Дистрофические заболевания суставов

Деформирующий остеоартроз — широко распространённоехроническое заболевание суставов, характеризующееся нарастающей дистрофией, разрушением и потерей суставного хряща. Частота заболевания увеличивается с возрастом, женщины болеют несколько чаще мужчин. Этиология страдания во многом остаётся неизвестной. Различают первичный (идио

Рис. 23-7. Подагрический тофус. Кристаллы мочекислого натрия расположены в зонах некроза. Вокруг них воспалительный инфильтрат с гигантскими клетками инородных тел. Склероз околосуставной ткани. Окраска гематоксилином и эозином (´200)

патический) остеоартроз, возникающий без видимой причины, чаще у пожилых людей, и вторичный остеоартроз,развивающийсяв уже изменённых суставахпри нарушениях обмена веществ, аномалиях развития суставов и травмах.

Патогенез заболевания изучен недостаточно. Предполагают, что при остеоартрозе изменяется синтез протеогликанов и коллагена типа II, а также высвобождается много гидролитических ферментов. Происходит перестройка внеклеточного матрикса хряща и повреждение хондроцитов. Имеет значение также стирание суставных хрящей с возрастом и механическое повреждение опорных участков сустава. Страдают в основном тазобедренный и коленный суставы, шейные и поясничные межпозвонковые суставы, реже межфаланговые суставы и др.

Морфологическая картина характеризуется гибелью хондроцитов, истончением, разволокнением, растрескиванием и фрагментацией хряща с попаданием его отломков в суставную полость («суставные мыши»). В результате изменений хряща обнажается суставная поверхность нижележащей кости, которая подвергается давлению хряща противоположной кости. Это приводит к остеосклерозу, образованию субхондральных кист и остеофитов (шпоры) — выростов молодой костной ткани, направленных наружу от сустава, что травмирует мягкие ткани и вызывает боль. Мелкие остеофиты в межфаланговых суставах — узелки Гебердена. Постепенно нарастает скованность суставов, особенно по утрам, крепитация при трении обнажённых костных суставных поверхностей, припухлость сустава в результате хронического воспаления в околосуставных тканях.

Опухоли суставов

В суставах истинные опухоли развиваются редко. Значительно чаще возникают реактивные опухолеподобные поражения суставов, которые обычно являются результатом травм или каких-либо дегенеративных процессов в суставных тканях. Истинные опухоли возникают из всех тканей, формирующих сустав. Наибольшее значение имеет синовиома.

Синовиома — опухоль, растущая в синовиальных оболочках суставов и в сухожильных влагалищах. Она может быть доброкачественной и злокачественной.

· Доброкачественная синовиома локализуется обычно в области коленного сустава и представлена небольшими плотными узелками из светлых синовиальных клеток, расположенных в зрелом межуточном веществе. Однако при морфологической зрелости её структур, клинически она может проявляться признаками злокачественности.

· Злокачественная синовиома, или синовиальная саркома встречается значительно чаще, возникает обычно у молодых мужчин в области коленного сустава, стопы, бедра или голени. Опухоль быстро даёт как лимфогенные, так и гематогенные метастазы, повторно рецидивирует. Синовиальная саркома имеет форму узла или плотного инфильтрата без чётких границ, распространяющегося вдоль сухожилий и прорастающего в окружающие мышцы. Опухоль крайне полиморфна, состоит из недифференцированных фибробластов и атипичных, светлых синовиоцитов с гиперхромными ядрами, располагающихся в виде скоплений, ячеек, трубочек. Атипичные фибробласты и ткань стромы образуют тяжи, идущие в разных направлениях. Прогноз неблагоприятный.

Патология связочно - мышечного аппарата

В зависимости от этиологии болезни мышц подразделяют на следующие группы:

· нейрогенные (например, атрофия мышц после пересечения нерва);

· наследственные — мышечные дистрофии (миопатии);

· метаболические — эндокринные миопатии (например, при гипертиреозе);

· токсические — миопатии, вызванные солями тяжелых металлов, алкоголем и др.;

· аутоиммунные — миастения, дерматомиозит, полимиозит;

· инфекционные — вирусный и бактериальный гнойный миозит;

· травматические — лизис мышц при синдроме длительного раздавливания;

· опухоли и опухолеподобные заболевания мышц.

Миопатии

Миопатии, или мышечные дистрофии —группа первичных заболеваний поперечно-полосатых мышц, которые объединены наследственным характером страдания, избирательным поражением групп мышц и прогрессивным нарастанием мышечной слабости.

Миопатия Дюшена развивается в результате мутации гена дистрофина X-хромосомы. Носительницами генетического дефекта являются женщины, а страдают мальчики. Функция белка дистрофина, расположенного под сарколеммой, заключается в поддержании формы мышечных волокон и обеспечении их сократительной активности. Лишённые дистрофина мышечные волокна повреждаются и гибнут, а на их месте развивается соединительная ткань. Болезнь начинается в 3–5-летнем возрасте со слабости мышц ног и таза, затем распространяется на другие мышцы, в том числе на миокард.

Морфологически выявляются полиморфизм мышечных волокон в виде мелких и очень крупных волокон, нередко их расщепление, значительно увеличивается количество ядер миоцитов. Много миосателлитоцитов. Поражаются и скелетные мышцы, и миокард. Отмечается прогрессирующий некробиоз, некроз миоцитов и фагоцитоз мышечной массы макрофагами. Одновременно происходит регенерация мышечных волокон и разрастание соединительной ткани в строме. Многие миофибриллы утрачивают поперечную исчерченность и гиалинизируются. На поздних стадиях болезни большинство мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканями. В сердце (наряду с поражением миофибрилл) развивается диффузный интерстициальный фиброз, что в совокупности приводит к развитию сердечной недостаточности. Обычно больные погибают в возрасте 20 лет.

Мышечная дистрофия Беккера обусловлена также мутациями гена дистрофина, но эта миодистрофия протекает легче. Миопатия Беккера встречается реже, поражает мальчиков более старшего возраста и подростков. Сердце вовлекается в процесс реже, интенсивность поражения миокарда меньше, поэтому больные живут достаточно долго. Морфологические изменения почти идентичны изменениям при миопатии Дюшена, но выражены не столь интенсивно.