Задача про ишемический инсульт.

Больной С, 72 лет, доставлен бригадой скорой помощи в неврологическое отделение в тяжелом состоянии в сопровождении супруги, С её слов известно, что больной проснулся утром, пошел в туалет, где упал. Жена и сын принесли больного на кровать. Жаловался на головную боль и слабость в левых конечностях, головокружение. Была вызвана скорая помощь. Артериальное давление 160/100 мм рт. ст. Больной был госпитализирован. В приёмном отделении произведен осмотр неврологом. Установлено, что больной ориентирован в месте и собственной личности, путается во времени. На вопросы отвечает медленно, быстро истощается, лежит на спине. Зрачки D=S. Ограничение левых полей зрения. Сглажена левая носогубная складка. Девиация языка влево. Активные движения в левых конечностях ограничены: может слегка приподнять левую руку, согнуть в колене ногу. Проба Барре положительная слева. Слева снижена сила мышц. В кисте и стопе до 3 баллов, сгибатели голени бедра и предплечья до 4 баллов. Тонус в левых конечностях повышен по пирамидному типу. Сухожильные рефлексы S>D. Рефлексы Россолимо. Бабинского положительны слева. Поверхностная чувствительность снижена в левой половине тела. Мозжечковые пробы не проверены по состоянию. Обследования;

Общий анализ крови: Э: 4,5; НЬ: 130; ЦП - 1; Лейк; 4,7; эоз- 3; баз- 0; пал - 1; сегм -75; лимф — 18; мон- 3; СОЭ- 5 мм/ч.

Люмбальная пункция без патологических изменений. Эхо-энцефалоскопия: м-эхо по средней линии, Пульсация латеральных комплексов усилена.

ВОПРОСЫ

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Определите топику поражения.

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. В каком отделении должен лечиться данный больной?

5. Какими дополнительными методами обследования можно подтвердить диагноз?

6. Каковы подходы к лечению данного больного?

7. Определите возможный прогноз для жизни.

 

ЗАДАЧА ПРО ЭНИДУРАЛЬНУЮ ГЕМАТОМУ.

Больная К. 46 лет, жительница села, доставлена в ПХО областного центра из дома в тяжелом состоянии в сопровождении родственников. С их слов накануне вечером у дома больной упала на голову глыба снега. Больная потеряла сознание, соседи позвали родственников, а те занесли больную в дом. Приблизительно через 10 мни больная пришла в сознание, жаловалась на головную боль, головокружение, тошноту, была однократная рвота. На личном транспорте доставлена в ЦРБ, где была осмотрена неврологом, сделан рентгеновский снимок, поставлен диагноз; сотрясение головного мозга, перелом остистого отростка III шейного позвонка, даны рекомендации, отпущена домой. Через 6 часов после травмы состояние больной стало ухудшаться, появилась дезориентация, медленно отвечала на вопросы, сознание постепенно утратилось 2 часов, появились судороги в левой руке, далее подергивания распространились на левую половину лица, и левую ногу. По сан авиации вызван нейрохирург областного центра, доставлена в НХО. Объективно: состояние крайне тяжелое, полное выключение сознания, сохраняется реакция на болевые раздражителей, но глаз на боль не открывает, брюшные рефлексы снижены, сухожильные, S>D, рефлекс Бабинского, Оппенгема, Россолимо, Бехтерева, Жуковского слева, тонус мышц левой конечности повышен по пирамидному типу. Роговичный и зрачковый рефлексы сохранены. Зрачки D>S, сглажена левая носогубная складка, язык дивиирован влево, ассиметрия глоточного рефлекса S<D, периодические судорожные подергивания левой руки, ноги и половины лица. Мозжечковые пробы не проводились по состоянию.

Общий анализ крови; Э: 3,5; НЬ; 115; ЦП-0,97; Лейк: 4,7; Эоз-0; баз-0; пал- 1; сегм -78; лимф - 18; Мои - 3; СОЭ - 20 мм/ч. Осмотр глазного дна: признаки застойного диска зрительного нерва больше справа.

ВОПРОСЫ

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Определите топику поражения?

3. Какова этиология данного заболевания?

4. Показана ли больной люмбальная пункция?

5. Как называется вид судорожных приступов, развившихся у больной?

6. Определите тактику ведения больной.

7. Определите прогноз для жизни и трудоспособности больной.

 

 

ЗАДАЧА ПРО ГНОЙНЫЙ МЕНИНГИТ

В марте 2006 г. в поликлинику поступил вызов на дом к больной У., 17 лет, с жалобами на высокую температуру (39,7 градуса), сильную головную боль и рвоту. Больна первый день, Ранее (до школы и в начальных классах) часто болела простудными заболеваниями, но последнее время стала заниматься спортом, аэробикой, болела редко. 5 дней назад ездила на соревнования в другой город, где перенесла стресс и переохлаждение. Контакт с инфекционными больными точно не подтвержден.

Из анамнеза жизни; рождена в срок, беременность и роды у матери протекали нормально. В раннем детстве развивалась без отставания, посещала детские дошкольные учреждения, в школу пошла 6, 5 лет. Училась на 4, В настоящее время продолжает обучение в колледже. Живет с родителями. Имеет младшую сестру 15 лет. В семье все здоровы. Травм, операций, переливаний крови, аллергических реакций не было. Менструации с 13 лет, регулярные.

При осмотре у неё выявлены: гиперемия лица, герпетические высыпания на губах, артериальная гипотензия (А/Д 95/60 мм рт ст), повышение температуры 40 градусов, озноб, брадикардия, сменяющееся тахикардией, аритмия, выраженные менингиальные знаки: ригидность шейных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзинского, общая гиперстезия, полиморфная эритоматозная сыпь, психомоторное возбуждение, светобоязнь, диплопия, птоз, косоглазие, повышение глубоких рефлексов, двухсторонний симптом Бабинского.

Общий анализ крови по "cito": гемоглобин 120 г/л; эритроциты 4,1; лейкоциты 28,5; с/я 72; п/я 8; моноциты 2; лимфоциты 13; эозинофилы 5. СОЭ 44мм/ч. Вопросы;

1. На основании выделения основных патогномоничных синдромов обоснуйте Ваше предварительное заключение?
2. Что поможет в диагностике?
3. Что Вы знаете об этиологии и эпидемиологии данного заболевания?
4. Что лежит в основе патогенеза этого заболевания?
5. Какая форма заболевания у данной больной и какие основные клинические формы данного заболевания Вы знаете?
6. Основные лечебные мероприятия на госпитальном этапе?
7. Тактика ведения больного при выявлении данного заболевания?

 

ОТВЕТЫ НА ЗАДАЧИ ПО ГНОЙНОМУ МЕНИНГИТУ

Учитывая наличия у больной взаимосвязанных симптомокомплексов – общемозгового (головная боль, рвота, психомоторное возбуждение), общеинфекционного (гипертермия, озноб, тахикардия, сыпь, признаки воспаления в общем анализе крови) и менингиального - можно заподозрить менингококковую инфекцию. Контакт с больным или носителем мог произойти во время поездки и другой город, определенное значение в генерализации инфекции могли сыграть резкое изменение климатических условий, стресс и переохлаждение. Поможет диагностике:

1. Люмбальная пункция: спинномозговая жидкость мутная,' зеленоватая. повышение ликворного давления (до 800 мм вод.ст.) нейтрофильный плеоцптиз (более 1000 клеток/ 1мкл), умеренное увеличение содержания белка (0,6-1,2г/л), снижение концентрации глюкозы,

2. Бактериологическое исследование: выделение и идентификация возбудителя -менингококка Ваксельбаума (посевы со слизистой носа и глотки, выделение из спинно-мозговой жидкости, крови).

 

3. Возбудителем меиингококковой инфекции является грамотрицатсльны,: диплококк округлой или овальной формы, В спинномозговой жидкости менингококки располагаются как внутри, так и внеклеточно. Они вырабатывают эндо- и экзотоксины, неустойчивые во внешней среде. Оптимальная температура размножения менингококка равна 37°С. В настоящее время выделено 13 серотипов менингококка. Резервуаром и источником возбудителя является только зараженный человек, больной или носитель. Передается возбудитель воздушно-капельным или контактно-бытовым путем. Наиболее опасен в эпидемическом отношении больной с назофарингитом. Заражение чаще происходит при длительном тесном контакте. Входными воротами является слизистая верхних дыхательных путей. Инкубационный период составляет 1-7 дней. Меиингококковой инфекции присуща периодичность с интервалами в 10-20 лег, определенная сезонность в зимне-весенний период. Заболевают преимущественно дети, а также лица молодого возраста, чаще в закрытых коллективах.

4. Менингококк попадает на слизистую носоглотки, где может вегетировать. но причиняя человеку вреда, то есть имеет место «здоровое» носительство. В 10-15% случаев попадание менингококков на слизистую, оболочку приводит к развитию воспаления (менингококковый назофарингит). В ряде случаев менингококк проникает в лимфатическую систему и кровь, в результате чего развивается генерализованная форма инфекции. При прорыве гематоэнцафалического батьера возникает гнойный менингит, менингоэнцефалит с менингококкемией или без нее. В редких случаях микробная диссеминация наблюдается в других органах (печени, миокарде, эндокарде, почках, легких), вызывая их бактериальное поражение. Генерализация инфекции развивается на фоне некоторого снижения как специфической, так и неспецифической иммунореактивности. Важное значение имеет предшествующее нарушение состояния организма, обусловленное вирусной, чаще гриппозной, инфекцией, резкими изменениями климатических условии, прививками, травмами и др.

5, У больной генерализованная форма заболевания. Кроме этого существуют еще локализованные формы. Менингококконосителъство и менингококковый назофарингит.

6. Госпитальный этап включает: 1) Проведение антибактериальной терапии путем введения бензилпенициллина натриевой соли в дозе 300 000 ЕД/кг в сутки внутривенно. Введение пенициллина производят с интервалом 4 часа. Длительность курса составляет 7-Ю дней. Отмену пенициллина производят при санации ликвора. Может быть назначен цефазолин (из расчета 100 мг/кг сутки внутривенно в четыре приема) или левомицетин-сукцинат натрия (из расчета 100 мг/кг в сутки внутримышечно или внутривенно с интервалом в 6 часов). Условием отмены антибиотика являются стерильность СМЖ, цитоз менее 100 клеток (не менее чем на 75% состоящий из лимфоцитов). Если на фоне антибактериально;! терапии лихорадка сохраняется более 2—5 дней или возникла вновь, то следует подумать о возможности осложнений, неадекватности терапии, флебите, метастатической инфекции (септическом артрите, перикардите, эндокардите) или токсическом действии препарата. В отсутствие эффекта повторное исследование СМЖ следует произвести через 24—48 ч. 2) Важное значение имеют профилактика и коррекция внутричерепной гипертензии Введение осмотических диуретиков: маннитола (0,25—1 г/кг в/в капельно в течение 10—20 мин, затем в той же дозе каждые б ч) или глицерола (0,5—1,0 г/кг внутрь, в том числе через назогастральный зонд, в смеси с фруктовым соком или 250 мл 10% р-ра в/в в течение 1 —2 ч, затем повторно каждые б ч на протяжении 24—48 ч. Петлевые диуретики — фуросемид (лазикс), 20—40 мг в/в или в/м 3 раза в день назначают отдельно либо в комбинации с осмотическими диуретиками или альбумином. При быстром ухудшении состояния, особенно при появлении признаков вклинения, показаны срочная интубация и ИВЛ, прибегают к приме нени ю барбитуратов (барбитуратовой коме) и церебральной гипотермии, а при острой гидроцефалгии – к пункции желудочков. 3) Кортикостероиды применяют для уменьшения отека и предупреждения воспалительных осложнений. Дексамстазон вводят по 4 мг и/в или в/м 4 раза в сутки (0,6 мг/кг/сут) в течение 4 дней. 4) Поддерживают водно-электролитный баланс, Следует измерять объем введенной и выделенной жидкости, в тяжелых случаях ежедневно определяют содержание натрия в крови и осмолярность сыворотки. Следует избегать как дегидратации, своевременно и полностью возмещая дефицит жидкости, так и гипергидратации, поддерживая нормоволемию. При гипонатримии следует ограничить объем вводимой жидкости на 25% (до 1000—1200 мл), а по мере увеличения уровня натрия посинении увеличивать объем до 1500—-1700 мл/сут. Предпочтительнее вводить изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера или двойной раствор (0,45% раствор хлорида натрия с 5% раствором глюкозы) с добавлением кали*; (40 мэкв/л). Нужно избегать инфузионных растворов, содержащих много свободной воды (например, 5% раствора глюкозы), которые усугубляют отек мозга. 5) Ввиду нарушения ауторегуляции мозгового кровотока нужно особенни тщательно следить за стабильностью АД. При гиповолемии необходимо восполнение ОЦК кристаллоидными и коллоидными растворами, при артериальной гипотензии — назначение вазопрессоров (мезатона, допамина) и кортикостероидов. б). Важно своевременно распознавать и лечить системные расстройства: шок, ДВС-синдром, инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца, пневмонию и т.д. 8. При возбуждении и судорогах больным назначают седуксен (0,5% раствор 2 мл внутримышечно, внутривенно).

7. Тактика: Срочная госпитализация в специализированное отделение инфекционной больницы (при необходимости в реанимационное отделение). Проведение санитарно-гигиенических, профилактических мероприятии по месту жительства и среди контактных лиц. Все лица, общавшиеся с больной, подлежат медицинскому наблюдению в течение 10 дней. Выявленным носителям и больным назофарингитом проводят санацию антибиотиками в течение 4 дней амбулатории (ампициллин 0,5 - 4 раза в день) или направляют в стационар.

ЗАДАЧА ПРО НЕЙРОСИФИЛИС

На приеме у невролога в поликлинике больной Г., 25 лет предъявил жалобы на головную боль «тяжелая голова», шум в ушах, тошноту, двоение, слабость в ногах. Считает себя больным около 5 дней. В анамнезе - 2 года назад перенес сифилис. Ранее болел простудными заболеваниями в холодное время года, к врачам обращался редко, чаще занимался самолечением. Год назад была травма головы в результате драки, терял сознание на короткое время (точно сказать не может), были головные боли, рвота, Принимал анальгин, в медицинские учреждения не обращался.

Из анамнеза: Рожден в срок, беременность у матери протекала без особенностей. возраст матери на момент родов 20 лет, роды протекали нормально, Рос и развивался без отставания от сверстников, прививки проводились вовремя. В детстве (в 9 лет) перенес вирусный гепатит. Операций, переливаний крови, аллергических реакций не было. Курит около пачки в день. Алкоголизируется часто (2-3 раза в неделю) до 0,5 л водки. Не женат. Работает на рынке грузчиком. Живет в частном доме с матерью, бабушкой. Отец с семьей не живет (развод). Мать страдает гипертонической болезнью. У бабушки по линии матери - гипертоническая болезнь и ИБС. Сведений о заболеваниях других родственниках дать не может.

При осмотре у него выявлены: повышение температуры 37,8 градуса, тахикардия, пятнисто-папулезная сыпь, нерезко выраженные менингдальные знаки, диплопия, птоз, косоглазие, сужение и вялая реакция зрачков на свет, синдром Аргайля Роберсона, асимметрии носогубных складок, неустойчивость в позе Ромберга, снижение глубоких рефлексов, повышение мышечного тонуса, снижение силы нижних конечностей до 3,5-4 баллов.

Глазное дно: застойный диск зрительного нерва, гиперемия диска с обеих сторон.

Общий анализ крови: гемоглобин 120 г/л; эритроциты 4,3; лейкоциты 12,5; с/я 69; п/я 5; моноциты 2; лимфоциты 17; эозинофилы 7. СОЭ 24мм/ч. Вопросы:

1. Ваш предположительный диагноз?

2. На основании каких характерных признаков Вы установили этот диагноз?

3. Что поможет в диагностике?

4. С какими нозологическими формами будете проводить дифференциальную диагностику?

5. Какое необходимо назначить лечение?

ОТВЕТЫ:

1. Нейросифилис. Сифилитический менингомиелит.

2. Диагноз установлен на основании имеющихся указаний в анамнезе на имевшийся в прошлом (2 года назад) сифилис, это характерный временной промежуток для развития вторичного сифилиса. Развитию заболевания могла способствовать черепно-мозговая травма, наличие вредных привычек, и как следствие - снижение как специфической, так и неспецифической иммунореактивности. В клинической картине на первое место выступают общеинфекционные (гипертермия, тахикардия, сыпь, признаки воспаления в общем анализе крови) и общемозговые синдромы (головная боль, шум в ушах, тошнота). Патогномоничным для нейросифилиса является. синдром Аргайля Роберсона. Меиингиальный синдром является признаком поражения мозговых оболочек, а снижение глубоких рефлексов, повышение мышечного тонуса, снижение силы нижних конечностей до 3,5-4 баллов свидетельствует о поражении спинного мозга.

3. Поможет диагностике:

1. Реакция Вассермапа; резко положительная

2. Люмбальная пункция: повышение ликворного давления (до 500-800 мм вод.ст.) лимфоцитарный плеоцитоз (100-1000 клеток/ 1мкл), умеренное увеличение содержания белка (0,6-1,2г/л), снижение концентрации глюкозы, положительная реакция Вассермана.

3. Резко положительные реакции иммобилизации треионем (РИТ), иммунофлуорисценции (РИФ), паралитическая реакция Ланге.

4. Сифилитический менингит следует дифференцировать от других бактериальных менингитов — эпидемического и туберкулезного. Характер СМЖ при эпидемическом менингите гнойный, а при сифилитическом — серозный. При сифилитическом менингите в большинстве случаен положительны специфические серологические реакции. При туберкулезном менингите в СМЖ часто выпадает «сеточка» фибрина, значительно снижено содержание сахара; могут быть обнаружены микобактерии туберкулеза. Цереброспинальную форму сифилиса необходимо дифференцировать от рассеянного склероза. Последний наблюдается обычно в юношеском, нейросифилис — в более зрелом возрасте. Бледность височных половин дисков зрительных нервов и скотомы, скорее, свидетельствуют в пользу рассеянного склероза, а синдром Аргайлла Робертсона и первичная атрофия дисков зрительных нервов характерны для нейроенфилиса. В отличие от рассеянного склероза мозжечковые нарушения и нистагм встречаются редко. Плеоцитоз в СМЖ при рассеянном склерозе не столь значителен, как при нейросифилисе.

5. Лечение предусматривает высокие дозы пенициллина — 18-24 млн ЕД/сут в/в в течение 14 дней. В/м введение пенициллина (бициллина) не позволяет достичь терапевтической концентрации в СМЖ и возможно лишь при одновременном приеме внутрь пробеницида, задерживающего выведение почками пенициллина. В первые 24 ч после начала лечения пенициллином может возникать реакция Яриша—Герксгеймера, проявляющаяся острой лихорадкой, ознобом, снижением АД, тахикардией, тошнотой, головной болью, миалгиями, усугублением существовавших или появлением новых неврологических симптомов. Эти симптомы иногда уменьшаются под влиянием кортикостероидов. При аллергии к пенициллину применяют тетрациклины или цефалоспорины. Об эффективности лечения судят по улучшению симптоматики или отсутствию ее нарастания, регрессу изменений СМЖ, негативизации серологических и ликворологических нетрепонемных реакции Наилучшие индикаторы активности нейросифилиса — цитоз и содержание белка в СМЖ: их нормализация может быть критерием излеченности. Эти показатели рекомендуют определ каждые 6 мес в течение 2 лет, после чего вероятность рецидивов значительно падает. Если же цитоз не снижается к 6 мес, а к 2 годам после курса лечения не происходит полной нормализэ СМЖ и негативизации реакции Вассермана с СМЖ, а так ли появляются или нарастают уже существовавшие неврологические симптомы, то рекомендуют повторный курс лечения.

ЗАДАЧА ПРО МИАСТЕНИЮ

Больной С, 15 лет, учащийся средней школы.

Обратился к неврологу по месту жительства с жалобами на трудности при глотании, частые поперхивания, трудности при разговоре: «Не могу долго говорить». Со слов матери больного: около полугода, как стала замечать, что сын часто поперхнвается при еде. Стал малоразговорчив, вял, быстро утомляется, отказывается отвечать на уроках, заниматься физкультурой, появились плохие оценки, изменился «в лице» - глаза почти всегда полуприкрыты, взор малоподвижен.

Из анамнеза: Рожден в срок, беременность у матери протекала без особенностей, возраст матери на момент родов 24 года, роды протекали без осложнений, 14 часов (первый ребенок). Рос и развивался нормально, от сверстников не отставал, прививки проводились вовремя. В раннем детстве перенес ветряную оспу. Редко болел простудными заболеваниями, травм, операций, переливаний крови, аллергических реакций не было. Имеет младшего брата 7 лет, который в настоящее время здоров. Мать страдает ожирением, у отца - язвенная болезнь желудка. У бабушки по линии матери --сахарный диабет, у бабушки по линии отца - гипертоническая болезнь и ИБС. У дедушки по линии матери.- поясничный остеохондроз. Дедушка по линии отца умер в возрасте 57 лет, он страдал алкоголизмом. Ни у кого из близких и дальних родственников похожего заболевания не было.

В неврологическом статусе; маскообразное лицо, двухсторонний птоз, дизартрия, дисфония, дисфагия, небный и глоточный рефлексы снижены. Появление носового оттенка голоса в конце продолжительного разговора. Сухожильные рефлексы D=S снижены, незначительная диффузная гипотония. При повторных активных движениях появляется выраженная утомляемость. Коордииаторно-статические пробы в норме. Общий анализ крови: гемоглобин 148г/л; эритроциты 4,5; лейкоциты 6,5; с/я 65; п/я 0; моноциты 7; лимфоциты 23; эозинофилы 5. СОЭ 4мм/ч. Окулист: Глазное дно в норме.

Эхо-ЭГ: М-эхо по средней линии. Пульсация эхо-сигналов в норме. Рентгенография грудной клетки - норма. Вопросы:

1. Какой основной синдром Вы установили у пациента?

2. При каких заболеваниях встречается данный синдром?

3. Какие обследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

4. Какие клинические формы этого заболевания Вы знаете?

5. Что лежит в основе патогенеза этого заболевания?

6. Какой ведущий признак этой нозологии?

7. Какие препараты составляют основу терапии у данного больного?

8. Что такое холинэргический криз и с чем его надо дифференцировать? ОТВЕТЫ;

1. У данного больного выявляется миастенический синдром (птоз, дизартрия, дисфагия, назолалия, ограничение объема движения глазных яблок, мышечная слабость, снижение глубоких рефлексов, повышенная утомляемость, усталость).

2. Миастенический синдром входит в структуру таких заболеваний как миастения, ботулизм, отравление антибиотиками из группы аминогликозидов, болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Адиссона, гипо- и гипертиреоз, полимиозит, злокачественные новообразования, особенно мелкоклеточная карцинома легких.

3. Для подтверждения диагноза миастении используются прозериновая проба, электромиография, метод сцинтиграфии вилочковой железы, изучение активности иммунного статуса. Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30 мин после внутримышечного введе­ния 0,05% раствора прозерина в разовой возрастной дозировке. Различают резко положительную прозериновую пробу, когда исчезают все миастенические симптомы (++++}, положительную пробу, когда остаются только отдельные симптомы (+++), слабоположительную пробу, при которой уменьшается выраженность миастенических симптомов (++), сомнительную прозериновую пробу, когда степень выраженности проявлений миастении изменяется незначительно (+) и отрицательную прозериновую пробу, когда клиническая симптоматика не изменяется после введения прозерина. Подтверждением диагноза миастении считается наличие одного из первых трех вариантов прозериновой пробы. Электрофизиологические исследования при миастении проводятся с целью выявления феномена «миастенической реакции», заключающейся в прогрессирующем падении силы мышечного сокращения при стимуляции нерва. В настоящее время у детей используют глобальную электромиографию, при исследовании которой после физической нагрузки отмечается значительное снижение-амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия. Для уточнения характера патологии тимуса у больных миастенией изучают не только функциональную активность тимуса, но и проводят томографию переднего средостения, пневмомедиастинографию, компьютерную томографию грудной клетки. Известно, что у 8-9% больных миастенией выявляется опухоль тимуса — тимома, характеризующаяся быстрым развитием заболевания с преимущественным поражением мышц, осуществляющих акт глотания, мимических мышц. Наряду с оценкой иммунного статуса используется определение показателей антител к АХР, которые у большинства больных повышены. При локализованных формах миастении эти показатели и электрофи­зиологические данные могут быть не изменены, поэтому дифференциальный диагноз локализованных форм миастении достаточно сложен.

4. Выделяют следующие формы миастении: Генерализованную:

— без нарушения дыхания и сердечной деятельности;

— с нарушением дыхания и сердечной деятельности. Локальные; глоточно-лицевая:

— без нарушения дыхания;

— с нарушением дыхания; глазная форма; скелетно-мышечная форма:

— без нарушения дыхания;

— с нарушением дыхания.

5. Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям. Установлено, что иммунологические нарушения при миастении имеют генетическую обусловленность. Наиболее предрасположены к заболеванию миастенией лица с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLADW3. По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция на ацетилхолиновые рецепторы (АХР) скелетных мышц. Антитела к АХР являются причиной нервно-мышечного блока. Сыворотка крови больных миастенией содержит антитела к АХР нервно-мышечного синапса, концентрация которых коррелирует с уровнем продукции их В-лимфоцитами тимуса. Таким образом, тимус рассматривается как место выработки антител к АХР нейромы-шечного синапса. Последнее обстоятельство объясняют существованием антигенной общности АХР нервно-мышечного синапса и клеток тимуса. Механизм действия антител на АХР нервно-мышечного синапса заключается в ускорении разрушения АХР, уменьшении скорости его восстановления, блокировании активных центров АХР или разрушении постсинаптической мембраны.

6. Клиническое обследование должно быть направлено на выявление ведущего признака заболевания — патологической утомляемости мышц.

7. Основу консервативной терапии составляют антихолинэстеразные препараты (АХЭП). Используют прозерин (неостигмин), калимин (пиридостигмина бромид), оксазил. Доза АХЭП подбирается индивидуально и зависит от возраста пациента, формы заболевания, результатов прозериновой пробы. При выборе АХЭП учитывается свойственная им фармакокинетика. Прозерин при подкожном введении в дозе 1-2 мл 0,05% раствора действует уже через 15-20 минут, максимальный эффект проявляется спустя 30-40 минут после инъекции. Продолжительность действия — 2-3 часа. Калимин при приеме внутрь оказывает эффект через 40-90 мин, который продолжается до 5-6 часов. Оксазил начинает действовать через 45-50 мин, продолжительность его действия 6-8 часов. При наличии нарушений глотания часто применяют сочетание АХЭП; за 30 минут до еды внутримышечно вводят 1 мл 0,05% раствора прозерина, а через 1 час - после него назначают внутрь калимин, обладающий более продолжительным эффектом. Для удобства применения АХЭП используют понятие «стандартная доза», которая составляет 15 мг прозерина внутрь, что соответствует 0,5 мг прозерина, введенного внутримышечно, а также 60 мг калимина или 10 мг оксазила, принятых внутрь. Обычно начинают с введения 2-4 «стандартных доз» в сутки; при необходимости дозу АХЭП увеличивают до максимальной компенсации миастеническпх симптомов при отсутствии побочных эффектов.В случаях выраженной передозировки АХЭП может развиваться холинергический криз, связанный с избыточным непрямым холинергическим воздействием. Холинергический криз проявляется симптомами сочетанной мускариновой и никотиновой интоксикации. Возникает брадикардия, миоз, фибриллярные подергивания, повышенная саливация, схваткообразные боли в животе, рвота, понос, возбуждение, нарушение дыхания (бронхоспазм, гиперкриния). В этих случаях показана немедленная госпитализация пациента. Срочно вводят подкожно 1 мл 0,1 % раствора атропина сульфата; при необходимости введение повторяют. При выраженных расстройствах дыхания проводится ИВЛ, плазмаферез. Рекомендуется отмена АХЭП на 2-3 дня вплоть до исчезновения признаков активации мускариновых рецепторов. Для ликвидации судорог назначают седуксен, иногда гексенал, Холинергический криз необходимо дифференцировать с миастеиическим кризом, при котором утяжеление состояния больного обусловлено недостаточной дозой АХЭП. Холинергический криз развивается медленнее, в течение нескольких дней, кроме того для него характерны фасцикулярные подергивания, ощущение спазма в горле, признаки периферической сосудистой недостаточности: кожные покровы бледные, конечности холодные, мраморность кожи. Развитие миастенического криза требует назначения адекватного лечения (прозерин или калимин в более высоких дозировках).