Болезни центральной нервной системы

Болезни ЦНС чрезвычайно разнообразны, как и вызывающие их причины. Они могут быть наследственными и врожденными, связанные с травмой, инфекциями, метаболическими расстройствами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Болезни ЦНС делят на дистрофические («дегенеративные»),демиелинизирующие, воспалительные и опухолевые. При дистрофических заболеваниях преобладают повреждения нейронов с различной локализацией процесса: в коре мозга (болезнь Альцгеймера), в базальных ганглиях и среднем мозге (хорея Гентингтона, паркинсонизм), в мотонейронах (боковой амиотрофический склероз). По своей природе заболевания этой группы обусловлены дефицитом ряда веществ (тиамина, витамина В₁₂), метаболическими расстройствами (печеночная энцефалопатия), воздействиями токсических или физических факторов (алкоголь, облучение).

К демиелинизирующим заболеваниям относятся болезни, при которых первично повреждаются миелиновые оболочки, находящиеся под контролем олигодендроглии (первичные демиелинизируюшие заболевания). Вторичная демиелинизация связана с повреждением аксонов (рассеянный склероз).

Опухолевые заболевания ЦНС имеют ряд специфических черт, так как возникают из разных элементов нервной системы: центральной, вегетативной, периферической, и входящих состав этой системы мезинхимальных элементов. Опухоли ЦНС (головного или спинного мозга) всегда злокачественные, они подразделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые. Болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, энцефалиты, опухоли нервной системы и оболочек - наиболее значимые представители среди заболеваний ЦНС.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Это заболевание считают предстарческим (пресенильным) слабоумием или деменцией. Но ряд авторов включает также старческое (сенильное) слабоумие и болезнь Пика. Пресенильна деменция характеризуется прогрессивным слабоумием в возрасте 40-65 лет; после 65 - старческая деменция. Болезнь Пика - тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи.

Клиника.

Болезнь протекает с выраженными интеллектуальными расстройствами и эмоциональной лабильностью, очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Клиника заболевания связана с прогрессирующей общей атрофией мозга (особенно лобных, височных, затылочных областей).

Этиология и патогенез.

Причина и развитие заболевания недостаточно ясны. Но последние исследования показали, что клинические проявления связаны со старческим церебральным амилоидозом (в 100% наблюдений). Поэтому болезнь Альцгеймера рассматривают как одну из форм церебрального амилоидоза. Отложение амилоида выявляются в старческих бляшках, сосудах мозга и оболочек, в сосудистых сплетениях. При болезни выражена патология и внутриклеточных фибриллярных структур - белков цитоскелета. Скрученные филаменты и прямые трубочки заполняют все тело нейрона, формируя своеобразные нейрофибриллярные сплетения. Взаимоотношения между патологией цитоскелета и амилоидоза изучены недостаточно, но амилоид появляется в ткань мозга раньше нейрофибриллянрых изменений.

Патологическая анатомия.

На аутопсии находят атрофию головного мозга, которая ведет к развитию гидроцефалии.

При микроскопическом исследовании в коре атрофированных долей мозга находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения (клубки), повреждения нейронов, накопления актиновых микрофиламентов (тельца Херано). Старческие бляшки состоят из отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами. Часто по периферии бляшек находят клетки микроглии, иногда астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами (выглядят, как клубки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов). Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры головного мозга, кроме двигательной и чувствительной зон.

Нейроны уменьшены в размерах, цитоплазма их вакуолизирована, содержит аргирофильные гранулы.

Тельца Хирано имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов. Они обнаруживаются в проксимальных дендритах нейронов, в гиппокампе.

Причина смерти - респираторные инфекции, бронхопневмонии.