Неврогенные опухоли средостения (классификация, диагностика, клиника, лечение).

Неврогенные опухоли средостения в сравнении с другими опухолями средостения у детей по частоте занимают первое место и составляют в среднем 46,8%.

В литературе приводится чрезвычайно большое количество причин и факторов этиологии и патогенеза неврогенных опухолей, однако основные закономерности развития опухоли до настоящего времени не установлены. Большинство авторов связывает возникновение неврогенных опухолей средостения с нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития периферической и вегетативной нервной системы.

Исходя из генеза нервной ткани, наиболее правильно придерживаться следующей классификации неврогенных опухолей, разделяя их на две группы: 1) опухоли симпатической нервной системы: а) нейробластома, ганглионейробластома, б) ганглионеврома; 2) опухоли оболочек нервов (невринома) и межуточной ткани (нейрофиброма). Неврогенные опухоли имеют различную степень дифференциации, так как развиваются из нервных клеток неодинаковой зрелости. К наименее зрелым опухолям следует относить нейробластомы (симпатогониомы, симпатобластомы) и ганглионейробластомы, т. е. опухоли, состоящие из большого количества мелких эмбриональных клеток, напоминающих по внешнему виду лимфоцитарные или саркоматозные. В ганглионейробластоме можно видеть наряду с незрелыми клетками нейробластами более зрелые клетки типа ганглиозных. Все остальные перечисленные выше опухоли (ганглионеврома, невринома, нейрофиброма) состоят из вполне дозревших ганглиозных или шванновских клеток, или фибробластов вместе со шванновскими клетками, в зависимости от характера опухоли. Если клеточный состав и строма опухоли в нейробластомах соответствуют эмбриональной стадии развития симпатического узла, то в зрелых опухолях паренхима и строма иногда полностью соответствуют типичному строению вполне сформированного нервного узла. Неврогенные опухоли, возникая из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Излюбленной локализацией неврогенной опухоли симпатической нервной системы является верхняя треть средостения. Опухоли типа неврином и нейрофибром чаще занимают средние и нижние отделы средостения. Они с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек.

Симптомы. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной полости и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. Разумеется, что в зависимости от положения, размеров и роста опухоли указанные расстройства достигают разной степени выраженности и сочетаются друг с другом в различных комбинациях. При опухолях типа «песочных часов», когда опухоль состоит из двух частей, располагающихся внутри средостения и в спинномозговом канале, возможно сдавление спинного мозга с развитием парезов и параличей конечностей, иногда нарушается функция тазовых органов. Клиническое течение зависит не только от локализации опухоли, но и от морфологического состава ее и возраста ребенка. Незрелые неврогенные опухоли (нейробластома, ганглионейробластома) наиболее часто поражают детей в раннем возрасте, частота подобных опухолей с возрастом детей прогрессивно уменьшается. Из всех нейробластом, встречающихся у детей, свыше 10% находятся в средостении. В связи с наличием незрелых малодифференцированных клеток, обладающих большой энергией эмбрионального роста, незрелые неврогенные опухоли очень быстро могут увеличиваться в размерах и озлокачествляться, давая метастазы в печень, кости, лимфатические узлы и другие органы. Незрелые неврогенные опухоли следует относить к потенциально злокачественным опухолям, так как в отличие от истинно злокачественных опухолей они имеют свои клинические и морфологические особенности. Редко, но может наблюдаться переход из незрелой опухоли в зрелую.

В клинической картине незрелых неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, особенно у новорожденных и грудных детей. Обычно отмечается одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии, иногда эти явления развиваются быстро, в течение нескольких дней. При этом данные симптомы могут быть вызваны опухолями относительно небольших размеров в результате сдавления блуждающего или возвратного нерва и нарушения их иннервации без поражения легочной ткани и значительного смещения органов средостения. Указанные симптомы чаще наблюдаются при локализации нейробластом в верхней трети средостения. При сдавлении или разрушении опухолью верхнегрудных ганглионарных узлов возможны различные вегетативные расстройства: анизокория, симптом Горнера, нарушение в потоотделении и дермографизме. В некоторых случаях наблюдается прогрессивная потеря в весе, подъемы температуры, диспепсические расстройства. Эти симптомы часто носят временный характер, иногда же превалируют над всеми другими расстройствами. Бессимптомное течение незрелых неврогенных опухолей почти не встречается.

Зрелые неврогенные опухоли симпатической нервной системы (ганглионевромы) в сравнении с нейробластомами встречаются чаще у детей более старшего возраста (после 3 лет). Рост медленный, но в некоторых случаях опухоли могут достигать значительных размеров, не вызывая при этом больших расстройств в состоянии ребенка. Как правило, они обнаруживаются случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. При последующем наблюдении за такими детьми отмечается длительное бессимптомное течение, и только через несколько лет могут появиться те или иные расстройства, чаще заключающиеся в нарушении иннервации симпатической нервной системы. Иногда по достижении опухолью громадных размеров обнаруживаются симптомы дыхательной недостаточности. В этих случаях расстройство дыхания у больных развивается медленно, первоначально ребенок отказывается от подвижных игр, становится вялым, появляется небольшая одышка, которая усиливается при нагрузке. В силу наличия в своей ткани зрелых клеток чрезвычайно редко отмечается перерождение ганглионевромы в злокачественную опухоль. Опухоли оболочек нервов (невриномы) и опухоли периневрия (нейрофибромы) во многом сходны как по патогенезу, так и по клиническому течению. Невриномы и нейрофибромы встречаются у детей значительно реже, чем опухоли симпатической нервной системы. Обычно они развиваются из начальных отделов межреберных нервов, иногда исходят из диафрагмального, парасимпатических и симпатических нервов. Степень зрелости этих опухолей различна, но в основном они являются опухолями со зрелыми клетками, не склонными к метастазированию. Довольно редко медиастинальные нейрофибромы у детей сочетаются с диффузным нейрофиброматозом Реклингхаузена. Наиболее частым симптомом является боль в груди, иногда с иррадиацией по ходу межреберных нервов, нередко отмечаются гипо- и гиперестезии. По достижении опухолью больших размеров возможны респираторные нарушения.

В диагностике неврогенных опухолей средостения решающую роль играет рентгенологическое исследование. При рентгенографии тень неврогенных опухолей определяется в реберно-позвоночном углу, внутренний контур сливается с тенью средостения, наружный - хорошо прослеживается на фоне легочного поля. Тень опухоли, даже при многоосевой рентгеноскопии, отделить от позвоночника не удается. Неврогенные опухоли дают округлую довольно плотную тень, часто с мелкими включениями, особенно при опухолях симпатической нервной системы (от 15 до 20%). При подозрении на неврогенную опухоль рентгенограммы необходимо делать различной жесткости, что может выявить имеющиеся изменения со стороны позвоночника и ребер, к которым прилегает опухоль. Нередко определяется узурация, атрофия ребер и расширение межреберных промежутков. При диагностических затруднениях необходимо применять дополнительные методы исследования, наиболее ценными из них являются: томография, рентгенография с пневмотораксом, пневмомедиастинография.

Лечение неврогенных опухолей. Все дети с неврогенными опухолями средостения подлежат оперативному лечению, как только поставлен диагноз, так как патогномоничных признаков, определенно указывающих на незрелый характер опухоли с возможным озлокачествлением ее, нет. При наличии признаков сдавления органов грудной полости операция должна быть срочной. Оперативное вмешательство проводится в основном заднебоковым доступом, что дает возможность наиболее близко подойти к ножке или основанию опухоли. Удаление должно быть по возможности радикальным, особенно при подозрении на незрелый характер опухоли. Прогноз после удаления зрелых неврогенных опухолей - ганглионевром, неврином и нейрофибром - благоприятный. При незрелых неврогенных опухолях, особенно нейробластомах, даже после радикального удаления возможно метастазирование, которое наиболее часто наблюдается у детей старшего возраста. По современным данным, метастазы у этих детей возникают в 80%, а у больных, оперированных до 2-летнего возраста,- только в 20%. При опухолях незрелого характера после операции необходимо проведение лучевой терапии, которая у детей грудного возраста должна применяться с большой осторожностью, так как их ткани высокочувствительны к лучевой иррадиации. Продолжительность и дозы рентгенотерапии чрезвычайно индивидуальны и зависят от возраста, состояния больного, а также радикальности удаления опухоли.