Сестринский процесс при муковисцидозе

Сестринский процесс при муковисцидозе. Информация о заболевании. Муковисцидоз (MB) - наследственное заболевание, обусловленное рецессивным генетическим дефектом, характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем. В большей степени страдают органы дыхания, поджелудочная железа, печень и кишечник.
MB является важной медико-социальной проблемой. Это связано с ранней инвалидизацией больных детей, необходимостью постоянного лечения, активного диспансерного наблюдения, а также с проблемой ранней диагностики. Заболевание встречается преимущественно у детей, начиная с рождения или раннего возраста, неизлечимое. Средняя продолжительность жизни больного MB равняется 16 годам.
Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, вероятность рождения ребенка с MB равна 25 %.
Причиной развития MB является мутация гена муковисцидозного трансмембранного регулятора (МВТР), что приводит к нарушению синтеза белка, формирующего хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, через который происходит пассивный транспорт ионов хлора. Дефицит белка приводит к накоплению в клетках ионов хлора, натрия и повышенному всасыванию околоклеточной жидкости. В результате секреты экзокринных желез становится вязкими, густыми, что затрудняет их отток. В первую очередь страдают железы дыхательных путей, поджелудочная железа, печень и кишечник. В просвете бронхов скапливается большое количество вязкого секрета, происходит полная обтурация мелких бронхиол и присоединяется вторичная инфекция. Клеточные структуры бронхиальной стенки и легких разрушаются, формируются бронхиолоэктазы и бронхоэктазы, эмфизема уже на ранних стадиях заболевания. Поэтому продолжительность жизни больного определяется в первую очередь состоянием бронхолегочной системы. Недостаточность функции поджелудочной железы у больных MB в большинстве случаев (90 %) формируется уже на первом году жизни и неуклонно прогрессирует. Поражение поджелудочной железы вызвано также сгущением секрета и нарушением его оттока, что приводит к обструкции протоков железы еще до рождения ребенка. Панкреатические ферменты в двенадцатиперстную кишку не поступают, накапливаются в железе, приводят к ее аутолизису (разрушению), кистознофиброзному перерождению и нарушению процессов переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте. Секрет потовых желез у больных MB характеризуется повышенными концентрациями натрия и хлора: содержание соли превышает нормальный показатель примерно в 5 раз. Это выявляется уже при рождении и сохраняется на протяжении всей жизни пациента. Измерение концентрации соли лежит в основе потовой пробы - основного лабораторного теста для диагностики MB.
Варианты клинического течения: смешанная - наиболее частая, сочетание поражения бронхолегочной системы и ЖКТ; легочная и кишечная.
Современные методы диагностики.
Потовая проба. С помощью ионофореза в кожу вводится пилокарпин. который стимулирует потовые железы. Собранный пот взвешивается, и определяется концентрация ионов натрия и хлора. Диагноз MB подтверждается высоким уровнем натрия и хлора. У здоровых детей концентрация натрия и хлора в секрете потовых желез не превышает 40 ммоль/л. диагностический критерий MB - более 60 ммоль/л.
Генетическое тестирование на всевозможные мутации гена МВТР, связанные с MB.
Неонатальная диагностика: исследование концентрации иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови новорожденных. У больных детей концентрация ИРТ почти в 5-10 раз выше, чем у здоровых детей этого же возраста. Неонатальная диагностика позволяет своевременно выявить детей, страдающих MB, и как можно раньше начать лечение, а также выявить семьи, нуждающиеся в генетической консультации.
Тесты на недостаточность функции поджелудочной железы: копрологическое исследование - выявляются маслянистые капельки нейтрального жира; измерение концентрации фекального трипсина - обычно низкая или нулевая; иммуноферментный метод определения эластазы-1 в кале - наиболее информативный.
Исследование функции внешнего дыхания (ФВД): для характеристики тяжести бронхолегочного поражения и оценки эффективности проводимой терапии у детей старше 5-8 лет.
В настоящее время в связи с возможностью ДНК-диагностики реальна дородовая диагностика MB у плода. Дородовая диагностика - генетическая или биохимическая - проводится на ранних сроках беременности.
Лечение. Цели: поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей; разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов: борьба с инфекцией в легких; замещение недостающих ферментов поджелудочной железы; коррекция поливитаминной недостаточности; обеспечение адекватного питания.
Принципы: в специализированных Центрах; комплексное, при активном участии не только врачей, но и медицинских сестер, диетологов. кинезитерапевтов, психологов и социальных работников; активное вовлечение в процесс лечения обоих родителей пациента и обучение их необходимым навыкам помощи больному ребенку; активное диспансерное наблюдение и непрерывная терапия в течение всей жизни.
1. Кинезитерапии - применение физических методов удаления мокроты.
Методики: постуральный дренаж, перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж). активный цикл дыхания и аутогенный дренаж. дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски. Кинезитерапия формирует правильное дыхание, тренирует дыхательную мускулатуру, улучшает вентиляцию легких и повышает эмоциональный статус ребенка.
2. Физические упражнения. С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми видами спорта (волейбол, езда на велосипеде, танцы, лыжи, плавание и т. д.). Ребенок должен выбрать тот вид спорта, который он считает интересным; физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру, укрепляют грудную клетку и исправляют осанку, улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками.
3. Муколитическая терапия: применение препаратов, обеспечивающих разжижение бронхиального вязкого секрета и очищение бронхов: N-ацетилцистеин, флуимуцил, пульмозим и др.
4. Аэрозольтерапия: применение муколитиков и антибиотиков в ингаляциях для достижения более высокой концентрации препаратов в бронхиальном секрете в комплексе с кинезитерапией.
5. Антибиотикотерапия: для предупреждения развития хронической инфекции. Выбор антибиотика определяется видом микроорганизмов. выделяемых из бронхиального секрета.
6. Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы: назначаются новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой Креон 10 ООО и 25 ООО или «Панцитрат». Подбор доз панкреатических ферментов больным осуществляется индивидуально. Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом пиши. Дети, аккуратно принимающие правильно подобранную дозу ферментов, хорошо растут и прибавляют в весе, жизнерадостны и активны, гармонично развиваются.
7. Диетотерапия: диета по составу должна быть максимально приближенной к возрастной и богатой белками. Детям старшего возраста рекомендуются дополнительно высококалорийные продукты в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. В жаркое время года. а также при высокой температуре тела необходимо дополнительно подсаливать пишу. Оптимальным питанием для грудного ребенка является грудное молоко. При искусственном вскармливании возможно применение специальных смесей - «Алфаре», «Прегестимил», «Нутрилон Пети с СЦТ». «Хумана» - лечебная смесь с СЦТ.
8. Витаминотерапия: жирорастворимые витамины (A, D, Е и К) и бета-каротин должны добавляться к пище ежедневно.
9. Гепатопротекторы: применение препаратов, разжижающих желчь и улучшающих функцию печеночной клетки.

Этапы сестринского процесса при муковисцидозе: