Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Показания к операции и виды хирургического лечения.

20—25 % больных с врожденными пороками. Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки.

различают первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Иногда они сочетаются с расщеплением передневнутренней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см. Вторичные (высокие) дефекты встречаются наиболее часто (у 75—95 % больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (пример но у 30 % больных). Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8—10 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возни кает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, после дующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избы точным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. По следняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обуслов лена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сме няется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необрати мой, прогрессирующей. Изменения в легких развиваются рано и быстро приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частым ослож нением дефекта межпредсердной перегородки является септический эн докардит. При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения ге модинамики выражены в большей степени. Этому способствует мит ральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого желудочка.

Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтети ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность

Дефект межжелудочковой перегородки 30 % всех больных этой группы. Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой пе регородки, наиболее часто — в мембранозной части, реже — в мышечной. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1—2 см, одна ко иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перего родка почти полностью отсутствует. Примерно у 50 % больных имеются со- четанные пороки сердца. Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направ ление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в ле вом желудочке, значительным превышением системного сосудистого со противления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величи на сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его ги пертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Раз вивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс кро ви через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недос таточности. Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, про являющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У де тей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосу дах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении ве- нозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая не достаточность. В третьем—четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно по является цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю гру дины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о при соединении относительной недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии опреде ляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосу дисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начи нают преобладать признаки недостаточности кровообращения. Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения крово тока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увели чение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков. При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержа ния кислорода в крови, взятой из правого желудочка. При введении катетера в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазив- ным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского скани рования. Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эй зенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, не эффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый же лудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях ис кусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще все го осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже — желудоч ка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание не больших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты оперативного лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки до развития осложнений.