Клиническая картина лейкозов

Основной клинической симптоматикой лейкозов служат процессы гиперплазии опухолевой ткани – разрастание моноклональной опухоли в костном мозге с вытеснением здоровых клеток и метастазирования под внешне костномозговою тканью – синдром опухолевого роста:

- Инфильтрацией печени и селезенки проявляется гепатоспленомегалией, болью, тяжестью в правом подреберье.

- Инфильтрация подкожной клетчатки, кожи слизистых оболочек – проявляется болезненностью кожных покровов, зудом, потливостью, появлением на слизистых оболочках язв, сыпи, кровоизлияний.

- Инфильтрация нервной системы, проявляется головными болями, невралгиями, парезами, вплоть до развития нейролейкоза.

- Поражение желудочно-кишечного тракта (инфильтрация пейеровых бляшек) проявляется болями в животе, поносами, метеоризмом.

- Поражение почек приводит к развитию нефропатии, мочекаменной болезни и вторичной артериальной гипертензии.

- Инфильтрация легочной ткани приводит к появлению очаговых инфильтратов в паренхиме легких.

- Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется нарушением ритма сердца, болью в области сердца, ишемическими изменения на ЭКГ.

При лимфолейкозе синдром опухолевого роста проявляется увеличением, инфильтрацией лимфатических узлов – они мягкие, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой.

 

Гемморагический синдром – кровоизлияния, петехии, носовые, маточные кровотечения.

Анемический синдром - слабость, одышка, тахикардия, отеки в нижних конечностях, изменения со стороны сердечно сосудистой и нервной систем. Интоксикационный синдром проявляется субфибрильною температурой, ознобами, потливостью, слабостью, астенией.

Синдром иммунодефицита – клетки крови функционально незрелые, снижается содержание иммуноглобулинов, нарушается процесс антителообразование, развиваются частые простудные, инфекционные заболевания – пневмонии, циститы, пиелонефриты, инфекционные осложнения.

Цитопенический синдром характеризуется снижением в периферической крови количества форменных элементов – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в виде изолированных цитопений или в сочетании друг с другом (би-, панцитопения).

Синдром гематологических изменений – всего в анализе крови при остром лейкозе выявляется анемия, тромбоцитопения, нейтропения, бластные клетки в большом количестве на фоне лейкоцитоза или лейкопении зависимости от формы лейкоза. Костный мозг инфильтрирован бластными клетками на 20-90%, которые представляют собой цитоплазматические гранулы или тельца Ауэра.

При остром миелолейкозе зрелые гранулоциты проявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов не более 10 %. Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении – лейкемические пробелы (hiatus leukemicus). Меняется активность миелопироксидази, хлорацетатестерази (ГМЛ) или щелочной фосфатазы (ОЛЛ). Могут проявляться нарушения свертываемости крови и развитие ДВС синдрома. Оказываются биохимические нарушения: повышение ЛДГ, концентрация мочевой кислоты.
Гематологические изменения при хроническом лимфолейкозе: в общем анализе крови резкое увеличение количества лимфоцитов, возможен лейкоцитоз, встречаются пролимфоцити, лимфобласти, клетки Боткина-Гумпрехта, признаки анемии, тромбоцитопении (при прогрессировании болезни), увеличение СОЭ.
Миелограммы: резкое увеличение лимфоцитарного метаплазии. Содержание иммуноглобулинов в крови снижен.

Гематологические изменения при хроническом миелолейкозе:

В анализе крови: признаки анемии, увеличение СОЭ, количество лейкоцитов может быть увеличена, нормальным или даже пониженным; в лейкоцитарной формуле - сдвиг влево к промиелоцитам, единичные миелобласты, есть все переходные формы к зрелым гранулоцитам; эозинофильно - базофильна ассоциация. Во время бластного криза рост количества бластов более чем на 20 %.

Миелограммы: увеличивается общее количество миелокариоцитов, главным образом за счет незрелых форм гранулоцитарного ряда (миелоцитов, промиелоцитов), повышается количество бластов, базофилов, эозинофилов, мегакариоцитов, редуцируется эритропоэз.
Трепанобиопсию: почти вся жировая ткань заменена миелоидной.

 

Стадии острого лейкоза

1 стадия. Первая атака заболевания – это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов, установления диагноза, лечения до получения эффекта от лечения. Начальная стадия при ОЛ не очерчена. Небольшие симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость – неопределенные, наблюдаются не у всех больных.

2 стадия. Ремиссия. Полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующиеся полной нормализацией клинической симптоматики (не менее 1 мес), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограммы не более 5% бластных клеток и не более 30 % лимфоцитов, м.б. незначительная анемия (не ниже 100 г/л), небольшая тромбоцитопения (не менее 100х10⁹\л).

Полная клинико-гематологическая ремиссия более 5 лет многие авторы расценивают как выздоровления однако рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Не полная клинико-гематологическая ремиссия - это состояние, при котором нормализуется клиническое показатели и гематограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток. У пациентов, которые не достигли ремиссии наступает третья стадия.

3 стадия. Рецидив заболевания обусловлен реверсією лейкозного процесса до прежних показателей в результате выхода остаточной лейкозної клеточной популяцией из-под контроля действия цитостатической терапии. Клиника более выражена, чем в 1 стадии и труднее поддается терапии. В костном мозге нарастает бластоз, в периферическом крови – цитопения.

4 стадия – терминальная стадия лейкоза может выделяться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии.

Клиника лейкозов

Из всех подвариантов острых миелогенных лейкозов наиболее чисто встречаются острый миелобластный и острый миеломонобластный лейкозы. Клиническая картина данных лейкозов очень похожа, но при миеломонобластном лейкозе чаще выраженные интоксикация и повышение температуры. Гораздо чаще проявляются осложнения, связанные с нейтропенией, среди которых преобладают некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки, чему способствует характерная для этой формы острого лейкоза лейкемическая инфильтрация десен, которая приводит к гипертрофии сосочков. При миеломонобластном остром лейкозе процесс локализируется в основном в костном мозге, но чаще развивается инфильтрация миндалин и десен, а на поздних этапах прогрессии возможно появление инфильтрата во всех внутренних органах и лейкемоиды кожи, на серозных оболочках. Кроме этого часто имеют место бледность кожных покровов, многочисленные синяки и кровоточивость десен. Среди острых лимфобластных лейкозов наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз тип Л2.

Клинические признаки данного лейкоза разнообразные. До установления диагноза болезнь месяцами может протекать с незначительными проявлениями. Однако дебют может быть острым и бурным. К наиболее частым симптомам заболевания относятся слабость, сонливость, повышение температуры тела, не связанные с инфекцией, боли в костях, суставах. Иногда единственной жалобой, особенно у детей, являются боли в костях и позвоночнике. Отмечается увеличение лимфатических лимфоузлов, увеличение печени и селезенки, может беспокоить головная боль, тошнота, рвота.