Патогенез гипогонадизма у мужчин

Как синдром гипогонадизм у мужчин характеризуют бесплодие, потеря полового влечения, импотенция, снижение массы скелетных мышц, а также уменьшение количества андроген-зависимых волос.

В основе гипогонадизма лежат нарушения образования спермато­зоидов в семявыносящих канальцах и (или) расстройства секреции тес­тостерона клетками Лейдига. При этом дисфункции на уровне семявы­носящих канальцев обуславливают бесплодие, а недостаточная секреция тестостерона служит причиной дефектов развития и недостаточной вы­раженности вторичных половых признаков.

У мужских половых желез (яичек, семенников) есть две главные функции: а) синтез и секреция мужских половых гормонов; б) сперма­тогенез, то есть образование и развитие сперматозоидов. При этом достаточный уровень секреции тестостерона представляет собой необ­ходимое условие нормальных либидо и половой потенции мужчины. Если образующие тестостерон клетки Лейдига относительно рези­стентны по отношению к механическим повреждениям и вторичной альтерации при воспалении, то образующий сперматозоиды канальце-вый эпителий исключительно чувствителен к таким повреждающим клетки воздействиям. Браки, не приносящие потомства, могут быть следствием повреждения канальцевого эпителия и расстройств спер­матогенеза, которые чаще всего связаны с крипторхизмом, воспалени­ем того или иного генеза, а также травмой семенников. У таких боль­ных мужчин, страдающих от потери способности к зачатию, объем яичек находится в нормальных пределах (12-25 мл), а сохраненная функция клеток Лейдига обуславливает нормальные либидо и способ­ность к половому сношению. При потере обеих семенников (кастрация) или их повреждении, разрушающем не только канальце-вый эпителий но и клетки Лейдига, больной перестает испытывать половое влечение и становится импотентом.

Недостаточность тестикулярных функций, возникшая в период онтогенеза до полового созревания, приводит к недостаточным разви­тию половых органов и выраженности вторичных половых признаков. Половой член и яички у больных с недостаточностью тестикулярной функции, возникшей до периода полового созревания, остаются ма-

ленькими несмотря на то, что данный период уже должен наступить. При этом в семявыносящих канальцах отсутствуют сперматозоиды. На лице и других частях тела почти незаметно волос. Голос остается вы­соким, его «ломки», связанной с половым созреванием, не происходит. Так как недостаточная секреция тестостерона обуславливает задержку эпифизарного закрытия, то больные приобретают характерный облик евнуха, при котором сразу заметны непропорционально длинные руки и ноги.

Первыми симптомами недостаточности тестикулярных функций, возникшей после полового созревания, выступают потеря полового вле­чения и половое бессилие. Затем к ним присоединяется постепенное обратное развитие вторичных половых признаков, в частности замедле­ние роста волос на лице и других частях тела. Кроме того, у больных снижается масса скелетных мышц.

Если гипогонадизм представляет собой следствие недостаточной секреции гонадотропинов, то его называют гипогонадотропным. Та­кой гипогонадизм - это результат недостаточной секреции лютеини-зирующего и фолликулостимулирующего гормонов как причины па­тологически низкой секреции тестостерона, вызывающей синдром гипогонадизма (евнухоидизма). В частности от гипогонадотропного гипогонадизма страдают больные с синдромом Кальмана, при кото­ром выявляют недоразвитие обонятельных долей головного мозга, отсутствие обоняния (аносмию), а также врожденное расщепление неба. В основе гипогонадотропного гипогонадизма при синдроме Кальмана лежит врожденная недостаточность (отсутствие) синтеза гонадолиберина в гипоталамусе.

Если возраст больного с гипогонадизмом меньше, чем 20 лет, то вы­вод об эндокринопатии как о причине задержки полового созревания может быть преждевременным. Дело в том, что в отдельных случаях половое созревание завершается в возрасте 20 лет.

Одной из причин гипогонадотропного гипогонадизма является пан-гипопитуитаризм.

Гипергонадотропный гипогонадизм — это патологическое со­стояние, для которого в первую очередь характерно недоразвитие или приобретенное патологическое изменение яичек, в результате которого возникает дефицит тестостерона, обуславливающий по­стоянную гиперсекрецию фолликулостимулирующего и лютеинизи-рующего гормона.

Наиболее частая причина гипергонадотропного гипогонадизма - это врожденное недоразвитие яичек при синдроме Кляйнфелыпера (кариотип 47, XXY у 80% больных). Яички у больных с синдромом недоразвиты. Их длина не превышает 2 см. При синдроме Кляйнфельте-

pa происходит гиалинизация семявыносящих канальцев и азооспермия (отсутствие в сперме подвижных сперматозоидов). Не у всех пациентов с синдромом Кляйнфельтера клетки Лейдига теряют функцию образова­ния тестостерона. Поэтому евнухоидизм не всегда является составляю­щей синдрома. У всех пациентов выявляют гинекомастию и повышен­ную секрецию фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гор­монов. Секреция гонадотропинов у части больных с синдромом повы­шена, несмотря на достаточную секрецию тестостерона. Недостаточное развитие когнитивных функций выявляют у 25% больных.

Врожденное недоразвитие яичек также может быть причиной ги-пергонадотропного гипогонадизма. При этом яичек не находят ни в мо­шонке ни в паховых каналах. Потеря яичек происходит после 7-14 не­дель беременности. Отсутствие в организме плода тестикулярных гор­монов до этого срока приводит к формированию у больных женского фенотипа.

Орхит при свинке в основном приводит к деструкции зародышевых клеток как причине азооспермии. При этом секреция тестостерона обычно не претерпевает патологических изменений.

Крипторхизм может быть причиной гипергонадотропного гипого­надизма, так как повреждает яички через их постоянную травматиза-цию, связанную со сдавленном и растяжением.

У больных с синдромом миотонической дистрофии (наследствен­ное заболевание) также выявляют гипергонадотропный гипогонадизм вследствие атрофии яичников. Кроме того, синдром характеризуют мио-тония (затруднение расслабления мышц после их сильного сокращения) и катаракты.

Из других причин гипергонадотропного гипогонадизма у мужчин следует выделить лучевую терапию злокачественных опухолей соответ­ствующей локализации, осложнения хирургических вмешательств, го­норейный орхит, а также травму яичников.