствительности (укорочение до 6—8 с вместо 18—24 с в норме). Наблюдаются нарушения со стороны зрительного анализатора: преходящее ощущение тумана или пелены перед глазами, снижение зрения, вплогь до амавроза, вследствие ретробульбарного неврита зрительного нерва, появление на глазном дне атрофии височных половин дисков зрительных нервов за счет преимущественного поражения их неперекрещенных волокон.

Нередко наблюдаются мозжечковые расстройства: атаксия, затруднения при выполнении координационных проб, скандированная речь, нистагм, адиадохокинез. Нарушаются функции тазовых органов (задержка мочи, позже императивные позывы, недержание мочи).

Для рассеянного склероза характерны клинические диссоциации, когда при внешне удовлетворительном состоянии больного и отсутствии двигательных расстройств вызываются повышенные (до клонусов стоп) ахилловы рефлексы, симптом Бабинского и другие патологические рефлексы.

В зависимости от преобладающего поражения того или другого отдела нервной системы выделяют следующие клинические формы рассеянного склероза: церебральную (корковую, гемиплеги-ческую, псевдобульбарную, зрительную), церебеллярную, бульбар-ную, спинальную (пирамидную и заднестолбовую, или паре-тическую и атактическую) и смешанную (цереброцеребеллярную, церебробульбарную, цереброспинальную, церебеллобульбарную, бульбоспинальную)—с поражением периферической нервной системы.

Возможно ремиттирующее и хроническое прогрессирующее течение рассеянного склероза.

При ремиттирующем течении заболевания выделяют три стадии: экзацербация — стадия появления новых или возобновления уже бывших патологических симптомов; ремиссия — стадия регресса этих симптомов; стадия стационарного состояния.

При прогрессирующем течении наблюдаются стадия нарастания патологических симптомов и стадия стационарного состояния.

Со временем наступает глубокая инвалидизация. Смергь наступает в основном от интеркуррентного заболевания (пневмония, уро-сепсис и др.). Возможен смертельный исход в связи с формированием бляшек на ветвях блуждающего нерва.

Спинномозговая жидкость — без патологических изменений.

Лечение. Назначают противовоспалительные, десенсибилизирующие, стимулирующие обмен веществ, симптоматические и другие средства: антибиотики, пипольфен, димедрол, супрастин, переливание крови (по 100—150 мл 1 раз в 10 дней—4—5 раз на курс), дезоксирибонуклеазу, никотиновую кислоту, витамины группы В, прозерин, пирогенал. Назначают также ЛФК, массаж.

В ряде клиник для лечения рассеянного склероза, особенно в стадии обострения, применяют кортикостероидные гормоны (пред-низолон, дексаметазон). Однако гормональная терапия сопряжена с изменением реактивности, снижением тонуса симпатоадре-наловой системы. Так как в условиях хронической инфекции имеет место вторичная недостаточность иммунокомпетенхной системы с истощением адаптационных механизмов организма, гормонотерапия при этом заболевании должна проводиться с определенной осторожностью.

Кафедрой нервных болезней Киевского медицинского института предложена следующая схема лечения: 1) 10 мл 40 % раствора глюкозы, 1 мл 5 % раствора тиамина хлорида и 2 мл 1 % раствора никотиновой кислоты внутривенно (в одном шприце) в течение 10 дней; 2) затем проводится лечение пирогеналом, который вводится внутримышечно в количестве 50 МПД (минимальных пирогенных доз), каждый последующий день доза пирогенала увеличивается на 50 МПД до 500 МПД (дозу подбирают индивидуально, исходя из состояния больного), всего 10—12 инъекций на курс; 3) с введением пирогенала сочетают подкожные инъекции 0,05 % раствора прозерина (начиная с 0,2 мл до 1—2 мл, ежедневно увеличивая дозу на 0,2 мл); 4) биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, стекловидное тело или плазмол) в течение 20 дней;

5) цианокобаламин по 200—300 мкг внутримышечно в течение 20 дней.

Через 6—8 месяцев курс повторяют.