Тема: «врожденные пороки сердца»

ТЕМА: «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»

«ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ»

 

Продолжительность занятия – 4 часа

 

Вид занятия – практическое.

 

Основные положения темы:

1. Нормальная анатомия и физиология сердца

2. Этиология и патогенез ВПС

3. Классификация ВПС

4. Клинико-функциональные характеристики ВПС

5. Принципы лечения ВПС. Отдаленный прогноз

6. Классификации ССН

7. Диагностика ССН

8. Принципы терапии острой и хронической ССН

9. Деонтологические аспекты в работе с родителями детей с ВПС.

 

 

Цель занятия: Научиться определять симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС, оценивать тип и степень тяжести ССН.

Студент должен знать:

1. Этиопатогенез врожденных пороков сердца

2. Современные классификации ВПС

3. Алгоритм диагностики врожденных пороков сердца

4. Принципы терапии ВПС

5. Показания к оперативному лечению

6. Причины острой сердечной недостаточности

7. Причины острой сосудистой недостаточности

8. Классификацию острой сердечной и острой сосудистой недостаточности

9. Клинику острой сердечной недостаточности

10. Клинику острой сосудистой недостаточности

11. Принципы лечения острой сердечной недостаточности

12. Принципы лечения острой сосудистой недостаточности

 

Студент должен уметь:

1.Установить наличие порока сердца

2.Оценить характер гемодинамических нарушений

3.Определить симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС

4.Поставить диагноз в соответствии с классификацией

5.Составить план лечения

6.Диагностировать острую сердечную недостаточность

7.Диагностировать острую сосудистую недостаточность

8.Оказать неотложную помощь при острой сердечной недостаточности

9.Оказать неотложную помощь при острой сосудистой недостаточности

 

 

Методические указания

 

ВПС – одно из наиболее частых врожденных заболеваний. По многочисленным сводным статистикам эти пороки развития встречаются в среднем с частотой 8 случаев на 1000 живорожденных детей и составляют 10% всех врожденных аномалий. Диагностическая частота отдельных форм порока значительно варьирует с разбросом от 0,05 до 0,355 из общей популяции живых младенцев.

Предрасполагающие факторы:

1. генетические

2. неблагоприятные влияния во внутриутробном периоде

 

ВПС нередко являются составной частью множественных пороков развития (МПР), сочетаясь при этом с врожденными патологическими синдромами.

Существуют 2 факта риска рождения новорожденных с ВПС:

1. беременность на грани детородного периода (15 – 17 лет и старше 40 лет) 2. ребенок малых сроков гестации (частота ВПС в 2 раза больше обычной).

 

Классификация ВПС

 

(разработана в институте ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, 1982)

 

I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

 

1. правого желудочка – ДМПП, АДЛВ

2. левого желудочка – ОАП, дефект аорто-легочной перегородки

3. обоих желудочков – ДМЖП, ТМС

 

II. Затруднение выброса крови:

 

1. из правого желудочка – стеноз легочной артерии

2. из левого желудочка – стеноз аорты, коарктация аорты

 

III. Затруднение в наполнении желудочков кровью – различные врожденные суждения атрио-вентикулярных отверстий

 

IV. Врожденная клапанная недостаточность, обуславливающая увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка.

 

V. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленным ранним сбросом венозной крови – порок Фалло (триада, тетрада, пентада), некоторые формы ТМС.

 

VI. Смешение венозной крови с артериальной при примерно равных минутных объемах малого и большого круга кровообращения – общее пердсердие, единственный желудочек, ДОМС.

 

VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации – общий артериальный ствол.

 

Классификация ВПС

Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
Нет	Есть
Обогащение МКК	ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ, неполная АВК	ТМС, ГЛС, ОАС, ЕЖС
Обеднение МКК	СЛА	ТМС + СЛА, ТФ, трикуспидальная атрезия, б-нь Эбштейна, ОАС ложный
Препятствие кровотоку в БКК	СА, КА
Без существенных нарушений гемодинамики	Денстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо-ДДА, б-нь Толочинова-Роже

 

 

В течении ВПС выделяют 3 стадии изменений:

1. Стадия первичной адаптации – характеризуется приспособлением организма ребенка к гемодинамическим нарушениям. Эта стадия соответствует «аварийной» стадии компенсаторной гиперфункции, выделенной Ф.З.Меерзоном, отличается состоянием неустойчивого равновесия и часто сопровождается развитием сердечной недостаточности. Если ребенок не погибнет на 1-ом году жизни, то на 2 - 3 году наступает значительной ухудшение.

 

2. Стадия относительной компенсации соответствует стадии завершающейся гипертрофии по Ф.З.Меерзону. В этот период признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

 

3. Стадия декомпенсации (терминальная) связана с нарастанием дистрофических изменений в миокарде, развитием декомпенсации сердечной деятельности.

 

Осложнения:

1. дистрофия

2. анемия

3. рецидивирующая пневмония

4. инфекционный эндокардит

5. тромбоэмболический синдром

6. нарушение ритма сердца и проводимости

7. одышечно-цианотические приступы до гипоксической комы (при цианотических пороках).

 

 

Гемодинимика

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из левого желудочка в правый, объем и направление которого зависят от величины дефекта и разницы давления в малом и большом круге кровообращения. Дефекты небольших размеров (болезнь Толочинова - Роже) сопровождаются незначительным сбросом, не вызывающим выраженных нарушений гемодинамики.

Клиника

 

Общее состояние больных удовлетворительное, дети развиваются нормально. Размеры сердца не увеличены или выявляется небольшое увеличение левого желудочка. Единственным проявлением порока может быть грубый, скребущий систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева. При больших дефектах со значительным сбросом развитие легочной гипертензии является основным фактором, определяющим тяжесть клинических проявлений порока, течение и прогноз.

У больных с большими дефектами перегородки клинические признаки порока выявляются в первые месяцы жизни. Отмечаются одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки и др. Дети часто болеют пневмонией, развивается гипотрофия. Рано появляется сердечный горб, верхушечный толчок усилен. В третьем - четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева, который хорошо проводится вправо от грудины. На верхушке может быть мезодиастолический шум как проявление относительного стеноза левого венозного устья; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к увеличению перегрузки правого желудочка, появлению признаков его гипертрофии, которая в тяжелых случаях может быть преобладающей. При очень высокой легочной гипертензии выравнивается давление в желудочках и возникает перекрестный сброс крови.

На ЭКГ при умеренной легочной гипертензии регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, при высокой – обоих желудочков или правого желудочка.

Рентгенологическая картина соответствует степени легочной гипертензии. При умеренной легочной гипертензии увеличен левый желудочек, выбухает дуга легочной артерии и переполнено артериальной русло легких. При значительной легочной гипертензии сердце увеличено за счет обоих желудочков, выражено выбухание легочной артерии, аорта гипоплазирована. Усиление легочного рисунка связано с артериальной гипертензией и венозным застоем.

Лечение. При ЗСН показаны сердечные гликозиды, периферические вазодилататоры, при необходимости назначают диуретики. Возможно спонтанное закрытие дефекта, которое чаще происходит в возрасте до 4 лет. Хирургическое лечение производится при прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой ЗСН.

Локализация

Различают первичные и вторичные ДМПП. Первичные дефекты расположены низко над атриовентрикулярными клапанами, вторичные – в области овального окна.

 

 

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения связаны со сбросом крови из левого предсердия в правое, величина которого зависит от размера дефекта и разницы давления в предсердиях. При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. У больных с большими дефектами сброс крови приводит к перегрузке правых отделов сердца, увеличению кровотока в легких и развитию легочной гипертензии. При ДМПП легочная гипертензия развивается относительно редко, особенно «склеротическая» ее форма.

Клиника

Больные с ДМПП чаще жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают, ЗСН возникает редко. Границы сердца увеличены вправо, во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, чаще неинтенсивный, с ограниченной зоной распространения; II тон над легочной артерией расщеплен, усилен за счет легочного компонента.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка (или блокада правой ножки пучка Гиса, чаще неполная), реже и правого предсердия.

На рентгенограмме выявляются увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, переполнение артериального русла легких.

 

Лечение. Хирургическое; операция показана при легочной гипертензии и наличие признаков ЗСН.

 

Коарктация аорты.

Локализация

Сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела. Сужение чаще локализуется в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте). Различают «детский» и «взрослый» типы коарктации аорты. Первый отличается от второго наличием открытого аортального порока и сужением аорты на большом участке ее дуги.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики зависят от уровня, степени сужения аорты и развития коллатералей, а также типа коарктации.

Клиника

Наиболее характерны жалобы на одышку, головные боли, головокружения, боли в икроножных мышцах при ходьбе. К ценным диагностическим признакам относится разница наполнения пульса и величины систолического давления на верхних и нижних конечностях. На руках отмечаются высокое наполнение пульса и повышение систолического давления, доходящее в ряде случаев до 200 мм рт.ст. и выше. На ногах пульс слабый, артериальное давление понижено, иногда не определяется. В ряде случаев при коарктации аорты артериальное давление на руках в пределах нормы. Физическое развитие больных часто не нарушено, но обращает внимание диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.

 

Лечение. Хирургическое, оптимальным сроком для операции считается возраст 7 - 15 лет. В более раннем возрасте хирургическая коррекция порока проводится при наличии симптомов ЗСН.

Гемодинамика.

нарушение гемодинамики связано со сбросом крови через проток из аорты в легочную артерию. Величина сброса зависит от размера протока, угла его отхождения от аорты и разницы сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Возникает переполнение малого круга кровообращения. Левый желудочек выполняет повышенную работу, развивается его гипертрофия. При развитии высокой легочной гипертензии в результате перегрузки возникают дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Клиника

При отсутствии выраженных нарушений гемодинамики течение ОАП чаще бессимптомное. У больных со значительным сбросом крови рано развивается легочная гипертензия, в связи с чем они часто болеют пневмониями, отстают в физическом развитии, при этом прогрессируют симптомы ЗСН. Границы сердца при ОАП расширены влево, при высокой легочной гипертензии – и вправо. Во втором межреберье слева выслушивается непрерывный систолический шум, обусловленный движением крови в период систолы и диастолы в одном направлении. В первые месяцы жизни ребенка и при значительной легочной гипертензии сброс крови через проток происходит только во время систолы, поэтому выявляется лишь систолический шум; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен.

На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, при легочной гипертензии – обоих желудочков.

Рентгенологически выявляются увеличение левого желудочка, выбухание малого круга за счет артериального русла. При высокой легочной гипертензии отмечается увеличение правого желудочка.

 

Лечение. Хирургическое, операция показана при обнаружении порока. Возможно спонтанное закрытие протока в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных детей, у которых для его закрытия в последние годы применяют индометацин (внутривенно в дозе 0,1 мг/кг 3 - 4 раза в день в первые 2 недели жизни).

 

Стеноз аорты.

От всех ПСВ составляет 2 - 7%. Бывает клапанным, подклапанным и надклапанным. Первый встречается наиболее часто. Степень стеноза обуславливает тяжесть нарушения гемодинамики и соответственно клинических проявлений порока.

Клиника

 

При резком стенозе симптомы порока развиваются в раннем детском возрасте: бледность кожных покровов, тахикардия, признаки ЗСН, возможны приступы потери сознания (синкопе). Границы сердца расширены влево, как правило, незначительно, часто они не увеличены. Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа и в яремной ямке. При аускультации в этой области выслушивается грубый, скребущий систолический шум, иррадиирующий на сосуды шеи.

При небольшом и умеренном стенозе клинические проявления развиваются постепенно, они наиболее четко проявляются у детей школьного возраста. К ним относятся одышка, боли в области сердца, головокружения.

На ФКГ он имеет ромбовидную форму, аортальный компонент II тона отсутствует ил изначительно снижен.

На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка.

На рентгенограммах определяются увеличение левого желудочка и расширение восходящей аорты.

Лечение. Хирургическое: проводится вальвуотомия, балонная дилатация клапанного стеноза или протезирование (у детей старшего возраста_ аортального клапана.

Локализация

Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка.

 

 

Клиника

При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10 - 15 лет.

При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. Отмечаются жалобы на одышку, боли в области сердца, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим возникновением симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности. Границы сердца увеличены вправо. Во втором межреберье слева определяется систолическое дрожание, здесь же выслушивается систолический шум, интенсивность и продолжительность которого прямо пропорциональная степени стеноза; II тон над легочной артерией расщеплен, амплитуда его легочного компонента понижена.

На ФКГ шум имеет ромбовидную форму.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия.

Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен.

 

Лечение. Хирургическое – вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.

Тетрада Фалло.

Сложный порок, состоит из 4 аномалий:

*стеноза выходного отдела правого желудочка

*ДМЖП

*декстрапозиции аорты

*гипертрофии правого желудочка.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомические варианты порока:

· крайний

· классический

· бледный

У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали.

При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту.

При бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

 

Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и диагностируется на основании грубого систолического шума в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. С 4 - 6 мес. начинается «критический период», который длиться до 1,5 - 2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее – к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышечно-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ярде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3 - 5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно большие, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.

 

Лечение: см.ранее.

 

Локализация

При данном пороке аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Желудочки сердца и атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. Аорта чаще расположена впереди ствола легочной артерии. Неоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в большой круг кровообращения, следствием чего является гипоксемия. В легкие из левого желудочка поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Нарушения гемодинамики после рождения компенсируются сопутствующими пороками сердца: открытым овальным окном, ДМПП, ДМЖП и ОАП, без которых жизнь больных невозможна. Рано возникают симптомы ЗСН, которые быстро прогрессируют.

Клиника

 

Дети значительно отстают в физическом развитиии, в относительно короткие сроки развиваются полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Границы сердца нормальные или слегка расширены, но в динамике они быстро увеличиваются. При аускультации шумы отсутствуют или выслушивается систолический шум, обусловленный ДМЖП или стенозом легочной артерии.

На ЭКГ чаще отмечаются признаки гипертрофии правого, реже обоих желудочков.

На рентгенограмме форма сердца напоминает яйцо, лежащее на боку; вначале оно небольших размеров, затем развивается кардиомегалия. Легочный рисунок может быть нормальным, обедненным или усиленным.

 

Лечение. Хирургическое. В раннем возрасте выполняют паллиативные операции, целью которых является уменьшение степени гипоксемии. В более старшем возрасте (4 - 7 лет) осуществляют радикальную коррекцию порока.

“ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАОЧНОСТЬ УДЕТЕЙ”

Методические указания

Острая сердечная недостаточность - нарушение насосной функции сердца с уменьшение сердечного выброса и минутного объема крови. Возникает при токсикозах, септических, аллергических, экстримальных состояниях, миокардах, возрожденных и приобретенных пороках сердца, аритмиях и других патологических состояниях.

 

Классификация

1. Условно - левожелудочковая

правожелудочковая

2.По степени:

I степени: - тахикардия на 20 - 30% выше нормы

- одышка в покое на 30 - 50 больше нормы

- цианоз слизистых, проходящий на фоне кислородной терапии

- глухость тонов сердца

- расширение границ сердечной тупости

- повышение ЦВД до 80 - 100 мм. вод.ст.

 

I I А степени: - увеличение ЧСС на 30 - 50% от нормы

- увеличение ЧД на 50 - 70% от нормы

- цианоз слизистых, акроцианоз периорбитальные отеки

- глухость тонов сердца

- расширение границ сердечной тупости

- увеличение печени на 2 - 3 см из под края реберной дуги

- повышение ЦВД на 20 - 30% от нормы

- снижение сердечного выброса на 20 - 30% от нормы

II Б степени: - см. II А степень + признаки застоя по малому кругу кровообращения и перифереческие отеки.

III степень: - увеличение ЧСС на 50 - 60% от нормы

- увеличение ЧД на 70 - 100% и более

- гепатогемалия

- периферические отеки

- асцит

- отек легких

 

Терминальный период: - брадикардия

- брадипноэ

- мышечная гипотония

- арефлексия

- снижение АД

- ЦВД 180 - 200 мм.вод.ст.

- уменьшение сердечного выброса на 50-70% от нормы

 

Факторы, провоцирующие развитие ОСН:

- наслоение интеркурентных инфекций

- неадекватные физические и эмоциональные нагрузки

- несбалансированное или избыточное внутривенное введение водно-солевых растворов или плазмозаменителей

- передозировка b-адреноблокаторов

- резкие изменения ритма сердца

- круговые колебания легочного или системного АД

- хирургические вмешательства на сердце и сосудах

- бытовая травма сердца

 

Классификация СН

1. по течению: - острая

- хроническая

2. по происхождению: - энергетически динамическая (первично миокарди- альная, метаболическая)

- гемодинамическая: а) перегрузки давлением

б) перегрузки объемом

в) нарушение сердечного ритма

3. по сердечному циклу: - систолическая

- диастолическая

- смешанная

4. клинические варианты: - преимущественно левожелудочковая

- преимущественно правожелудочковая

- тотальная

- аритмогенная

- гиперкинетическая

- коллаптоидная

4. стадия, функциональный класс.

 

Терапия

 

Систолическая СН	Диагностическая СН
Гликозиды, мочегонные, вазодилататоры	Ca-блокаторы, b-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ

 

Терапия ХСН

 

Ионтропная стимуляция	Разгрузка сердца
Объемная	Гемодинамическая	Нейрогуморальная	Миокардинальная
Гликозиды	Диретики	Вазодилататоры (нитраты, БМКК)	ИАПФ, АРА II, альдактон	b-блокаторы, веропамил?, амиодарон?

План лечения сердечными гликозидами

2. Выбор препарата.

Гликозиды часто применяемые в педиатрической практике: коргликон (амп. 0,06% - 1,0 (0,6мг)), строфантин (амп. 0,05% - 1,0 (0,5 мг)), дигоксин (амп. 0,025% - 2,0 (0,5 мг), табл. 0,25 мг), дигитоксин (табл. 0,1 мг, свечи 0,15 мг), изоланид ((целанид) амп.0,025 – 1,0 (0,2 мг), табл. 0,25 мг), ацедоксин (амп. 0,01% - 1,0 (0,1 мг)).

 

3. 1-ый этап лечения (период насыщения):

- определение дозы насыщения: доза насыщения для детей = доза насыщения для взрослых (схема 1) х дозис фактор (схема 2) х массу ребенка.

 

- выбор темпа (типа) дигитализации. Быстрый темп – доза насыщения дается за короткий срок (от 1 до 3-х суток) в случаях острой сердечной недостаточности. Применяется минимальная и средняя доза (схема 1). Средний темп (умеренно быстрый) – 3 – 6 суток. Применяется в случаях, не требующих особой срочности и высокой точности подбора дозы. Медленный темп – 6 – 7 суток. Применяется при хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Важна не быстрота насыщения, а точность подбора дозы. Средние дозы дигоксина, изоланида, дигитоксина (схема 1).

 

- распределение дозы насыщения в зависимости от темпа (типа) дигитализации: суточные дозы гликозидов в % по отношению к дозе насыщения в зависимости от темпа дигитализации

 

3. 2-ой этап лечения (период поддерживающей терапии):

- определение поддерживающей дозы: поддерживающая доза = доза на сыщения для ребенка х коэффициент элиминации (схема 3): 100%

 

Коэффициент элиминации: Строфантин - 40%

Изоланид - 20%

Дигоксин - 20%

Ацедоксин - 10%

Дигитоксин - 7%

Пример расчета: ребенку 1 год, масса тела 10 кг

1. Выбираем препарат – строфантин в ампулах по 1 мл – 0,05% р-р, где содержится 0,5 мг сухого вещества.

2. 1-ый этап лечения:

- определяем дозу насыщения для ребенка, которая равна 0,008 мг/кг х 1,8 х 10 кг = 0,15 мг

- назначаем средний темп дигитализации

- распределяем дозу насыщения по дням в процентах (%):

день	%	Мг	мл
		0,08	0,16
		0,08	0,16
		0,05	0,1
		0,05	0,1
		0,05	0,1

0,15 мг – 100% 0,15 мг – 100% 1 мл 0,05% - 0,5 мг

Х₁ - 53% Х₂ - 35% Х₃ - 0,08 мг

3. 2-ой этап лечения проводим дигоксином поддерживающая доза = (0,15 х 20%): 100% = 0,03 мг = 1/8 таблетки = 0,12 мл 0,025%

Лечение метаболических нарушений:

4. Нарушение белкового обмена:

- инозин (рибоксин) 0,3 - 0,6 г/сут в 3 приема, в течении 3 - 4 недель

- калия оротат 10 - 20 мг/кг/сут, в 3 приема, в течении 3 - 4 недель

- магния оротат (магнерот) по 1 таб. х 3 раза в день – 1 неделю, затем по ½ таб 2 - 3 раза, в течении 6 недель

- витамин В₁₂ по 500 мкг внутрь 2 - 4 раза или в/м по 50 - 100 мкг ежедневно или через день, курсом – 15.

5. Для улучшения энергетического обмена:

- фосфаден (АМФ, витамин В₈) по 0,025 - 0,05г 3 раза в день внутрь или 1 - 2 мл 2% раствора в/м 1 - 2 раза в день. Курс от 1 до 4 недель.

- цитохром по 1 таб. 3 - 4 раза или в/м по 1 - 4 мл 0,25% р-ра 1 - 2 раза в день

- милдронат по 0,125 - 0,25г 3 - 4 раза в день внутрь или в/м по 2 - 5 мл 1 раз в день. Курс от 2 до 6 недель.

- неотон (экзогенный фосфокреатин) в/в капельно по 1 - 2г 1 - 2 раза в сутки в 100 - 150мл 5% р-ра глюкозы. Курс 7 - 10 дней.

- актовегин по 1 - 2 драже 3 раза или в/м по 3 - 5 мл 1 раз в 2 дня. Курс 2 - 3 недели.

- мега-л-каринтин по 1 капсуле 2 раза в сутки или по 1 мл 2 раза внутрь. Курс 1 - 3 месяца.

3. Коррекция электролитного обмена:

- панангин или аспаркам по 1/3 – 1 таб. 2 - 3 раза в день, 2 - 4 недели

- магнерот

4. Антиоксидантная терапия: оксигард, витамакс-плюс, олигогал-Se, эссенциале, мексидол, димефосфон, эмоксипин

 

 

Литература

основная

1.Детские болезни. Под редакцией Л.А.Исаевой.М., 2002

2.Детские болезни. Под редакцией Н.П.Шабалова. СПб.2004

 

дополнительная

1.Неонатология. Н.П.Шабалов СПб, 2006

2.Мутафьян О. А. Врожденные пороки сердца у детей СПб., 2002

3. Дж. Хоффман Детская кардиология М., 2006

4. Ю.М. Белозёров Детская кардиология М., 2004

5. В.С. Приходько Детская кардиоревматология Киев., 2005

6. Л.М. Беляева, Е.К.Хрусталева Функциональные заболевания сердечно-

Сосудистой системы у детей Минск., 2000

 

Составил

Доцент З.А.Лютая

 

ТЕМА: «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»

«ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ